近期，来自南非 Frere 医院的 Cornor 医生等在 Gastroenterology 杂志上在线发表了 1 例很容易导致临床误诊的胰腺囊性疾病。由此病例，我们可以学习到胰腺囊性疾病的相关知识以及诊断思路。
病例介绍
患者 22 岁，非洲女性。因「上腹不适 2 月」就诊。3 月前患者曾因电击跌倒，腹部着地。当时出现腹痛，未就诊。既往史无其他特殊，无吸烟史，偶饮酒。体检：营养良好，上腹可触及包块，有轻压痛。血液学检查：全血细胞计数、电解质、血糖、肝功能均正常。血淀粉酶 66U/L，白蛋白 43 g/L，HIV 阴性。腹部 CT 增强扫描见图 1。
图 1. 腹部 CT 增强扫描图像及囊壁病理学图像。A～E 为连续水平轴位及矢状位 CT 扫描，提示起源于胰尾部的巨大单个囊性包块，无分隔、囊壁结节及钙化灶；F 为囊壁活检病理学图像
随后进行的剖腹探查术中，抽取囊液为清亮、低粘稠度液体。生化检查示：淀粉酶 58903U/L，乳酸脱氢酶 904U/L，蛋白＜10 g/L。CEA、CA19-9 阴性。
根据患者的腹部外伤史、胰腺囊性占位的 CT 特征以及囊液的生化检测结果，很容易做出胰腺假性囊肿的诊断。然而，出乎意料的是囊壁病理检查结果为产黏液的柱状上皮细胞，部分区域雌激素受体染色阳性。因此，诊断符合「胰腺良性黏液性囊性瘤（MCN）」，患者最终行远端胰腺切除术并完全康复。由于 MCN 具有潜在的恶变风险（发生率约 6%～27%），如果误诊为胰腺假性囊肿而行囊肿胃吻合术，则可能导致严重后果。
近年来，随着医学影像学的发展，胰腺囊性病变（PCLs）的检出日益增多。这是一组呈囊性或囊实性的胰腺占位性病变，可分为非肿瘤性与肿瘤性两大类。前者最常见为胰腺假性囊肿，后者主要有浆液性囊性瘤（SCN）、实性假乳头状瘤（SPN）、粘液性囊性瘤（MCN）、导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN）等。其中 MCN、IPMN 为黏液性肿瘤，具有潜在恶变倾向，因此对 PCLs 尽早进行定性诊断具有重要意义。
国内已于 2013 年发布了《我国胰腺囊性肿瘤共识意见（草案）》，对几种主要的肿瘤性 PCLs 进行了系统阐述。其鉴别主要根据好发部位、影像学特征、囊液性质、细胞学检查等。但正如本病例所显示，临床上非典型病例导致误诊并不在少数。有学者推荐对囊壁行多部位活检防止误诊并提高恶变的早期发现率，未来可能需要具有良好费用-效益比的指南用于临床指导鉴别诊断。
