先天性胆管扩张症再次手术原因及处理对策

先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation，CBD）系指肝外和（或）肝内胆管系统囊状、梭状或憩室状扩张。鉴于CBD 频繁的症状发作，且在病程中有可能出现胆道穿孔、重症胆管炎、胆汁性肝硬化及胆道癌变等严重并发症，故CBD 一经诊断明确后应及时进行手术治疗。然而，因初次手术术式选择不当或术后并发症等原因而需要再手术的CBD 病例仍较多，据文献报道CBD 再手术率达24.4%～40.5%。本文旨在探讨CBD 再手术的原因及处理对策。

1.先天性胆管扩张症再次手术的原因

1.1 诊断不当或漏诊 成人胆总管囊肿临床症状不典型，通常不具备先天性胆管扩张症典型的“三联征”，且易于合并胆石症，故与胆石症并胆管扩张不易鉴别。部分医师对此病缺乏认识，满足于胆石症的诊断，甚至在第2、3 次手术中仍仅按胆道结石处理，行胆囊切除、胆总管探查取石等术式，从而漏诊。笔者认为对于胆管过度扩张应区分是胆管结石继发胆管扩张还是胆管囊肿合并结石，胆管结石继发胆管扩张表现为梗阻以上肝内外胆管均扩张，而胆管囊状扩张无此特点。无论何种原因所致的胆管过度扩张均引起胆道动力学改变和胆汁潴留，造成扩张胆管炎症反复发作、结石再生，术中宜按先天性胆管扩张症处理。

1.2 术式选择不当 由于囊肿病变黏膜未切除，术后5 年内40%～50%病例会发生吻合口狭窄或结石，术后10 年内癌变率达20%～30%。因此，囊肿完全切除、肝总管空肠Roux-en-Y 吻合是治疗先天性胆总管囊肿的标准术式。部分医师术中仍然施行囊肿内引流术原因有：（1）20 世纪70 年代以前，缺乏有效的检查手段及技术条件，且对本病认识不足；（2）手术操作相对简单、安全；（3）基层医院医师对此病了解不充分，术前诊断不当，经验欠缺。

1.3 囊肿切除不彻底 常见原因包括：（1）急诊手术，病情重，仅行外引流手术。对于一般情况较差、胆道穿孔引起严重胆汁性腹膜炎或感染性休克病人均无法进行一期根治手术。（2）Ⅳa 和Ⅴ型CBD 胆管囊肿难以一次手术彻底解决，需多次手术。（3）术前诊断未明、术中操作及设备条件限制而未能作彻底手术等。（4）术者经验缺乏。最近有研究表明CBD 的囊肿切除后恶变发生率为0.7%～6.0%，通常认为是由于残留囊肿组织或术前未发现的亚临床恶变。因此，近年来部分学者推荐术中最好对切下囊肿及其上下端进行冰冻切片病理学检查以排除异生、增生和癌变。

1.4 术后并发症（1）术后早期并发症：吻合口瘘是早期较严重的并发症，因肝总管壁较薄或切除囊肿后肝胆管较短吻合较困难，或缝线较粗，或做胆肠端端吻合时吻合端大小不当所致；对术前估计或术中发现囊肿不能切除的病人， 如果强制行病变胆管-空肠内引流术，则可能会引起术后难愈性胆漏，被迫再次手术。（2）术后远期并发症：主要有吻合口狭窄、反流性胆管炎、结石形成、脂肪及脂溶性维生素吸收不良、癌变等，往往需再手术治疗。其中吻合口狭窄、逆行胆道感染及肝内胆管结石较常见，此三者可相互影响、相互促进，亦是较严重的术后远期并发症。吻合口狭窄的主要原因为切除囊肿位置过高，吻合位置在正常肝管，吻合口口径较小。另外，术中操作不当、保留端胆管壁剥离过多、胆管壁缺血和瘢痕性收缩，亦是导致术后吻合口环形狭窄的原因。吻合口狭窄致胆汁引流不畅，同时肠液反流，引起反流性胆管炎、梗阻性黄疸，势必促使结石生成。反之，炎症及结石慢性刺激亦可使吻合口水肿、增厚，纤维化形成，加重狭窄。

1.5 腹腔镜下胆管囊肿切除术 CBD 腹腔镜手术相对开腹手术综合创伤小、恢复快、腹壁切口微小美观。但腹腔镜下完成此手术操作复杂，术者经验不足、镜下缝合欠佳、游离过多及断缘电凝烧灼等均可导致术后发生胆漏和吻合口狭窄。因此，笔者认为有效的胆肠吻合口径和确切的吻合技术是防止术后吻合口漏或狭窄的关键技术。

2.再次手术的时机及术式的选择

CBD 再次手术时，由于局部感染、炎症、粘连、胆管狭窄、肝内外胆管结石等原因，使手术变得困难而复杂，因此，对于CBD 再次手术需要更谨慎。

首先要明确CBD 再手术的具体原因，是否为术后并发症、或是首次漏诊而未切除囊肿、或是囊肿切除不全、或是囊肿有癌变，根据原因采取正确的处理方法，这是CBD 再次手术成功的前提条件。因此，要对既往手术史（包括术式）和术后病情演变做详细了解，再次手术前宜选择磁共振胰胆管成像（MRCP）、内镜下逆行胰胆管造影术（ERCP）及螺旋CT 检查以进一步明确诊断，其中MRCP 无创伤，不仅能清楚地显示肝内外胆道系统的梗阻及扩张情况，还能了解胆胰管汇合部及胰管内的异常，这对于制定手术方案及防止术中误伤很有帮助。

通过MRCP 或ERCP 等检查明确CBD 再次手术的原因后，应重视手术时机的选择，以提高再次手术成功率。对于术后发生胆管结石病人，如症状较轻、胆管不全梗阻、感染不严重者可行择期手术；对胆管结石引起胆管梗阻严重，甚至出现梗阻性化脓性胆管炎，应急诊手术，以解除胆管梗阻和引流减压为目的，Ⅱ期手术再切除囊肿；对于CBD 术后胆管狭窄引起重度黄疸病人应先行经皮经肝胆管引流术（PTCD）减黄， 再行胆道造影了解梗阻部位及程度；对于怀疑囊肿癌变者，应该尽早手术治疗。

选择合适的手术术式，这是CBD 再次手术成功的关键。对于CBD 再次手术方式应根据具体情况个体化选择，对于胆总管囊肿未切除或是切除后囊肿有残留者，再手术的术式主要以囊肿完整切除、胆道重建为首选术式。完整切除整个囊肿，彻底切除其黏膜是手术成功的标志。在横断囊肿上端时，不能因为害怕术后胆道狭窄而留嗽叭口，应完整切除囊壁直至正常胆管。对原来吻合口狭窄的病人，拆除原吻合口作左、右肝管整形，适当切除吻合口周围瘢痕化组织，用可吸收缝线行黏膜对黏膜肝胆管盆式吻合，线结打在腔外，以利于防止狭窄复发。对术后严重吻合口胆漏者，建立有效的腹腔引流仍无自愈可能时，应该考虑首次手术的吻合口处囊肿残留可能，待胆漏及炎症基本局限后，应尽早对残留囊肿切除后再吻合。

3.再次手术的处理要点

CBD 再次手术操作难度较大，结合笔者经验及相关文献报道，我们认为应注意以下几点：（1）对于肝外胆管囊肿，分离切除囊肿时，首先从囊肿的中部横行切开，并从囊肿内外向上、下方探查。术中常规应用胆道镜检查，明确肝总管及胰管开口与囊肿间的关系，以避免误伤或遗漏肝总管开口以上的胆管狭窄。（2）对胰段胆总管囊肿是否需彻底切除仍有争议，由于残留囊肿仍有癌变可能，有作者认为如病人条件和技术力量允许，应尽可能切除胰段囊肿。胰头区炎性和纤维化严重而无法解剖时，可横断囊肿，留下一蛋杯样囊底，剥除囊内壁以减少术后胰腺并发症。无法从囊肿内观察到胰管开口， 可保留小部远端囊肿，用2.5% 碘酊或石碳酸破坏其内膜。（3）囊肿的分离。CBD 再次手术时，术者应具备熟练肝胆外科技术，小心操作；分离囊壁和门静脉有困难，可以将前壁及两侧壁切除，后壁可仅内膜剥除，留下外层，防止损伤门静脉及肝动脉，对于特别致密者，可残留部分囊壁，或搔刮后，2.5% 碘酊或3% 碳酸破坏剩余囊壁的黏膜，即所谓的Lilly 法切除囊肿。（4）对于Ⅳa 或V 型病人，当囊性扩张的胆管主要位于肝脏某一叶、段时，应作相应的肝叶或肝段切除。对左右叶均有囊性扩张的胆管（Caroli 病），特别是合并顽固性胆管炎或癌变的病人，肝移植是理想的治疗手段。Ulrich 等对40 例Caroli 病病人行肝叶切除或肝移植术，经过中位时间86.5 个月的长期随访，结果表明所有病人症状均明显缓解。但是目前供体的缺乏以及昂贵的费用限制了肝移植在胆总管囊肿治疗中的常规应用。因此，对此类病人，可考虑切除严重的一侧肝叶，然后将肝总管与扩张的肝管一并切开，行大口胆肠吻合，往往也可取得较好效果。