患者,女,30岁,进行性黄疸,持续性高热,间断性高热一例

2012-03-19 14:57 来源:丁香园 作者:joo
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joo

患者,女,30岁。四年前以发热(39度)后一天出现进行性黄疸入院。此后,持续性高热后(一周)间断性高热(一周)。入院期间给予保肝治疗以及抗病毒治疗,黄疸进行性加重,最高接近100,转氨酶最高接近400,退热后两项指标逐渐下降。在起病第3周碱性磷酸酶与gamma-GT逐渐升高,分别达到高峰600和800。在起病第三周以嗜异凝集试验1:28阳性确诊为“传染性单核细胞增多症肝损伤”。在入院期间曾经发生未知原因得过敏反应,予以相应治疗后好转。患者出院后4年来定期反复检查肝炎病毒系列均为阴性,反复检测自身抗体也均为阴性,B超未提示异常改变。出院后半年内两次出现类低血糖症状,出现一过性乏力及大汗,均在半小时内卧床休息后自然缓解。至今日,碱性磷酸酶与gamma-GT为200和300,转氨酶为160,呈下降趋势,但非常缓慢。
请教各位高手,该患者当初诊断为传单是否正确以及今后检查治疗方向!
补充一下,患者在起病初期出现黄疸前曾口服用常规剂量的红霉素4天

患者在发病前两周曾经吃过海鲜,当时曾经导致剧烈呕吐。
发病时,患者在出现发热以及黄疸以前,出现双侧对称性耳后及下颌淋巴结肿大。此时自服红霉素片,2天后出现发热,发热第二天出现黄疸。
入院后血项未出现明显异常,胆汁引流检查未见异常。

目前因患者肝损伤迁延未愈,考虑是否伴有药物性肝损伤?但是临床表现似乎又不是很充分。
另外,因患者为年轻女性,考虑为免疫性肝病?
但患者多次检测抗线粒体抗体及抗核抗体均未见异常。
近两年来,患者在未予任何治疗的情况下,肝功能异常指标在缓慢下降。
请教各位高手,哪位见过传单这么长时间未愈的吗?
目前患者总胆汁酸正常,总蛋白及白蛋白正常,除碱性磷酸酶、gamma-GT转氨酶以外肝功均恢复正常

iamant

传单也就是我们常说的传染性单核细胞增生症,主要表现是发热咽峡炎肝脾淋巴结肿大急及皮疹,实验室检查可表现为肝功异常,异性淋巴细胞增多,早期可出现白细胞升高,多以单核为主.同时查EB抗体多阳性.因EB病毒为自陷性病毒,治疗以对症为主.因病史叙述不详细,所以不好确定4年前所患是佛为传单.目前患者以AKP GGT增高为主,提示胆管性疾病或者阻塞性疾病,可做B超检查或者CT造影检查,另外,上述两种酶增高应该查一下自身免疫性抗体系列,以排除自身免疫性疾病.

joo

入院期间一过性肝脏轻度肿大,2周后自然消退,脾自发病以来未见大小异常

bigtree520

因传单为EB 病毒感染所致,还可以行咽分泌物行EB-DNA -PCR,以及血涂片和骨髓细胞学检查,了解异型淋巴的数量,以便确诊是否为传单。传单主要见于儿童,成人少见,临床表现很多样,主要表现是发热咽峡炎肝脾淋巴结肿大急及皮疹,可以有肝损伤,一般给予保肝治疗后会缓解的,不可能持续那么长的时间。要考虑其它原因所致的肝损。

kangfb

工作中曾碰到过不少病因诊断不清楚的肝炎,有些也曾怀疑过EB病毒性肝炎,因此,手头有一些资料供大家参考,希望joo战友提供更多信息供继续讨论。
EB病毒在临床上可引起传染性单核细胞增多症,病程具有自限性,临床表现有发热、淋巴结肿大、咽痛及皮疹,实验室检查可见外周单核细胞增多及异型淋巴细胞,嗜异性凝集试验阳性、血清EB病毒抗体阳性。应该指出的是单纯凭靠嗜异性凝集或咽拭子查EB病毒DNA不足矣诊断该病,因为正常人群携带EB病毒的比例很高。
EB病毒引起的肝损害95%以上是亚临床型,病理损害以间质性肝炎改变多见。但有部分人可表现为黄疸型肝炎,有研究表明,此类患者体内存在一种高浓度的酶抑制性自身抗体,这些抗体可以抑制过氧化锰岐化酶(MSD)的抗氧化活性,细胞因氧化作用增强而受损害。EB病毒感染以后,2/3的患者可出现肝功能异常,10%伴有肝脏肿大,5-15%出现黄疸,脾肿大占50-75%,多在肋缘下2-3公分。据文献记载,世界范围内因EB病毒肝炎导致急性肝衰竭共16例报道,总病死率87%。在老龄患者,EB病毒感染常可发生严重的胆汁淤积,对于老年患者高胆红素的除考虑梗阻、戊肝等之外,不可忽视EB病毒感染。体外研究表明EB病毒编码的核抗原-1有助于HCV的复制,故EB病毒可能作为丙肝病毒的辅助致病因素。
EB病毒性肝炎表现为自限性感染,病程多不超过叁个月,与甲肝、CMV性肝炎容易混淆,治疗以休息、对症为主,预后好。阿昔络韦在体外有抗EB病毒的作用,但并不推荐常规应用。
四年前患者诊断传单证据不足,就我们碰到的确诊传单的患者,临床表现未必都典型,嗜异性凝集阳性也未必有足够诊断价值,血象也不一定升高,但肯定会查到异型淋巴细胞,且数量好多在10%以上。
希望楼主提供以下资料:
1、血胆红素分型,至少是直接胆红素比例;
2、发病时有无关节痛、皮疹或其他伴随症状;
3、患者这四年肝功能肝功能检查有无波动的情况,比如降至正常后再次升高或下降后反弹?
4、自身抗体都检查了那些项目?有没有血浆蛋白电泳、CRP、ESR的结果?
5、有无肝穿病理结果?
6、GGT、ALP是一直在下降吗?

joo

由于该患者病程比较长,而且病情也相对比较复杂,所以我重新把治疗进行了整理。

患者,女,30岁。

2000年12月3日以“咽痛一周,胃区不适发热三天,尿黄两天”为主诉入院。患者当时一周前无明显诱因出现咽不不适,自服红霉素、罗红霉素,四天停药后,胃区不适,发热,最高体温39ºC,去医院就诊,静滴青霉素一天后发现尿黄如浓茶色,体温仍略偏高,最高达38.5ºC,以午后以及夜间为重而入院就诊,病来无恶心、呕吐,无明显腹肿胀,体力差,食欲可,尿量正常,大便未见异常,睡眠可,无咳漱咳痰,无四肢关节肿胀、疼痛,当时半月前曾服食海鲜,稀便两天,呕吐一次。当时体温37.2ºC,Bp 120/80,脉搏80次/分,耳后、下淋巴结肿大,轻度触痛,腹软,肝脾肋下未及,肝区扣痛阳性。
辅助检查:血Rt WBC 11.8*109(N:81%,L 19%)一天后再查N:76.8%, L:17.5%
尿Rt:蛋白(+),WBC2-4/HP,尿胆红质(+),尿胆原(+),尿胆素(+)
乙肝病毒均阴性,
ALT:158u/L, Tbil 77.9umol/L,总胆红素 35.3umol/L, 直接胆红素23.7 umol/L,GGT 209,胆汁酸137.4 umol/L, ALP 256, HDL-胆固醇 3.17 umol/L,
血沉59.5mm
血清蛋白电泳 白蛋白48.7(标准值55.-75.0),a1球蛋白6.9(1.0-3.0), a2球蛋白10.3(5.0-9.0),β球蛋白14.8(6.0-12.0),γ球蛋白19.2(10.0-19.0),白/球比:0.95
全病毒系列及MP抗体、EB、支原体抗体、军团菌抗体均阴性(12月9日出现MP 1:40(+)),12月12日MP(-)
ENA谱(抗Sm、抗UIRNP、抗SSA、抗SSB、抗ScL-70、抗JO-1、抗Rib)均(-),
ESR 第一小时 70mmH2O,第二小时 98mmH2O(12月6日分别为82,115)。
ANA 1:20(-)
嗜异凝集试验1:7(12月6日 1:14,12月18日1:28),抗线粒体抗体(-)
IGG 12.2G/L(12月13日 18.2); IGA 4.12(12月13日,9.55) ; IGM 1.20(12月13日2.31), SERUM AGXS 0.972(12月13日0.972)
ASO <25.0,RF<20
TB-PCR (-),肥达氏反应+外裴氏反应均为阴性,血培养未见细菌生长
B超未见异常。
予以保肝对症治疗

入院10天后,温度由持续高热转为间歇热(36.5ºC~38ºC),午后三点左右达到体温最高值,WBC 5.6G/L,RBC3.74, PLT 16.5G/L,颌下淋巴结肿大渐回缩,轻度触痛。12月20日体温恢复正常。
12月13日夜出皮疹,为周身多处红色粟粒大小斑丘疹,伴瘙痒,晨起渐退,至27日瘙痒渐重,皮肤科会诊后考虑为药疹(扑热息痛可能性大,因发热曾经两次服用扑热息痛),予扑尔敏口服,以及白色擦剂外用。用药后症状缓解。12月27日肝区扣痛(-),发病后各种症状缓解,1月2日消退。

一个月后检查,嗜异凝集试验1:28,ESR 第一小时 43mmH2O,第二小时 78 mmH2O,PT 126,4.32, TPIT 29.4, TT 21.8、
1月1:28,2月嗜异凝集试验1:7,

2001年3月
总蛋白 81.7 g/L, 白蛋白51.6g/L, 白蛋白/球蛋白 1.7, ALT: 337, ALP:485,总胆红素 26.1umol/L,直接胆红素13.7umol/L,GGT:561,胆汁酸47.4 umol/L
血清蛋白电泳 白蛋白49.9,a1球蛋白7.3, a2球蛋白12.1,β球蛋白15.8,γ球蛋白15.0,白/球比:0.99(2月9日,48.7、6.9、10.3、14.8、19.2、0.95)
嗜异凝集试验3月19日1:14,
ENA谱均(-)
ESR第一小时 20mmH2O,第二小时 42 mmH2O
全病毒抗体+MP抗体、EB抗体均(-)
AMA 1:2(-),ANA 1:20(-)
类风湿因子 20.0MG/L, C-反应蛋白 1.9MG/L,抗链球菌溶血素O 25.0IU/ML,
IGG 13.9G/L; IGA 3.77; IGM 1.72
C反应 CRP<0.06
B超未见异常。

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编辑: 李林栋

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