患者，女，30岁，进行性黄疸，持续性高热，间断性高热一例

conghuaconghua

早期认识并诊断AIH，给予及时治疗并防止其发展为肝硬化，对病人极为重要。
AIH诊断的主要依据是：女性，具有急性或慢性肝病的临表，肝功能异常，血清球蛋白显著增高，自身抗体（如SMA、ANA、抗SLA、抗LKM等）检测阳性；并排除病毒性肝炎，酒精性肝炎，及药物中毒性肝炎等。
注意，我上面提到的自身抗体！
另外，AIH的治疗以激素为主，可以做一个治疗性诊断。

joo

谢谢conghuaconghua战友，继续请教几个问题，就是AIH血清球蛋白显著增高，显著到什么程度？还有就是除了激素治疗以外，还有没有什么有效方法？另外，AIH患者发展为肝硬化一般病程为几年？

conghuaconghua

1、球蛋白显著升高，指达到正常值上限的1.5倍。
　2、目前AIH的治疗还主要是激素和免疫抑制剂。本病需长期免疫治疗。对于激素治疗无效。或不能使用免疫抑制剂者，可以使用血浆过滤电泳法。
　3、如果未予治疗，将逐渐发展为肝硬化。起病急骤、严重发病者，预后较差。没有明确的一般病程。
　另外，没有看到病人的近期球蛋白数据。如果是AIH病人，一般是Ｉg Ｇ升高最为显著。
如果还不能排除，可以转贴到风湿免疫版，请更多高人指教。

joo

2005年1月检查结果
1.肝功：ALT 136,ALP 262, GGT 269, TP 77.7, ALB 48.3, Tbil 10.7, AST 94
2. 凝血时间：全部正常，PT 12.8, PT-INR 0.98, APTT 30.70
3. 血清蛋白电泳：白蛋白49.6，a1球蛋白5.5, a2球蛋白9.0，β 球蛋白13.6，γ球蛋白21.1，白/球比:0.99
4. B超：肝回声略粗糙
肝肋下斜径8.5cm,大小形态均正常，回声略粗糙，胆囊大小正常，胆总管0.4cm,肝内外未见胆管扩张

目前观察所有肝功能损伤指标都在好转，血清蛋白电泳中白蛋白略低，γ球蛋白略高！

ww6424j2005

可行淋巴结活检，进行EBV免疫组化和原位杂交明确是否存在EBV感染。

nalil

不排除血色病、肝脏淀粉样变性、肝肉芽肿等少见病，EB病毒感染可能只是一个诱发因素，可行肝穿刺活检协助诊断。
另外联苯双酯降酶效果不是很理想，停药后易反弹，我们医院现在比较常用联苯双酯的衍生物百赛诺，效果较好，护肝降酶兼具抗病毒作用。

joo

上周行CT平扫，肝脏形态大小质地均正常，脾有轻度增大，约5cm。

rongboer

问题一：传染性单何细胞增多症（infectious mononucleosis 为少打字以下简称IM)诊断是否成立？
从临床表现上看，病人符合IM的一些特点：前期发热咽痛淋巴大，继而有肝损表现，
入院10天后出现皮疹，持续20天左右
但临床这些表现并非IM的特异表现，可见于很多疾病
请参考：
http://www.dxy.cn/bbs/thread/1330236
实验室：1.IM血象特点：在早期WBC正常或减少，N增加。于病程4－5天后WBC总数普遍呈轻、中度增高，单核细胞及淋巴细胞均逐渐增加，在病程第7－10天可高达WBC总数的70－90%。本病特征性的发现是异常淋巴细胞绝对值增加。EB病毒抗体增高。
本病人：入院第1天，WBC 11.8＊109（N:81%,L 19％）第2天：N:76.8%, L:17.5％（不支持IM）
2.IM嗜异凝集试验：嗜异性凝集试验（heterophil agglutination test）是一标准的诊断性试验，其原理为患者血清中常含有属于IgM的嗜异性抗体可与绵羊或马红细胞凝集。该试验在病程早期即呈阳性，约为40%，第二、三周阳性率分别可达60%及80%以上，恢复期迅速下降。正常人、血清病患者、淋巴网状细胞瘤、单核细胞白血病及结核病等患者，血清中也可出现嗜异性抗体，可用豚鼠肾和牛红细胞吸收试验加以鉴别，一般认为经豚鼠肾吸收后的滴定效价在1：64以上者具有诊断意义。
本病人：多次复查低于1：32（正常人）一次1：56（起病7个月后），对本病提示不大
3.EB病毒抗体：EBV抗体检测　抗EBV有对VCA、EA、EBNA的抗体及补体结合抗体、中和抗体等。其中以抗-VCAIgM、和IgG较为常用，前者出现早、消失快、灵敏性与特异性高，有早期诊断价值，后者出现时间早，滴度较高且可持续终身，宜用于流行病学调查。
本病人：阴性，不支持IM
综上述：本病人诊断IM是有疑问的，不能认为一定就是IM

2.本病人的长期肝功异常是什么引起的？
病人长期肝功检查异常可能提示肝脏慢性迁延性炎症，常见可能有以下原因：
1.病毒性肝炎：乙肝基本可排除，丙肝查没有不知道，估计多半排除了，感谢KANGFB战友提供的EB病毒性肝病的资料，上了一课，本例似乎也可以排除；
2.AIH：中青年女性或者中老年女性最常见，病人突出的表现为转氨酶明显增高，可以升高十倍以上；球蛋白升高、g球蛋白升高、IgG升高；实验室检查最大的特点当然是自身抗体阳性如抗核抗体、抗平滑肌抗体和其它的自身抗体阳性。本病例IgG不高，可以行抗平滑肌抗体（SMA）滴度检查及抗肝细胞抗体（LSP、LMA）抗肝肾微粒体抗体（LKM）滴度检查以排除；
3.肝内胆汁淤积性肝病：CT、B超检查一般也看不见明显的异常，主要是靠生化而检查来诊断，其最大的生化特点是转氨酶轻度升高或者不升高，而碱性磷酸酶和g谷氨酰转酞酶（gGT）活性明显升高，胆固醇早期可升高，后期可以降低。这组疾病中主要有两个：原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎：原发性胆汁性肝硬化主要特点是抗线粒体抗体阳性（AMA或AMA－M2），而原发性硬化性胆管炎主要是胆管造影时候看到肝内胆管呈串珠样改变，这是它的诊断要点。
4.遗传代谢性肝病：这类疾病发病率低，最常见是肝豆状核变性（Wilson 病）、血色病和a1抗胰蛋白酶缺乏症等，如果肝损查不到原因，应该考虑到排除这类疾病。
5.药物性肝炎、NASH等：病员看来没有长期的用药史，胆固醇稍微高了些，B超没有见到脂肪肝，是不是有肥胖不详细，应该考虑排除吧