肝衰竭是临床常见的严重肝病症候群,病死率极高。多年来,各国学者对肝衰竭的定义、分类、诊断和治疗等问题不断进行探索,但迄今尚无一致意见。2005 年美国肝病学会发布了对急性肝衰竭处理的建议,国内迄今尚无肝衰竭的诊断治疗指南。为适应临床工作需要,规范我国肝衰竭的诊断和治疗活动,中华医学会感染病学分会和中华医学会肝病学分会组织国内有关专家,制订了我国第一部《肝衰竭诊疗指南》(以下简称《指南》) 。本指南的制定遵守了循证医学原则,借鉴了国内外最新研究成果,力求与国际接轨。其中推荐意见所依据的证据共分为3 个级别5 个等级(表1),文中以括号内斜体罗马数字表示。
表1 推荐意见的证据分级
证据等级 定义
Ⅰ 随机对照试验
ⅡO1 非随机对照试验
ⅡO2 分组或病例对照分析研究
ⅡO3 多时间序列,明显非对照实验
Ⅲ 专家、权威的意见和经验,流行病学描述
本《指南》旨在指导医师对肝衰竭的诊断治疗作出比较合理的决策,并非强制性标准。鉴于肝衰竭是由多种病因引起的复杂的病理生理过程,本指南不可能包括或解决肝衰竭诊断治疗中的所有问题。因此,在针对某一具体患者时,临床医师应参照本指南,并充分了解本病的最佳临床证据和现有的医疗资源,在全面考虑患者的具体病情及其意愿的基础上,制订合理的诊断治疗方案。随着对肝衰竭诊断、治疗的研究逐渐加深,本《指南》将根据最新的临床医学证据不断更新和完善。
一、肝衰竭的定义和病因
(一) 定义
肝衰竭是多种因素引起的严重肝脏损害,导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿,出现以凝血机制障碍和黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群。
国际胃肠病学联合会对肝性脑病命名的建议见表2 。
表2 国际胃肠病学联合会对肝性脑病命名的建议
分型 | 命名 | 亚型 | 亚亚型 |
A | 急性肝衰竭相关性脑病 | ||
B | 门体分流但无明显肝脏疾病的肝性脑病 | ||
C | 肝硬化和门静脉高压或门体分流相关肝性脑病 | 发作性肝性脑病 | 诱因型 |
自发型 | |||
复发型 | |||
持续性肝性脑病 | 轻型 | ||
重型 | |||
治疗依赖型 | 轻微肝性脑病 |
注:A :急性(acute);B :分流(bypass);C:肝硬化(cirrho sis)。
(二) 病因
在我国引起肝衰竭的主要病因是肝炎病毒(主要是乙型肝炎病毒),其次是药物及肝毒性物质(如乙醇、化学制剂等) 。在欧美国家,药物是引起急性、亚急性肝衰竭的主要原因;酒精性肝损害常导致慢性肝衰竭。儿童肝衰竭还可见于遗传代谢性疾病(表3)。
表3 肝衰竭的病因
常见或较常见 | 少见或罕见 |
肝炎病毒 甲型、乙型、丙型、丁型、戊型肝炎病毒 | 代谢异常 肝豆状核变性、遗传性糖代谢障碍等 |
其他病毒 巨细胞病毒(CMV) 、EB 病毒( EBV) 、肠道病毒等 | 缺血缺氧 休克、充血性心力衰竭等 |
药物及肝毒性物质 异烟肼、利福平、对乙酰氨基酚 抗代谢药、化疗药物等 乙醇、毒蕈等 | 肝移植、部分肝切除、肝脏肿瘤 先天性胆道闭锁 其他 |
细菌及寄生虫等病原体感染 严重或持续感染(如败血症、血吸虫病等) | 创伤、辐射等 |
妊娠急性脂肪肝 | |
自身免疫性肝病 |
二、肝衰竭的分类和诊断
(一) 分类
根据病理组织学特征和病情发展速度, 肝衰竭可被分为四类(表4) :急性肝衰(acute liver failure,ALF)、亚急性肝衰竭( subacute liver failure,SALF)、慢加急性(亚急性)肝衰竭(acute-on-chronic liver failure,ACLF)和慢性肝衰竭(chronic liver failure,CLF)。急性肝衰竭的特征是起病急,发病2 周内出现以Ⅱ度以上肝性脑病为特征的肝衰竭症候群;亚急性肝衰竭起病较急,发病15d~26 周内出现肝衰竭症候群;慢加急性(亚急性) 肝衰竭是在慢性肝病基础上出现的急性肝功能失代偿; 慢性肝衰竭是在肝硬化基础上,肝功能进行性减退导致的以腹水或门静脉高压、凝血功能障碍和肝性脑病等为主要表现的慢性肝功能失代偿。
表4 肝衰竭的分类
命名 | 定义 |
急性肝衰竭 | 急性起病,2 周以内出现以Ⅱ度以上肝性脑病为特征的肝衰竭 |
亚急性性肝衰竭 | 起病较急,15d~26 周出现肝衰竭的临床表现 |
慢加急性(亚急性)肝衰竭 | 在慢性肝病基础上,出现急性肝功能失代偿 |
慢性肝衰竭 | 在肝硬化基础上,出现慢性肝功能失代偿 |