切除困难的成人先天性胆管扩张症术中对策

先天性胆管扩张症是常见的先天性胆道畸形，分为婴儿型和成人型两种类型，本文主要涉及成人型。囊状扩张的胆管可以发生在全部肝内外胆道，也可以仅仅累及肝内外部分胆管。目前国内外广泛采用的是1977 年Todani 提出的Todani 分型。分为I～V 共5 型，但是临床上常见的是Ⅰ，Ⅳ，Ⅴ型。V 型即Caroli 病，又可以分为两型：Ⅰ型，单纯型；Ⅱ型，合并门静脉周围纤维化型。本病的Ⅱ，Ⅲ型少见，仅部分文献中有少量例数的报道。因此，本文主要讨论切除困难的Ⅰ，Ⅳ，Ⅴ型先天性胆管扩张症。

成人先天性胆管扩张症一般情况下需要切除囊性扩张的胆管和病变的肝脏，去除结石，并进行胆肠吻合术。但本病病情复杂，表现多样，由于疾病的进展，可出现多种伴随的肝脏、胆道、胰腺甚至门静脉系统的病变，例如肝内外胆管结石、胆管癌、胰腺炎、门静脉高压症等伴随疾病，而且部分病人可能经历过多次并不完善的手术治疗。因此，本病在发病部位、分布、形态、数目、合并症以及治疗经历方面可存在明显的个体差异，这些因素的共同影响将使得部分成人先天性胆管扩张症的外科治疗面临不小的困难与挑战。本文总结分析几种临床上经常遇见的切除困难的先天性胆管扩张症。

1.囊肿内反复炎症发作或囊肿深入胰腺内

对于炎症不明显的初次手术病人，囊肿后壁与门静脉之间往往有一层疏松的结缔组织，可以较为顺利地分离，但部分病人确诊前因为病程长，反复炎症发作，导致囊壁内的黏膜上皮坏死脱落，囊壁由肥厚、致密的纤维结缔组织取代，囊腔内部形成体积较一般胆总管结石更为巨大的结石。由于炎症较重，囊肿后壁与肝十二指肠韧带内的门静脉主干及肝动脉主干粘连致密，侧支血管丛生、局部解剖不清，如果强行切除囊肿可能会误伤门静脉和肝动脉，造成入肝血流受损，甚至引起术中难以控制的大出血。在这种情况下，可以采取保留囊肿后壁的囊肿内膜剥脱术，只将囊肿的黏膜层切除而保留纤维层，这样，手术创伤将大为缩小。对于下段断端的处理，一般要求要沿囊壁分离至胰头段，到达囊肿下方胆总管下段的缩窄段后予以切断，断端常规予以4-0 prolene 缝线连续缝扎关闭比较稳妥。如果囊肿下段深入到胰腺内，切除过低容易损伤异位开口于囊壁内的主胰管，导致术后胰漏甚至胰腺炎，此时也不必强求完全切除囊肿，可以进行囊肿大部分切除术，对于下段残留的囊腔尽量剥离内膜，残留的内膜以2%的碘酒反复涂抹后再脱碘，或者电凝消融黏膜，再以4-0 prolene缝线连续缝扎关闭下端。当然，有条件进行术中内镜、术中造影确认胰管开口位置则更为稳妥。当然，亦有部分病人，由于合并囊肿下端的囊腺瘤，或者不能排除囊肿恶变，或者合并肿块性胰腺炎等，则可以进行胰十二指肠切除术彻底去除囊肿。

2.囊肿恶变

先天性胆管扩张症容易恶变为胆管癌，有研究认为未行囊肿空肠吻合的病人恶变的平均年龄是50 岁，而行囊肿空肠吻合的病人恶变平均发生在内引流术后10 年左右。合并晚期胆管癌的病人，由于伴有局部浸润和腹膜以及淋巴结转移，失去手术根治的机会，强行切除意义不大，只能予以姑息性治疗。本病恶变的征像包括囊壁内乳头状突出物、肝内软组织影、后腹膜淋巴结肿大、肝门血管侵犯、血清CA19-9 升高等，恶变后的手术方法基本等同于胆管癌，原则上胆总管上段和肝内胆管恶变时，需切除包括肿瘤在内的扩张的胆管和病变的肝脏，清除结石、区域淋巴结清扫和胆肠吻合，胆总管下段胆管恶变时需要进行胰十二指肠切除术。术前需进行CT、B 超、MRI、胆道直接造影等方法仔细评估肿瘤的部位、与胆管和血管的关系、需切除的肝实质等，诊断和评估困难时，可以采取冰冻快速活检、术中B 超、术中胆道造影等方法协助判断。癌变的胆管无法切除时，可以采取Ｕ管、Ｔ管引流、胆肠内引流的姑息性手术治疗。另外一种难以处理的情况是部分病人囊性胆管恶变后肿瘤细胞分泌大量的胶冻状黏液，这时如不切除肿瘤，即使术中放置了Ｕ管、Ｔ管引流，术后也极易因为引流管堵塞而造成胆管炎、阻塞性黄疸、肝功能不全等，目前除了手术彻底切除原发病灶外还没有其他好的处理方法。

3.肝内胆管囊性扩张病变

肝内胆管囊性扩张病变主要见于本病的Ⅳ和Ⅴ型，但是具体囊性扩张胆管的部位、分布、合并症有明显的个体差异。除了肝内弥漫型病变、合并肝纤维化晚期、严重的门静脉高压症、肝功能不全以及晚期的胆管癌等情况不适合手术治疗外，大部分病人存在手术指征。手术的重点是切除明显扩张的胆管以减少水样胆汁的分泌、去除肝内胆管结石和炎性病灶、纠正胆管的相对狭窄以及胆肠吻合通畅引流。部分病人左右肝双侧胆管均有囊性扩张，但往往一侧的病变更加明显，并且合并更加明显的囊性扩张的胆管、结石和肝脏实质的萎缩及瘢痕化，这种情况下，需要切除病变更加明显的肝脏。有时候病变主要在Ⅳ，Ⅶ，Ⅷ段，而切除右三叶肝脏，剩余肝脏体积又可能不足，这种情况下可以仅切除Ⅳ、Ⅶ、Ⅷ段，部分病人的粗大的肝右下静脉可以代偿右侧的Ⅴ、Ⅵ段的回流，如果回流不畅，则可进行血管移植重建肝右静脉来恢复Ⅴ、Ⅵ段的回流。笔者亦遇见过左右肝脏均为囊性扩张胆管导致左右肝叶全肝结石合并肝叶萎缩，而尾状叶体积明显增生，这种情况下可以进行CT 下肝脏体积计算，如果评估尾状叶的肝体积已经足够，那么手术需要切除全部左右侧肝脏。胆道畸形的存在亦是肝内胆管囊性扩张症行肝叶切除可能遇到的困难之处，主要是无右肝管畸形，尤其是右后叶胆管汇入左肝管最为常见，亦有右侧胆管分支独立汇入胆总管囊肿的报道，忽视此问题可以造成术中结石遗留、术中损伤变异的右后叶胆管开口、术后胆漏等。对于囊肿位于肝门部的中心型病变，由于囊壁与肝门部的血管主干混合存在，完全切除囊肿不可能，黄志强认为此时需进行广泛的囊肿大部切除，大开口低位的胆肠吻合术治疗。

4.再次手术

先天性胆管扩张症的再次手术中会遇见比初次手术更难以预测的问题，需要术中灵活掌握手术原则。在开腹手术中就可能遇见肝脏、膈肌、腹膜、网膜、胃、结肠以及网膜以及胆肠吻合术后引流的肠袢粘连形成的大片组织。此时要有耐心细心分离，再次手术的切口范围最好超过原切口的范围，从切口的两端向中间进行分离，分离中采用钝性和锐性分离相结合的办法，适当运用电刀、轻薄的组织剪刀以及超声刀等，先分离切口上下缘的粘连，再将肝脏与膈肌分离开来，这个时候就可以附加腹腔自动拉钩，然后再进行肝脏脏面的分离，一般从右侧肝缘向肝门部分离比较顺利。对于既往只进行了囊肿外引流、囊肿空肠吻合、囊肿十二指肠吻合、囊肿部分切除的病人，需要按照前文所述的原则予以囊肿切除并重新进行胆肠吻合术，如同时合并肝内胆管囊性扩张时，亦可能要按照前文所述的原则附加病变肝叶的切除。

另外需要注意的是，肝内弥漫型病变、合并肝纤维化晚期、严重的门静脉高压症、肝功能不全的成人先天性胆管扩张症虽不宜手术切除，却是肝移植的适应证。除此之外，大部分本病病人经过合适的手术治疗可以去除可能恶变的病灶、明显缓解症状并长期存活。上文虽然提到了四种切除困难的胆管囊性扩张症的情况，但是临床实践中可能还会遇见其他困难，我们需要依据病人的病变特点，制定个体化的手术措施，既能最大范围的切除病灶，亦能最大限度的保存正常组织，避免严重的并发症。