heys：太难了！！！重要的临床特点：1、亚急性起病。2、临床症状与影像学的病变部位相吻合(颞叶+边缘系统)。3、病灶呈现局灶性改变且有强化效应。EEG也提示局灶性异常放电。4、CSF中WBC升高提示感染。5、激素治疗可以缓解症状但不能逆转病情。1、免疫介导性边缘性脑炎？最多见的病因是颅外肿瘤。似乎可以解释。2、颅内寄生虫感染？尽管活检没有发现证据，但不排除。3、不知甲状腺功能怎样？Hashimoto's Encephalopathy？
mxy01：又想起了自己的一例确诊的副肿瘤性边缘叶脑炎患者，患者不久就死亡了，也有双侧颞叶受累，拿出来供大家参考，当然楼主的病例很可能不是此病。
happykai83：不知5月10日突然加重后体征具体有哪些变化？这次加重后筛查MRI很有特点的地方是形状像大脑中动脉皮层支的供血范围，并且DWI、FLAIR高信号、梗死后肿胀、脑回样强化也支持。莫非是血管炎造成？复查的脑脊液也基本支持非常规细菌的感染性病变，缺憾的一点是依然没有压力记录。综合分析应该是感染先引起颞叶局部病灶(好像额叶底面也有一点增强)，引起幻觉等一系列精神行为异常，由于感染较局限，且炎症反应相对较轻，脑脊液检查阴性，应用激素后一度减轻炎症反应因此病情稳定。之后感染继续发展，累及MCA，引起相应供血区缺血、坏死，同时临床表现急剧加重。至于病原体，无非以下几个：结核、螺旋体、真菌。由于糖不低，缺乏压力记录，应该压力不会太高吧，先不考虑真菌。由于初始的脑脊液正常，而且复查脑脊液糖也正常，先考虑稍温和一些的莱姆病吧(相应检查已除外梅毒)，其次考虑结核。
风起的时候：病灶这次在MCA分布区，DWI和FLAIR均高，梗死可能大，增强是血脑屏障破坏，倒不见的有什么特异性，相应的CSF蛋白也高。淋巴细胞为主有点意思，按理说粒细胞多些才对，因为有这么严重的损伤，也不是很旧。梗死的原因要考虑：1、血管病变，问题是最先的病灶是在后循环分布区，而这次病变是在前循环，要考虑继发性血管病变(血管炎)，血管分布区变异，心源性栓子等。2、癫痫持续状态引起的弥散障碍，类似于rasmusen脑炎。3、线粒体代谢障碍疾病，是癫痫持续状态的一个原因，尤其是局灶的，不守分布区的。等wang02将key point最终公布！
wang02：5月19日时候接诊大夫的首先考虑是手术后合并细菌感染。但病程与脑脊液都不支持。病人的诊断是5月22日清楚的。但是病人急剧恶化，于5月24日死亡。下图是病人死亡前的最后一张头颅CT片。手术后尸体活检也明确了原发诊断。病人没有接受过MRA检查。园子里没有人试图花点时间再从头分析一下了吗？提示几点：1。病人自始至终就一个诊断。2。病人是原发性中枢神经疾病，而并非全身性疾病涉及到中枢神经系统。3。跳出我们丁香园的思考框框。考虑常见病。4。此病人若能早期诊断，不会有这么坏的结果。这就是为什么我科几个大夫一提起此病垂头丧气的原因。没有办法，有时候疾病太狡猾了。我们都被它成功地骗了一次！请大家积极分析，以加深我们的印象。无论如何，周日公布结果！谢谢大家！
风起的时候：已经智短才穷了！1、患者有一个先期的脑梗死(DWI已经不是高信号了，FLAIR上有)，位于右侧颞叶，仔细看了病灶，右侧颞极为著，内侧海马有累及，考虑属于右侧MCA远端分支和PCA的分布交叉区域。这个病灶在亚急性期增强，，主要是血脑屏障没有修复造成的造影剂渗漏。根据患者的前后影像资料，病变血管是右侧的颈内动脉可能大。2、颞叶的脑梗死灶成为一个癫痫灶，导致了颞叶癫痫，颞叶的痫性病灶引起幻视幻听幻嗅及记忆力减退在部分卒中患者是可以有的。3、脑梗死的恢复期，可以有活检的胶质增生。4、如果抗血小板治疗、和其他的内科治疗或者可能的颈动脉内膜剥脱术没有进行的情况下，一些高危患者的病情可能会由于卒中的复发而出现加重。5、最后，患者死于卒中复发导致的大面积脑梗死，脑疝。
zhuifengruoyun：我觉得根据患者之前的临床症状和影像学检查所见，首先考虑是否是边缘叶脑炎；但是患者复查的片子提示广泛分脑膜强化(手术创伤不除外)，出现新发的梗死灶，之前的双侧颞叶T2高信号病灶似乎其实也可用感染所致血管炎解释，所以考虑血管炎的可能性大；根据患者脑脊液蛋白增高，细胞数增多，淋巴为主，考虑结核、真菌感染，继而导致继发性血管炎，脑脊液血糖不低，考虑结核可能性不太大；但是患者病程中一直没有颅高压和脑膜刺激征，似乎不支持，但是有时候老年人可以表现的不明显。也很可惜第一次的检查结果没有脑脊液的检查
wangfeng7908：5月19日MR提示颞顶叶病灶，病情变化急骤，符合大脑中动脉分布区，最后一张CT可见右侧楔形低密度灶伴中线偏移，同意急性脑梗死、脑疝形成。性质：病情急剧变化，伴癫痫发作，考虑栓塞，心源性(卵圆孔未闭)可能性大。再回顾首诊过程，定位：右侧颞叶内侧、海马没有异议，争议焦点在于定性，战友提出多种可能，系统学习一遍受益匪浅，但随病情发展多被否定。同意风起版主意见，首诊MR病灶可能为栓塞表现。
冷月寒霜：的確沒招了。符合开帖的题目“智短才穷”了。同意风起兄意见。血管病，脑梗塞，心源性或弓部大动脉病变。千万别告诉大家这是个阵发房颤或者右向左分流的心源性栓塞啊。会郁闷极了。令人起疑的是，开颅后内外减压，应该能保住命啊。被wang02兄的这个病例折磨的不行了。
feiyu7575：从急诊回到神内，感觉虽然有点迟钝，但还想参与讨论，主要想从中学到东西，献丑了再次参与讨论。根据目前病例特点及辅助检查1、考虑中枢神经系统感染：(1)首先考虑单纯疱疹病毒性脑炎：第一条依据：临床表现：一般急性起病，少数表现亚急性、慢性病例及复发病例，患者病程符合。还有似乎前期的阿昔洛韦治疗有效。第二条依据：脑部症状癫痫及精神症状及后来病程中的意识障碍第三条依据：病程数日，也可1-2个月第四条依据：虽然第一次腰穿结果和化验结果不太支持，但后续的结果包括脑脊液的压力高，细胞数增高，以淋巴细胞为主，第一次血常规白细胞数增高及后来的白细胞正常。第五条依据：脑电图表现。第六条依据：颅脑MRI。第七条依据：不知5月22日的脑脊液是否有病原学及免疫学检测呢？并最后确诊呢(2)其他感染的情况。包括化脓性脑膜炎、其他病毒性脑炎、结核性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎：似乎都不太支持。(3)梅毒、HIV检查都是阴性：故可排除中枢神经系统HIV感染和神经梅毒。2、颅内肿瘤：活检已做可排除。综合以上考虑：中枢神经系统感染主要考虑单纯疱疹病毒性脑炎最后我还想问一句，病程中是否有腰穿结果？敬请wang02老师指导。
happydrwxx：患者可能是脑内结核，由于病灶的位置在右侧颞叶、海马区，所以会出现继发癫痫的表现，如阵发性腹部不适，幻视幻听幻嗅及记忆力减退等颞叶症状；口内有金属味可能是病变累及杏仁核所致。定位诊断没有异议，而且可以解释患者的症状。3月3日入院给予抗病毒、抗癫痫治疗有效只是减轻了腹部不适的症状，接着由于脑脊液检查的结果不支持颅内感染，诊断和治疗走入误区，高度怀疑脑肿瘤，使用糖皮质激素。糖皮质激素的使用减轻了炎症反应，患者在短期内症状好转，但同时使结核病灶扩散，以致于后来MR的表现出现。没有进行抗痨治疗的情况下糖皮质激素的使用是患者病情恶化的重要原因。5月22日脑脊液检查：蛋白133毫克/dl，白细胞170/mm3，99%为淋巴细胞，糖正常。后续的结果包括脑脊液的压力高，细胞数增高，以淋巴细胞为主提示结核菌感染，而往往结核菌感染不容易培养出结核菌，更何况实验室做细菌培养时所用方法若是培养普通细菌的，那更查不到结核菌。颅内结核若早期诊断，早期抗痨治疗是可以治愈的，不至于死人的。以上为我的拙见，请各位老师指教。
苦难医生：wang2兄出手，必是好病例！不知道病人4-5月激素应用的确切情况？病人最后的CT片子提示右侧大脑半球弥漫性肿胀，右侧脑室受压，中线向左移位！结合病人逐渐扩大的病灶，始终在右侧，病人有脑血管病的危险因素，考虑是急性缺血性脑卒中。单疱脑炎的确是要考虑的首要鉴别诊断，且发病后初期曾按此治疗有效。但王兄已提醒我们此病始终是一个常见病，且尸检结果另大家很沮丧，猜测是我们最常处理的脑血管病，正如风版说的可能是右侧的幕上脑疝是致死的原因。期待明天的结果！
doow：山重水复，果真如此！在答案揭晓之前凑个热闹！严重支持脑血管病！当然如果鄙人是接诊医生，也会顺着症状性颞叶癫痫-脑炎(病毒性、自身免疫性、副肿瘤性)的思路走下去即便是考虑脑血管病，那么静脉性？动脉性？哪个血管系统？从后期加重的影像看，右侧颈内动脉系统供血区比较明确，那么最初的右侧颞叶前内侧病灶、右侧额叶病灶是不是可以用MCA的颞前动脉、ACA的额极动脉来解释？确实是不常见！！如果推测可行，也许犯罪血管仅一个右侧颈内动脉就可以解释。接下来病因？首先考虑动脉硬化，也许最初是个动脉-动脉栓塞，后期加重急性完全性闭塞。但是也有一些疑问：右侧颞叶脑膜似有强化，脑血管病可解释？？
happydrwxx：腰穿脑脊液特点：正常脑脊液：无色透明，压力80-180mmhg，细胞数0-5*106/L，蛋白含量0.15-0.45/L，糖2.5-4.4mmol/L,为血糖的50%-70%，氯化物120-130mmol/L.结核性脑膜炎:压力增高，浑浊，呈毛玻璃样，细胞数增多，>10*106/L,蛋白质增高，糖、氯化物降低，细胞学检查以淋巴细胞升高的混合性细胞反应。细菌性脑膜炎：压力增高，浑浊呈米汤样，蛋白质明显升高，细胞数明显升高，细胞学检查以中性粒细胞为主，糖含量显著降低，氯化物含量减低。病毒性脑膜炎：压力可升高也可正常，往往无浑浊，蛋白质、细胞数可轻度增高，糖、氯化物轻度变化，细胞学以淋巴细胞为主。特别应该注意的是，若患者血糖高，查脑脊液生化时应该同步测血糖，脑脊液糖含量不超过血糖的2/3。1L=10dL,1立方厘米=0.001升。该患者初始发病时无头痛、发热，未提及颈抵抗，脑膜刺激征，入院后使用抗癫痫药和抗病毒药物后首次查脑脊液正常(腰穿脑脊液检查最好在未用药时进行。该患入院前有无用药史未提及，用了抗病毒药后第二天进行腰穿脑脊液检查)。此后一直按肿瘤使用糖皮质激素治疗，5月10日后病情恶化，意识模糊，逐渐出现出现发热，CT的病灶呈楔形，病灶较3月3日扩大，水肿明显，占位效应明显。感染性疾病引起血管炎造成脑梗死，结核的可能性大。在5月10日后的脑脊液检查蛋白、细胞均明显增高，淋巴细胞为主，不符合的是糖正常。不知与此次脑脊液同步的血糖水平是多少，使用糖皮质激素后血糖会增高的，脑脊液糖含量不超过血糖的2/3。期待最后的结果。
wang02：feiyu7575网友分析得太好了！正是最后结果：II型单纯疱疹病毒性脑炎。5月22日的脑脊液检查：II型单纯疱疹病毒多据酶反应阳性。病人尸检是典型的病毒性脑炎的镜下病理表现，单纯疱疹病毒抗体染色强阳性。看来我们还是要多考虑常见病的不常见表现呀！病人核磁上没有动脉狭窄与阻塞。着重回答两个问题：----令人起疑的是，开颅后内外减压，应该能保住命啊。这一点主管大夫也同病人家属谈过，但家属没有同意再次手术。---最后我还想问一句，病程中是否有腰穿结果？没有。总共只有两次。这也是几个主管大夫们觉得最应该自责的地方。主要是最原始的脑脊液太干净了。什么异常都没有，包括单纯疱疹病毒病原学检测。加上我们传统概念上经常提示单纯疱疹病毒脑炎偏于急危重，因而轻而易举地否决了这一诊断，把注意力放到肿瘤或副肿瘤反应上面去了。此病例里面还有一个不能忽略的事实，就是病人首诊时，初诊大夫最初上了阿昔洛韦，病人出现了一些好转(可能也推迟了感染的进展。)。可惜我们(哈哈，没有我，不过我要是参与了也肯定会犯同样错误)把功劳一古脑儿推给了抗癫痫药物了。最后问大家一个见仁见智的问题：下次看到一个边缘脑炎病人，无热，脑脊液完全正常，你会不会给病人提供抗病毒疗法？
dingxiangyuyu：受益匪浅，此病例中很多我们学习的东西。这里我提一个小问题，wang02兄台未出此结果之前，考虑梗塞的呼声很高；但该患者病程中的弥散和FLAIR中左侧岛叶的高信号(也有别的战友讨论中提到过)到底是伪影呢，还是疱疹病毒炎症累及呢？如果排除了伪影，那么双侧病变就可以轻易除外梗塞了(血管炎除外)，大夫一般对自己医院的片子比较熟悉，wang02兄能给解释一下病程中你们对于此点怎么考虑的吗？谢谢，不知问题提的是否合理，见谅
