先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation，CBD)为临床上最常见的一种先天性胆管畸形，常合并胆总管末端狭窄、胰胆管合流异常、胰胆管结石，其癌变率达到普通人群的20~30 倍，积极的外科处理是当前首选治疗措施。现代影像学技术的发展应用，有助于充分了解CBD的类型及合并症，对制订完善的手术治疗方案有重要意义。
1.CBD 分型
目前临床上以Todani 分型最为常用：I 型分为3 个亚型，Ia 型肝外胆管囊性扩张，Ib 型肝外胆管节段性囊性扩张，Ic 型肝外胆管弥漫型扩张；Ⅱ型胆总管憩室样扩张；Ⅲ型胆总管末端膨出；IV 型分为肝内外胆管囊状扩张(IVA)，肝外胆管多发囊状扩张(IVB)；V 型肝内胆管囊状扩张(caroli 病)。国内黄志强等基于外科治疗原则，依据Caroli病肝内囊肿的解剖位置分布特点，将共分为4 型：I 型局限型，Ⅱ型弥漫型，Ⅲ型中央型，IV 型合并胆总管囊肿型。该分型简洁实用，对外科治疗具有指导意义。
2.CBD 的影像学诊断及价值
CBD 的临床诊断除了依据相应的临床表现外多需借助相应的影像学检查，从而为外科手术治疗提供详尽的解剖学依据。
2.1 超声检查(ultrasonography，US) US 无创且准确，其特异度高达97%，可显示邻近的肝脏和胰腺，有助于判断肝内外胆管的扩张程度和范围，为目前首选的影像学检查方法。I 型胆管囊肿和Caroli 病的超声影像特征明显，典型的US 显示为胆总管部位出现“囊肿”，多呈球形、椭圆形或纺锤形，可延及肝门部或胰头，呈现边界清楚的囊状无回声区，与胆总管相连， 近端胆管不扩张或轻度扩张。囊肿沿胆管主支分布，向肝门部汇合，并与之相通，囊肿呈圆形或梭形无回声区，呈“藕节状”位于门静脉属支的腹侧和肝内胆管呈串珠状扩张者为Caroli 病表现。合并结石时，胆管无回声区内可见强回声团，并伴有声影，改变体位可移动。胆总管囊肿发生恶变时，则可表现为自囊壁凸向囊腔的不规则的高回声团块或局部囊壁增厚，实时动态观察胆管壁的变化，对早期发现癌变有重要价值。根据超声下无腔内分隔可鉴别胆管囊肿与肝外囊腺瘤。
尽管超声检查具备上述的优势，但由于其易受到腹内肠气的干扰以及超声切面方位的限制，常不能很好地显示肝内外胆管和主胰管的全貌、分辨胆管周围的组织结构、以及胰管与胆管汇合区的情况，检查的准确率尚不能完全满足临床诊断的需求，对手术方案制定帮助有限。
2.2 多层螺旋CT 检查能很好显示囊肿大小、形态和范围(图1)，并能显示周围结构的关系及其并发症和某些有助于本病诊断的征象，如“中心点征”，以往认为这是诊断Caroli 病的特异征像，但有的学者认为阻塞后扩张的胆管内也可见到此征，因此，诊断时需结合其他资料综合分析。“串珠征”或“蝌蚪征”：肝内胆管囊肿表现为多个圆形水样密度病灶，彼此间或其边缘上见轻度扩张的细小胆管与囊状病变相通，这种不成比例的扩张，并与正常胆管相间的特点， 是鉴别胆管囊肿与阻塞性胆道扩张的关键， 后者表现为从中央到周围逐渐变细的成比例的扩张，此征象对Caroli 病的诊断有价值。增强CT 检查见胆管壁突向腔内的瘤结节明显增强为CBD 癌变的诊断依据(图2)。
静脉注射胆影葡胺做增强对比的螺旋CT 胆道造影(IVC-SCT)对确定囊肿与胆管的关系比较有用，同时可通过图像后处理进行三维重建，从而获得胆道及周围解剖结构的三维立体图像，为治疗方案的选择提供有价值的信息。如果囊肿与胆管之间有交通，CT 的分辨率足以显示囊肿中有造影剂蓄积，从而明确地诊断胆管囊肿。但胆道造影的显示需要造影剂排至胆管内，CBD 伴有梗阻性黄疸、胆管炎时，会影响螺旋CT 的检查结果。同时CT 难以清楚显示胆总管远端、胰胆管合流情况的详细特征，给手术方案的制定带来一定困难。
CT 虽然确诊率很高，且具有费用中等、基本无创等优点，但是检查前需要静脉注射造影剂，可能会发生过敏反应，此外在进行检查时需要检查者屏住呼吸，这对于5 岁以下的儿童特别是婴幼儿，往往不能完全配合，容易产生伪影，使检查效果受到影响。
2.3 内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)和经皮肝穿刺胆道造影(PTC) ERCP 和PTC 作为最终确诊CBD 的诊断性治疗检查方法，可以对CBD 进行准确分型，能清楚显示胆胰管结构、囊肿的形状和病变程度，以及用于判断有无胆胰管结石、狭窄及癌变，还能帮助确定远端胆管与I 型胆管囊肿、IVA 型囊肿肝外部分与胰管之间的解剖学关系，证实是否存在胰胆管合流异常(图3)。
ERCP 最为适合没有施行过胆管囊肿-肠吻合的成人病人，ERCP 可以突出显示胰胆管汇合通过壶腹部的状态，也可通过活检或刷取细胞的细胞学检查来确定有无癌变。术前通过乳头切开取出囊肿内的结石以缓解严重的胆管炎症状，也可在确定手术之前临时内镜下放置支架使胆管炎得以缓解。对门静脉高压症病人，内镜可检查食管和胃底情况。进行ERCP 时应对胆管的所有分支和囊腔进行检查，必要时可进行囊壁活检以排除恶变可能。使用气囊堵塞可保证胆管树有充分的造影剂充填，尤其对此前曾接受过囊肿十二指肠吻合的病人更为适合。对于Ⅲ型囊肿或胆总管囊肿的诊断首先考虑使用ERCP，因为经内镜乳头切开同时具有治疗价值。
尽管由于ERCP 用途的多样性使PTC 的应用有所减少，但其仍是胆道外科的一项重要诊治技术。在此前进行过Roux-en-Y 囊肿空肠吻合术或肝管空肠吻合术的病人，考虑行PTC 检查。另外对于IV 型CBD，由于存在胆道狭窄或肿瘤，ERCP 对肝内胆管囊肿不能很好地显影，此时也适合采用PTC(图4)。对于进行过广泛囊肿空肠吻合而使造影利不能局部存留，影响囊肿的完整显示，或者巨大肝外胆管囊肿显影后与胰胆汇合部重叠而使相关结构的辨认发生困难时，PTC的作用是有限的。
PTC 和ERCP 对CBD 的诊断有利也有弊，二者均为侵袭性检查方法，需要使用大量的造影剂才能对胆管进行完整地显示，可能出现出血、胆漏、急性胆管炎和急性胰腺炎等并发症。ERCP 虽然可以证实胰胆管合流异常的存在，但因其是有创性检查，儿童常需全麻下进行，且有3%~10% 插管造影失败，临床应用受到很大限制。
2.4 磁共振胰胆管成像(MRCP) 其优势在于：(1)不受注入造影剂时的压力因素影响，可清楚、立体显示胆管树的全貌，同时能够显示与本病病因有关的胰胆管下段的异常连接。(2)为无创性检查，安全舒适，操作简单，无射线损害。(3)不受外科手术后解剖结构改变的影响。(4)无胆道感染、急性胰腺炎等并发症。(5)重建后的图像可多角度、多轴位观察， 更立体直观地显示病变。(6)适用于不能耐受ERCP 的病人和不能配合检查的儿童。
与直接胆管造影术相比，MRCP 提供了一种等同或更优的CBD 显影手段，可以为婴幼儿、成人CBD 提供准确的解剖学显影，为外科手术治疗提供可靠的依据(图5)。扩张的胆管可呈囊状、柱状或憩室状，在MRCP 图像上呈高信号，部分病例合并结石，可于高信号背景中见低信号的充盈缺损影。对于Caroli 病，目前认为MRCP 是唯一的理想诊断检查方法，能显示正常的胆管和呈柱状、囊状或纺锤状扩张的胆管，同时显示囊腔之间的交通和与肝内胆管间交通的情况，此征象是诊断此病的特征性表现。发生胆管癌时，在MRI 横轴位和MRCP 均可见在扩张胆管壁突入腔内的实质性瘤结节、不对称的胆管狭窄或胆管截断改变。
MRCP 对轻度狭窄及微小结石不敏感，易受容积效应和运动伪影的影响，故要仔细分析原始图像及常规序列图像，为临床制定手术方案提供可靠的诊断依据。MRCP 对于胰管及胰胆管汇合处的解剖结构显示不如ERCP，但随着MRI 分辨率的提高，将MRI 成像技术用于胆胰管汇合异常诊断时存在的限制已逐渐减少。
2.5 术中胆道造影(intraoperative cholangiography，IOC)IOC 可以明确地了解胆总管形态，特别是其末端的形态及位置，了解肝内胆管的形态，是否并发肝内胆管扩张，有时可以发现较少见的迷走胆管及复杂胆管畸形，根据胆管造影而辅加的手术可有效地减少术后并发症。
对于IVA 型病例若仅行肝外囊肿切除而未能充分有效引流肝内囊肿，则有23%~40%的病例术后出现复发性胆管炎、肝脓肿等胆道并发症，其原因与肝内胆管汇入肝总管的开口处存在相对狭窄或膜性(membranous stenosis)、分隔样狭窄(septal stenosis)而致胆汁淤积、胆道感染有关。术中胆道造影可帮助显示肝内胆管狭窄类型及程度，根据狭窄情况行肝内胆管成形及高位肝管空肠吻合术。
IOC 可能出现假阳性和假阴性结果，如造影剂的注入量不足，不能达到使肝内胆管充盈；或胆管内的气泡、粘液块、血凝块等可能在阅读造影照片时造成诊断上的疑点。此时，手术医师需要进一步结合胆道镜观察、胆道探子行肝内胆管及胆总管远端探查、术中直视观察作出判断，以提高准确率。
2.6 同位素肝胆扫描因为其提供的信息仅仅是功能性的而非解剖性的，只能对胆管造影或立体成像进行补充，故其临床价值有限，仅在症状相似、鉴别比较困难的情况下才有可能被使用。
3.CBD 的影像学诊断展望
3.1 内镜超声技术(endoscopic ultrasonography，EUS) 具有安全、迅速、重复性高、高敏感性和特异性等优点以及实时显示超声图像和手术视野等特点，可以获得管道层次的组织学特征及周围邻近器官的超声图像。EUS 不仅可以清晰地显示肝外胆道系统，准确地测量胆总管内径，其价值甚至可以取代术中胆管造影，同时也避免了ERCP 检查诱导急性胰腺炎等并发症。
3.2 数字医学技术随着数字医学技术的快速发展，数字化成为外科医学的发展方向之一，但其在胆道外科的应用目前多数还处于探索性研究阶段。我们使用腹部医学图像三维可视化系统对1 例I 型CBD 患儿亚毫米CT 数据进行三维重建，3D 图像可随意旋转观察，立体显示了囊肿大小、形态和范围，及与周围结构的关系，同时显示胆管囊肿下端狭窄的胆管出口及胆胰管汇合部结构，对手术方案的制定起到了指导作用(图6)。相信不久的将来，随着计算机技术、物理学、医疗仪器设备技术等科技的发展与融合，数字医学技术将进一步完善，从而成为肝胆外科工作人员重要辅助诊断手段之一。
总之，超声及CT 检查无创安全、简便准确，可作为首选的检查方法。如有怀疑，可做CT 胆道造影及MRCP，不能确诊者再行ERCP 或PTC、木中胆管造影，各种影像检查应联合应用，相辅相成，综合作出诊断。
