原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种自身免疫性胆汁淤积性疾病，主要在年轻男性中发病，表现为肝内外胆管的进行性炎性损害，最终进展为终末期肝病，也有一部分诱发胆管癌。
PSC患者与另一种自身免疫性胆汁淤积性疾病——原发性胆汁性肝硬化（PBC）在临床表现上相类似，都会损害患者健康相关的生活质量（HRQoL），如慢性皮肤瘙痒、疲乏、失眠和黄疸等。
国际上已采用PBC-40和PBC-27问卷来评估PBC患者的HRQoL，但是至今还没有评估PSC的问卷，PBC-40与PBC27问卷对于PSC的评价效果的相关报道目前也缺乏。
针对这一情况，来自波兰华沙医科大学的Raszeja教授等做了一项横断面研究，结果发表于近期的liver international杂志。
该研究纳入了102位PSC患者和53位健康对照者，所用的HRQoL问卷包括SF-36（一般问卷）、PBC-40和PBC-27（PBC专用问卷）。
该研究发现，PSC患者的SF-36问卷大部分条目评分显著低于健康对照组。躯体功能评分和心理层面总和评分在女性患者中明显偏低，且与年龄呈负相关，但却与共存的炎症性肠病无关。其中肝硬化患者的躯体功能、躯体角色、一般健康状况、生命力和躯体层面总和评分均较低。
PBC-40和PBC-27这两种问卷在PSC的HRQoL评估上显示出相类似的损害评分。女性患者的疲乏和认知条目均显示受损。一些HRQoL的结果与临床实验室指标也有一定的相关性，比如淤胆指标和瘙痒。而肝硬化与其它临床症状及PBC-40中的疲乏类目相关。
另外，PBC-40与PBC-27之间，SF-36与PBC-40之间，SF-36与PBC-27之间的大部分类目评分呈密切相关关系。
最后，该团队认为，PSC患者，特别是女性患者，常常能检测出HRQoL的损害。
此研究是世界范围内第一次利用这三种问卷系统地评估PSC患者的健康相关生存质量，为该疾病的理解提供了新的思路。PBC-40与PBC-27两种问卷用于PSC患者评估是可行并有一定的前景的，但未来还需要更深入的研究加以证实。
