自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类疾病, 是针对白细胞介素和胆道上皮细胞的免疫机制引起的。临床上有如黄疸、发热、皮疹、关节炎等各种症状，并可见高 γ-球蛋白血症，血沉加快，血中自身抗体阳性等。
自身免疫性肝炎（ AIH) 是一种由针对肝细胞的自身免疫所介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白 G 和/或γ-球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎为特点，如不治疗常可导致肝硬化、肝功能衰竭。
AIH 相关抗体
1.自身免疫性肝炎1 型
抗核抗体（70%～80%)， Anti-nuclear antibodies， ANA－抗平滑肌抗体 (20%～30%)，Anti-smooth muscle antibodies，SMA
2.自身免疫性肝炎2 型
抗肝肾微粒体抗体，Anti-liver and kidney microsome antibodies，LKM-1
抗肝细胞胞质抗体-I 型，Antibodies to liver cytosolic protein，LC-1
3.自身免疫性肝炎3 型
抗肝胰自身抗体，Antibodies to liver-pancreas，SLA/LP
临床表现
女性多见（>70%），发病高峰 14～60 岁，约 1/3 的病例起病急，2/3 起病缓慢，类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油）。
肝外表现：持续发热伴急性、复发性、游走性大关节痛、满月脸、痤疮、多毛、皮肤紫纹、甲状腺炎和肾小球肾炎等。合并肝外表现时，多提示疾病处于活动期。有时伴 SLE、SS 或 UC。
实验室检查
1.生化学：ALT、AST 升高明显血清免疫球蛋白：高γ球蛋白血症，IgG 升高明显。
2. 自身抗体和分型：
I 型：ANA 和/或抗 SMA 阳性
II 型：抗 LKM-1 阳性，ANA、抗 SMA 阴性
III 型：抗 SLA 阳性，ANA、抗 SMA、抗 LKM-1 阴性
3.肝组织学检查
界面性肝炎 、淋巴-浆细胞浸润 、「玫瑰花环」样改变、穿入现象、小叶中央坏死
图 1 界面性肝炎
图 2 浆细胞浸润
图 3 玫瑰花结
AIH 诊断标准
1. 无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史及遗传性肝脏疾病
2. 转氨酶升高
3. 血清 Y-球蛋白或 IgG 水平升高 1.5 倍以上
4. 血 ANA 阳性，抗 SMA 阳性或抗 LKM-1 阳性，滴度 1：80 以上（儿童 1:20）
5. 病理上见界面性肝炎、汇管区大量浆细胞浸润，而无胆管损害、无肉芽肿、铜沉淀等病变
6. 女性患者、伴有其他免疫性疾病及糖皮质激素治疗有效
图 4 自身免疫性肝炎评分系统
图 5 自身免疫性肝炎治疗策略（2015 EASL）
原发性胆汁性肝硬化/原发性胆汁性胆管炎
Primary biliary cirrhrosis (PBC)
诊断要点 :中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄疸和体重下降伴右上腹不适；血清 ALP、GGT 增高，AMA 滴度>1:80 特别是 M2 亚型阳性，IgM 升高。肝穿并非必要。
肝组织学：肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管；早期非化脓性破坏性胆管炎；晚期肝硬化。
图 6 早期 PBC 中胆管的淋巴细胞浸润
图 7 PBC 治疗流程
原发性硬化性胆管炎（Primary sclerosing cholangitis，PSC）一种以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征、慢性胆汁淤积病变为主要表现的自身免疫性肝病。
诊断
有 IBD 病史，同时出现不明原因的 ALP 升高；波动性黄疸伴发热和肝区不适－特征性影像学改变；除外其他因素引起的继发性硬化性胆管炎、药物和病毒性肝炎引起的胆汁淤积症；肝穿价值有限。
病理
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累；典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变性、消失）；晚期肝硬化
图 8 镜下可见，硬化性胆管炎患者的胆道周围环绕着明显的胶原结缔组织沉积
治疗
激素及免疫抑制剂效果差；熊去氧胆酸；治疗并发症有瘙痒、胆道感染；肝移植
重叠综合征 ：AIH 合并 PBC；AIH 合并 PSC。
图 9 重叠综合征
治疗
AIH 合并 PBC 者肝酶、胆红素水平与单纯 AIH 者相同，对激素治疗反应好；AIH 合并 PSC 者对激素反应不好。目前尚无统一治疗方案，以 UDCA 为一线治疗，无应答者联合免疫抑制剂。
编辑：Ra
审阅：Feebas
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