血浆置换
急性TTP的主要处理方法是进行每日的血浆置换。由于该方法的使用，死亡率从超过90%下降至现今的10～30%。血浆置换优于血浆输注， 在加拿大单采治疗组的随机试验研究中，将102例患者分成新鲜冰冻血浆（FFP）置换和输注两组，均在进入试验后的第一个9天中的第7天进行。血浆置换组在第一个疗程末期和6个月后均有明显治疗效果。两组比较，血浆置换组有效率分别为 47% 和78% ，而血浆输注组则为25% 和49%。两者的死亡率分别为22%和37%，前者的死亡率较低 （Rock et al, 1991）。 血浆置换应该在发病后的24小时内进行，因为初期治疗的延误会使治疗失败的可能增加 （Pereira et al, 1995）。如果患者出现肾损伤、心脏损伤和昏迷，只要有可能都应尽可能给予血浆置换。意识障碍的加重被认为是预后不良的一个因素，其总生存率（overall survival）为54%（Sarode et al, 1997）。血浆置换后获得缓解所需要的时间差别很大，在上述研究中取得缓解的中位数时间为15.8天（3～36天）。哪怕是过早地撤掉一次血浆置换亦可能导致病情恶化，因此患者需要在每日都能提供血浆置换的治疗中心接受治疗。
血浆置换的疗效是勿庸置疑的，但最佳的血浆置换疗法值得探讨。在加拿大单采治疗组的研究中，最初的3天给予1.5个容积的血浆置换，接着则给予1.0容积的血浆置换。这种方法是否优于从开始就一直使用相同体积的置换方法，目前尚不清楚。现在许多中心采用单一体积的血浆置换，对难治性患者则给予更大量的置换。同样，血浆置换的最佳持续时间也不明确。经验上推荐在患者取得完全缓解，即神经症状正常、血小板和LDH正常、血色素上升后，至少再进行2天的血浆置换。美国血库协会（AABB）推荐进行每日的血浆置换，直至血小板计数达到150×109 / L以上2～3 天 （AABB Extracorporeal Therapy Committee, 1992）。另外普遍认为血浆置换的频率应逐步减少，以免突然停止而导致早期复发的可能，但该结论并非来自临床的试验结果。
对于置换液的选择也有争议，冷上清（cryosupernatant）中没有FFP和冷凝蛋白质中存在的大VWF多聚体，治疗效果至少与FFP一样。初治患者在采用冷上清进行七次置换后，有效率达到75%。一个月生存率为95%，与过去采用FFP治疗的病例比较，冷上清的疗效优于FFP （Rock et al, 1996）。然而，北美TTP治疗组的前瞻性随机研究发现，诊断后分别采用FFP和冷上清进行置换，两者的效果没有明显区别，但该试验中只包括27例患者（Zeigler et al, 2001）。需要进一步的大样本研究来比较两者的效果，加拿大目前正在进行这种大样本随机对照研究。
血浆置换常伴有副反应出现，在一项研究中，9.7%置换过程中会发生副反应，过敏反应发生几率为0.25%（Mokrzycki & Kaplan, 1994）。经S /D处理过的血浆（S /D 血浆）不仅可以减少病毒传染的危险，同时可以降低过敏反应的发生。这是因为这种血浆最大程度地去除了可能引起免疫性反应的抗体。S/D 血浆类似于冷上清，因具备有利的多聚体特性，问世后即被用作置换液 （Evans et al, 1999）。然而，由于病例太少，未见发表的与FFP或冷上清效果进行比较的相关资料。要明确了解S/ D血浆治疗TTP的效果，需要进一步的临床研究。尽管通常选择血浆置换作为首选治疗，但是在不能实施血浆置换时，还是需要血浆输注（30 ml/kg /d）。此过程可能危及心功能，有突发心衰的可能，需谨慎处理。
建议
建议在发病时每日给予单一体积的血浆置换（Grade A, level Ib），而且最好在发病24小时内实施（Grade C, level IV）。利用冷上清作为置换液的效果可能要优于FFP （Grade B, level III）。在取得完全缓解后每日血浆置换至少再持续2天（Grade C, level IV） 。
辅助治疗
皮质激素
尽管类固醇对TTP的疗效不明确，但仍然被广泛使用。在一项研究中，55位除了头痛以外没有其他神经系统不适的TTP患者对类固醇单独治疗有反应，虽然54例患者中有44%由于病情恶化或症状无改善而进一步采取了血浆置换（Bell et al, 1991）。类固醇也可联合血浆置换用于TTP患者的最初治疗。静脉注射甲基强的松（2 mg / kg /d ）联合每日血浆置换可使完全缓解率达到76% （Perotti et al, 1996）。但是目前没有研究表明这种联合治疗是否优于单独血浆置换。对使用的剂量和模式也没有统一的认识。尽管缺乏足够的证据，这种联合治疗还是有望成为标准治疗方案。最近研究表明，由循环中抑制性IgG抗体亚型所致的继发性VWF-CP功能缺陷是TTP发病的关键因素 （Furlan et al, 1998; Tsai & Lian, 1998）。从这点看来，对每个患者均给予类固醇治疗是合理的。
建议
所有患者都应采用辅助性皮质激素治疗（Grade B, level III）。为取得有效地免疫抑制作用并减少由于长期激素使用引起的副反应，建议使用静脉注射甲基强的松（1 g /d）连续3天（Grade C, level IV）。
抗血小板药物
抗血小板药物在TTP中的使用还存在争议。噻氯匹定（ticlopidine）及其类似物氯吡格雷（clopidogrel）能抑制ADP-血小板之间的反应，干扰剪切力引起的聚集，可能对TTP有效。一项研究发现在TTP取得缓解后，使用噻氯匹定治疗12个月，TTP复发率从21.4%降至6.25%（Bobbio-Pallavicini et al, 1997），从而认为噻氯匹定可使潜在的复发率降低。但是病例的随访工作在此结果发表时还在进行（Bennet et al, 1998）。氯吡格雷 （Bennet et al, 2000） 也被认为与TTP的发生有关。与噻氯匹定相关的TTP发生率预计为1/1600～5000，而与氯吡格雷则为1.5～5.8/ 百万。后者的数值与自发性TTP的发生率相近，两者之间的联系尚存在争议。在这些病例中都检测到VWF-CP 的自身抗体（Bennet et al, 2000; Tsai et al, 2000）。血浆置换对这些病例有效，生存率为76～91%，效果优于血浆输注（Bennetet al, 1998, 2000）。因此对有TTP病史的患者应避免使用噻氯匹定和氯吡格雷 。
阿司匹林（aspirin）和双嘧达莫（dipyridamole）都一直用于TTP的早期治疗。联合应用阿司匹林、双嘧达莫和血浆置换治疗，第六个月的反应率为78%（Rock et al, 1991）。为比较阿司匹林、双嘧达莫与TTP标准疗法（血浆置换和类固醇）的治疗效果，在一组前瞻性的随机化试验中发现各组的总体发应率类似。使用了抗血小板药物治疗组，第15天的死亡率有下降趋势，而出血机会却没有增加 （Bobbio-Pallavicini et al, 1997）。与此相反的是，在另一个回顾性研究中发现14例接受抗血小板药物治疗的患者中有5例出现了严重的出血现象（Rosove et al, 1982）。需要指出的是，这组患者使用的是大剂量（0.9～2.7 g/d 阿司匹林）. 由于在恢复期血小板计数的升高与血栓的形成相关，尽管抗血小板药物的疗效尚未证明，但是当血小板计数超过50×109/l时，使用阿司匹林还是一种合理的疗法。
建议
在血小板恢复期（血小板计数> 50×109/L）时，推荐使用低剂量的阿司匹林（75 mg o.d.）（Grade C, level IV）。
支持治疗
红细胞输注是一项基本治疗。但是缺乏一种单一可靠的参数来作为红细胞输注的指征。 当红细胞输注指征分别为血红蛋白7 g / dl和10 g/dl时，两者的生存率相同（Hebertet al, 1999）。由于TTP患者可出现心脏微血管血栓引起的急性出血和心功能不全症状，因此必须先评估患者情况，考虑输注的利弊后再进行输注。所有的患者都应该接受叶酸的辅助治疗。由于血小板输注可暂时导致病情恶化，因而不予使用，除非出现威胁生命安全的出血时才考虑使用（Harkness et al, 1981; Gordon et al, 1987） 。一些医疗中心建议预防性使用苯妥英钠（phenytoin）以减少继发性惊厥的发生。然而35%的患者完全没有神经症状，惊厥只在剩下的少部分患者中出现 （Rock et al, 1991）。因而应使用苯妥英钠对惊厥进行二级而不是一级预防。虽然发热是TTP的一个特征性临床表现，但还需要寻找潜在的感染源，如果感染未及时治疗，将影响血浆置换的疗效并导致早期复发。乙型肝炎疫苗应用于所有患者，在患者血小板计数大于50 ×109 / L时使用是安全的。
建议
红细胞输注应根据临床需要使用 （Grade B, level III）。叶酸应用于所有患者。一般不予血小板输注，除非发生致命性出血。乙型肝炎疫苗对所有患者推荐使用（Grade C, level IV）。
