命名
胃粘膜下恒径动脉破裂出血的命名很多，Garland（1884年）报道2例“胃粘膜下粟粒样动脉瘤”，Dieulafoy（1898年）称其为“胃浅小溃疡”。以后许多作者相继命名为曲张动脉瘤、粘膜下动脉畸形、胃动－静脉畸形、胃动脉硬化、胃粘膜下动脉硬化、胃粘膜下微小动脉瘤、Garland－Dieulafoy溃疡、胃粘膜下小动脉管径持续不变等。近年来随着对该病病理生理改变的深入认识，以上命名已被否定并被摒弃。因Dieulafoy报道此病时的资料较翔实、准确，所以将本病以Dieulafoy的命名已广泛被接受。甚至还把胃外的十二指肠、空肠及结肠的类似病变并发的出血者亦称Dieulafoy病。
发病机制和病理
Dieulafoy 病的发病机制现尚不完全清楚。多数人认为该病为先天性血管畸形。胃周动脉（85%发生于胃左动脉）分支进入浆膜和肌层后，缺乏逐渐变细的过程。而以异常粗大的直径直抵粘膜下，血管口径恒定这一变异的结果就是该病的病理基础，称之为恒径动脉。该动脉直径常>1.8 mm，约比正常的粘膜肌层血管粗10倍，加之其从粘膜下折返，形成垂直袢，故在粘膜下形成压力很高的锐角状血管突起。该血管搏动的结果一方面使表面粘膜受压萎缩，形成压迫性急性溃疡，血管裸露；另一方面使折返顶部血管继发性扩张，最终破裂出血。动脉破裂出现之前可因压迫性溃疡出现慢性失血（黑便），动脉破裂后出血量大，故多表现为呕血，由于血压下降，血栓形成，出血可暂时停止，原来裸露的血管可“潜”入粘膜下，导致胃镜检查甚至手术时也未能发现出血的部位，这也是其诊断困难的重要原因。食物摩擦和胃运动是导致出血的诱因。
病变动脉镜下可见明显的三层：外膜、中膜和内皮。中膜肥厚发达，环行肌纤维减少或消失，管壁坏死，偶见动脉硬化表现。炎症多不明显，病变血管常无水肿和炎性渗出，见不到肉芽组织增生和纤维化，但病变血管周围可有局灶性糜烂、充血及炎性细胞浸润。
临床特点
本病的临床特点为：
1、常见于中老年男性，40-60岁尤多，少有前驱症状或溃疡病史；
2、突发性难治性上消化道大出血，出血呈周期性变化；
3、常在胃左动脉供血区有单纯性浅表溃疡或粘膜糜烂，中央裸露直径1-2mm的动脉，可见搏动性出血或血栓堵塞。
诊断
临床诊断主要依靠胃镜，血管造影和手术探查，在90年代之前，本病唯靠手术探查，但往往因病灶隐匿，手术处于出血静止期及术者对本病缺少认识而致漏诊或误诊，随着内镜的广泛应用及对本病的深入研究，其诊断水平已大为提高，一般胃镜检查均明确诊断。内镜检查是当今最实用诊断方法，其成败的关键取决于检查者对本病的认识及操作技术，胃镜检查可见灰白色浅表糜烂或浅表溃疡和裸露血管，血管直径1-2mm，可见搏动，出血期呈现喷射状出血。静止期呈息肉样突起，此为附着的血凝块，近10年国外多主张行血管造影以明确诊断，但该技术条件要求较高。手术优点在于明确诊断后即可以行最有效，最彻底的治疗。
鉴别诊断
诊断主要依靠病史、临床表现和上述辅助检查阳性结果。若能排除门静脉高压症性大出血，应警惕Dieulafoy病。上消化道大出血有“静脉曲张性出血”和“非静脉曲张性出血”两种方式，Dieulafoy病是一种酷似静脉曲张的非静脉曲张性的出血性疾病。该病还应与溃疡病急性大出血鉴别。后者以胃角、胃体下部的前后壁多见，溃疡直径多在1～2mm，病变较弥漫，裸露的血管直径多<0.8 mm；Dieulafoy病的病变多在贲门侧，溃疡灶<1cm，呈孤立性，裸露的血管直径>1.8 mm，且在组织学检查上与浆膜下同样粗的小动脉恒行于粘膜下。
上消化道大出血的治疗体会：
1、对于诊断不明的上消化道出血，待血流动力学稳定后，应尽快行急诊胃镜检查，在检查治疗过程中应注意监测患者生命体征，同时保持1 条输液通道。
2、胃镜检查中应注意更换体位，移动粘液湖。可循血液颜色查找出血灶。
3、对搏动性出血灶，可于注射前喷洒凝血酶，使局部形成血凝块，尽量保持视野清晰。
4、出血灶周围选点注射时，选点要均匀，注射针插入要准确、迅速，插入深度应在2～3mm 之间，不应过深或过浅。
5、对于不合作患者可给予镇静剂，注射治疗时疼痛剧烈者，可给予止痛剂。
治疗
Dieulafag病的治疗主要为手术与内镜，所有保守治疗均无效。手术为首选方法，尤其是合并失血性休克者，术式包括胃大部切除，胃局部楔形切除及血管缝扎术。由于本病实质上为一血管破裂出血。故血管缝扎是一种简便，有效术式，位于胃底及胃体部的病灶可考虑行胃局部楔形切除术。
1、内镜止血 随着内镜检查和治疗的广泛开展，内镜止血是目前首选的治疗方法。主要包括注射疗法、电凝止血、激光凝血和套扎止血等方法，单用或全用均有效。
2、手术治疗 手术是治疗Dieulafoy病的可靠方法，特别对诊断不明确的患者尤其重要。80年代以前，许多学者认为这是唯一的治疗方法，现在多倾向对内镜治疗无效者选择此方式。术式有胃大部切除术、胃窦切除术、胃局部切除或广泛切除术和血管缝扎术。手术时应切开胃壁检查全胃粘膜面，特别注意贲门下6 cm的区域，对可疑部位要反复擦试并注意粘膜面的表浅溃疡。手术死亡的重要原因是在于没有明确出血部位时，盲目行胃大部切除术且未能止血所致。Dieulafoy病的本质是异常血管行径畸形血管破裂，故血管缝扎是一种简便、有效的方法，但应强调在直视下将血管多段缝扎，否则可致再出血。胃底或胃体的病灶可行胃楔形切除，位于胃窦则可行胃窦切除术。
3、血管造影栓塞 血管栓塞治疗较内镜治疗再出血率低，且检测设备要求条件高，诊断率却不高，故限制了其临床的应用。
编辑：bluelove
