2006年中华医学会感染病学分会及肝病学分会肝衰竭诊疗指南

2007-02-03 00:00 来源:丁香园 作者:中华医学会感染病学分会肝衰竭与人工肝学组及肝病学分会重型肝病与人工肝学组
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(二) 分期

根据临床表现的严重程度,亚急性肝衰竭和慢加急性(亚急性)肝衰竭可分为早期、中期和晚期。

1. 早期
(1) 极度乏力,并有明显厌食、呕吐和腹胀等严重消化道症状。
(2) 黄疸进行性加深(血清总胆红素≥171μmol/ L 或每日上升≥17. 1 μmol/ L)。
(3) 有出血倾向,30% < 凝血酶原活动度(prothrombin activity ,PTA)≤40%。
(4) 未出现肝性脑病或明显腹水。

2. 中期:在肝衰竭早期表现基础上,病情进一步发展,出现以下两条之一者。
(1) 出现Ⅱ度以下肝性脑病和(或)明显腹水。
(2) 出血倾向明显(出血点或瘀斑),且20%< PTA ≤30% 。

3. 晚期:在肝衰竭中期表现基础上,病情进一步加重,出现以下三条之一者。
(1) 有难治性并发症,例如肝肾综合征、上消化道大出血、严重感染和难以纠正的电解质紊乱等。
(2) 出现Ⅲ度以上肝性脑病。
(3) 有严重出血倾向(注射部位瘀斑等),PTA ≤20% 。

(三) 诊断

1. 临床诊断:肝衰竭的临床诊断需要依据病史、临床表现和辅助检查等综合分析而确定。

(1) 急性肝衰竭:急性起病,2 周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病(按Ⅳ度分类法划分) 并有以下表现者。①极度乏力,并有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐等严重消化道症状。②短期内黄疸进行性加深。③出血倾向明显,PTA ≤40%,且排除其他原因。④肝脏进行性缩小。

(2) 亚急性肝衰竭:起病较急,15d~26 周出现以下表现者:① 极度乏力,有明显的消化道症状。②黄疽迅速加深,血清总胆红素大于正常值上限10 倍或每日上升≥17. 1μmol/ L 。③凝血酶原时间明显延长,PTA ≤40 % 并排除其他原因者。

(3) 慢加急性(亚急性) 肝衰竭:在慢性肝病基础上,短期内发生急性肝功能失代偿的主要临床表现。

(4) 慢性肝衰竭:在肝硬化基础上,肝功能进行性减退和失代偿。诊断要点为: ①有腹水或其他门静脉高压表现。②可有肝性脑病。③血清总胆红素升高,白蛋白明显降低。④有凝血功能障碍, PTA ≤40 % 。

2. 组织病理学表现:组织病理学检查在肝衰竭的诊断、分类及预后判定上具有重要价值,但由于肝衰竭患者的凝血功能严重降低,实施肝穿刺具有一定的风险,在临床工作中应特别注意。肝衰竭时(慢性肝衰竭除外),肝脏组织学可观察到广泛的肝细胞坏死, 坏死的部位和范围因病因和病程不同而不同。按照坏死的范围及程度,可分为大块坏死( 坏死范围超过肝实质的2/ 3),亚大块坏死(约占肝实质的1/ 2~2/ 3),融合性坏死(相邻成片的肝细胞坏死) 及桥接坏死(较广泛的融合性坏死并破坏肝实质结构)。在不同病程肝衰竭肝组织中,可观察到一次性或多次性的新旧不一肝细胞坏死的病变情况。目前,肝衰竭的病因、分类和分期与肝组织学改变的关联性尚未取得共识。鉴于在我国以乙型肝炎病毒(HBV)感染所致的肝衰竭最为多见,因此本《指南》以HBV 感染所致的肝衰竭为例,介绍各类肝衰竭的典型病理表现。

(1) 急性肝衰竭:肝细胞呈一次性坏死,坏死面积≥肝实质的2/ 3 ;或亚大块坏死,或桥接坏死,伴存活肝细胞严重变性,肝窦网状支架不塌陷或非完全性塌陷。

(2) 亚急性肝衰竭:肝组织呈新旧不等的亚大块坏死或桥接坏死;较陈旧的坏死区网状纤维塌陷,或有胶原纤维沉积;残留肝细胞有程度不等的再生,并可见细、小胆管增生和胆汁淤积。

(3) 慢加急性(亚急性)肝衰竭:在慢性肝病病理损害的基础上, 发生新的程度不等的肝细胞坏死性病变。

(4) 慢性肝衰竭:主要为弥漫性肝脏纤维化以及异常结节形成, 可伴有分布不均的肝细胞坏死。

3. 肝衰竭诊断格式:肝衰竭不是一个独立的临床诊断,而是一种功能判断。在临床实际应用中,完整的诊断应包括病因、临床类型及分期,建议按照以下格式书写,例如:

(1) 药物性肝炎
急性肝衰竭

(2) 病毒性肝炎,急性,戊型
亚急性肝衰竭(中期)

(3) 病毒性肝炎,慢性,乙病
毒性肝炎,急性,戊型

慢加急性(亚急性) 肝衰竭(早期)
(4) 肝硬化,血吸虫性
慢性肝衰竭

(5) 亚急性肝衰竭(早期)
原因待查(人院诊断)
原因末明(出院诊断)( 对可疑原因写出并打问号)

三、肝衰竭的治疗

(一) 内科综合治疗

目前肝衰竭的内科治疗尚缺乏特效药物和手段。原则上强调早期诊断、早期治疗,针对不同病因采取相应的综合治疗措施,并积极防治各种并发症。

1. 一般支持治疗
(1) 卧床休息,减少体力消耗,减轻肝脏负担(Ⅲ)。
(2) 加强病情监护(Ⅲ)。
(3) 高碳水化合物、低脂、适量蛋白质饮食;进食不足者,每日静脉补给足够的液体和维生素,保证每日6272 千焦耳(1500 千卡)以上总热量(Ⅲ)。
(4) 积极纠正低蛋白血症,补充白蛋白或新鲜血浆,并酌情补充凝血因子(Ⅲ)。
(5) 注意纠正水电解质及酸碱平衡紊乱,特别要注意纠正低钠、低氯、低钾血症和碱中毒(Ⅲ)。
(6) 注意消毒隔离,加强口腔护理,预防医院内感染发生(Ⅲ)。

 2. 针对病因和发病机制的治疗
(1) 针对病因治疗或特异性治疗:①对HBV DNA 阳性的肝衰竭患者,在知情同意的基础上可尽早酌情使用核苷类似物如拉米夫定、阿德福韦酯、恩替卡韦等 (Ⅲ),但应注意后续治疗中病毒变异和停药后病情加重的可能。②对于药物性肝衰竭,应首先停用可能导致肝损害的药物;对乙酰氨基酚中毒所致者,给予N-乙酰半胱氨酸(NAC) 治疗,最好在肝衰竭出现前即用口服活性炭加NAC 静脉滴注(Ⅰ)。③毒蕈中毒根据欧美的临床经验可应用水飞蓟素或青霉素G(Ⅲ)。

(2) 免疫调节治疗:目前对于肾上腺皮质激素在肝衰竭治疗中的应用尚存在不同意见。非病毒感染性肝衰竭,如自身免疫性肝病及急性乙醇中毒(严重酒精性肝炎)等是其适应证。其他原因所致的肝衰竭早期,若病情发展迅速且无严重感染、出血等并发症者,可酌情使用(Ⅲ)。为调节肝衰竭患者机体的免疫功能、减少感染等并发症,可酌情使用胸腺素α1 等免疫调节剂(Ⅲ)。

(3) 促肝细胞生长治疗:为减少肝细胞坏死,促进肝细胞再生,可酌情使用促肝细胞生长素和前列腺素E1 脂质体等药物(Ⅲ),但疗效尚需进一步确认。

 (4) 其他治疗:可应用肠道微生态调节剂、乳果糖或拉克替醇,以减少肠道细菌易位或内毒素血症;酌情选用改善微循环药物及抗氧化剂,如NAC 和还原型谷胱甘肽等治疗(ⅡΟ2)。

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