AGA 2017 指南:急性肝衰竭诊断与治疗 7 大建议

2017.03.15AGA 2017 指南:急性肝衰竭诊断与治疗 7 大建议

急性肝衰竭起病急,病死率高。近期,美国胃肠病协会发表了ALF诊断及管理指南,一起来了解。

非典型威尔逊病一例

2014.10.02非典型威尔逊病一例

威尔逊病又称肝豆状核变性,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。美国马萨诸塞州综合医院Daniel等报道了一例威尔逊病,发表在NEJM 杂志上。

肝豆状核变性的治疗进展

2013.01.30肝豆状核变性的治疗进展

D-青霉胺-23D-青霉胺-25D-青霉胺-24D-青霉胺(个体化原则)-22J Pediatr Gastroenterol Nutr-28J Pediatr Gastroenterol Nutr-27本病应坚持终身治疗-42wilson病的文献数-4表1 AMPS对50例HLD患 ...

肝豆状核变性的发病机制、临床表现和治疗

2012.08.10肝豆状核变性的发病机制、临床表现和治疗

24h尿铜定量-25病例-2D-青霉胺-45病例-3病例-4病名来源-9病例回顾-53病例回顾-52病名来源-10不良反应-46低铜饮食-43电镜检查-30发病机制-11发病年龄-14概况-8方峰等报告了二巯基丙磺酸钠与青霉胺交替治疗肝豆状核变性的随访研究 ...

吴志英:肝豆状核变性的分子机制及诊疗建议

2011.08.16吴志英:肝豆状核变性的分子机制及诊疗建议

神经精神症状是肝豆状核变性患者的重要表现之一 肝豆状核变性在欧美人群中发病率为1~3/10万,基因携带率为1/90,而其在东亚国家,如中国、日本和韩国发病率更高,韩国报告发病率达1/3000,我国台湾报告基因携带率为3/100,香港估计发病率为1/5400, ...

宋广军:理清肝豆状核变性诊治思路

2011.08.16宋广军:理清肝豆状核变性诊治思路

肝豆状核变性,又称威尔逊(Wilson)病,是一种遗传代谢障碍性疾病,是由于基因突变导致铜代谢障碍,铜在肝、中枢神经系统、角膜等多种组织器官过量沉积,引起组织器官损伤。如能早诊早治,大多数患者的症状都可获得改善,保持较好的生活质量和正常的寿命。但是,本病 ...