患者女，46岁。因“黑便半个月”于2011年1月6日入住我院胃肠外科。半个月前无明显诱因解黑便，1次/d,50一100g/次，无腹痛、腹泻，无脓液脓血便，无头晕、乏力、心慌等不适。近期无非由体消炎药服用史。外院胃镜示浅表性胃炎;结肠镜示降结肠息肉，予内镜下摘除;查丙型肝炎抗体阳性。
入院体检:体温36.7°C，脉搏76次/min，呼吸18次/min，血压124/76mmHg(1mmHg=0.133kPa);神清，精神萎靡，皮肤巩膜无黄染，未见肝掌及蜘蛛痣，中度贫血貌，浅表淋巴结术及肿大;心肺未见异常;全腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，肠鸣音0一2次/min，移动性浊音阴性，双下肢无水肿，肛门指检阴性。辅助检查:WBC3.9x109/L，平均红细胞体积(MGV)75fL,Hb68g/L,PLT169x109/L尿常规、血生化、凝血功能及胸部X线平片未见异常，复查大便隐血呈阴性。复查胃镜及结肠镜:胃镜进镜至十二指肠水平部、结肠镜达回肠末端均未见血液及可疑出血灶。
人院后予输血等支持治疗，末再解黑便。腹部B超,CT提示轻度肝硬化，查HCV-RNA为7x10 5拷贝/ml，胶囊内镜提示“空肠占位伴出血”。2011年1月10日剖腹探查见肝表面轻度结节样改变，少量腹水，术中全小肠镜检查未发现占位病变和活动性出血，仅于空肠下段见多个毛细血管扩张及出血点，诊为“空肠毛细血管畸形”，行空肠部分切除术。术后未再解黑便，术后10 d复查血常规示Hb 100g/l。
患者术后半个月转人感染科。查血常规WBC3.8x109/L，中性粒细胞1.7x109/L,Hb86g/L,PLT124x109/L。尿、粪常规正常。血生化:AST53U/I，白蛋白/球蛋白1.12,血尿素氮2.6mmol/L，血Cr34umol/L，余无明显异常。补体C30.78g/L，补体C40.12g/L,IgG19.7g/L。甲胎蛋白(AFP)8.89mg/L。甲状腺功能正常。类风湿因子阳性。骨髓穿刺:骨髓增生活跃。腹部彩超:脾脏增大，副脾。予长效十扰素联合利巴韦林抗HCV治疗，并子升白细胞治疗。2011年3月10日开始又解黑便3次，急诊胃镜检查未见异常。3d后再次解血便1次，量约500g，伴头晕、乏力，复查血常规示WBC 10.1x109/L,IIb 64g/L,PLT 69*109/L，再次急诊胃镜检查示十二指肠降段少许鲜红色血液，见1个球形隆起病变，表面出血点(图1)。超声内镜检查提示十二指肠茹膜下多发无回声区，彼此相通，曲张静脉可能(图2)。进一步行上腹部CT平扫+增强+三维重建:左肾门前方迂曲成团血管影，起自肠系膜上静脉(图3)。2011年3月17日转人消化科继续治疗。
第一次临床讨论
邹晓平医师(消化科)患者中年女性“反复黑便3个月余，再发伴解血便1周”,3个月前手术探查见空肠下段多发毛细血管畸形，行空肠部分切除手术。1周前再次出现黑便、血便，内镜、超声内镜提示十二指肠异位静脉曲张可能，增强CT三维重建提示肠系膜上静脉发出曲张静脉丛。目前考虑诊断为“肝硬化异位静脉曲张破裂出血”。肝硬化门脉高压形成的侧支循环，除常见的食管胃底、直肠及腹壁等部位外，还可见异位静脉曲张，或称为食管一胃外静脉曲张，可与食管一胃底静脉曲张同时并存，也可孤立存在，发生率为1%一3%，主要发生在胃肠道如十二指肠、空肠、回肠、结肠、直肠和肠造口处等，也可发生在腹膜后、胆囊及胆总管、肾孟、膀胧及输尿管、阴道等处。十二指肠异位静脉曲张具体发生率尚不清楚，其出血者病死率达40%。十二指肠降部解剖部位特殊，该处病变的患者出血呈间歇性，内镜诊断困难，本例在出而量大时即刻行胃镜检查才发现出血病灶，进一步行超声内镜多普勒及CT三维重建才明确诊断。
诸葛宇征医师(消化科)除内镜、CT等检查方法外，选择性血管造影是确诊和治疗异位曲张静脉的主要方法，阳性率达90%~95%，可明确异位曲张静脉部位、有无门脉系统血栓形成等;常用方法有肠系膜静脉、脾静脉、腹腔动脉和股动脉造影等异位曲张静脉的治疗除常规内科降低门脉压力治疗外，可选择手术、经皮经肝曲张静脉栓塞术(PTVE)或经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）（单用或联合曲张静脉栓塞）。PTVE是治疗异位曲张静脉的常用方法，操作相对简单，费用较低，并发症少，栓塞方法可选择钢圈、明胶海绵、组织胶等，可先行血管造影，根据造影情况及门脉压力决定治疗方案。本例患者CT三维血管重建示肠系膜上静脉发出1支曲张静脉丛，可考虑超选择后行栓塞剂栓塞。
2011年3月30日行经皮经肝门静脉穿刺造影,B超引导下穿刺门静脉右侧分支，超选人脾静脉，测门静脉压力37cmH20(1cmH20=0.098kPa)，造影未见食管-胃底静脉曲张，再次超选人肠系膜上静脉，造影示肠系膜上静脉发出1支曲张静脉丛，向上下分流(图4)。Cobra导管超选人该曲张静脉行直接造影，释放3mm、5mm钢圈各2枚，并缓慢注人组织胶3ml，复查造影示曲张静脉完全栓塞(图5),再次测门静脉压力为42cmH20。术后观察1周未再出血。 PTVE治疗后4个月，患者又因“黑便2周”于2011年8月7日人院，住我院消化科。体检:体温36.3°C，血压110/70mmHg，脉搏88次/min，呼吸19次/min;神清，贫血貌，心肺检查无异常阳性体征，腹平软，中腹见1条长约10cm的陈旧性手术疤痕，肝脾肋下未及，肠鸣音4次/min。辅助检查:血常规:Hb53g/L,WBC2.6x109/L，红细胞压积17.7%,PLT113x109/L;大便隐血阳性;PT13.5s,APTT31.2s，纤维蛋白原1.8g/L;总蛋白Slg/L，白蛋白28g/L,ALT26.SU/L，AST43.2U/L.胃镜:十二指肠降部见暗红色血液，未见活动性出血病灶。
第二次临床讨论
管文贤医师(胃肠外科)该患者反复消化道出血，约7个月前剖腹探查，诊断“空肠毛细血管畸形”，并行空肠部分切除术。4个月前内镜、CT及血管造影确诊肝硬化异位静脉曲张，行PTVE治疗。此次内镜检查发现十二指肠出血，虽未发现出血病灶，但仍考虑异位曲张静脉破裂出血。曲张静脉易受胃酸、胰液、胆液的腐蚀，反复出血，十二指肠解剖部位特殊，内镜诊断较为困难。门脉高压的治疗手段包括内科治疗、介人及外科手术等，肝脏移植可以彻底解决肝硬化导致的门脉高压。该患者既往曾行剖腹探查术，再行外科手术治疗创伤大、难度高，建议继续行介人治疗。
诸葛宇征医师(消化科)异位静脉曲张的本质是门脉高压导致的门体侧支循环的建立与开放。门脉高压导致门静脉和腔静脉之间侧支开放，血流量增加，形成曲张静脉，肝外门脉阻塞导致的门脉高压，由于固定的侧支循环开放受阻，不确定的侧支循环如腹腔、十二指肠及结肠等易形成曲张静脉。手术导致的腹腔粘连，增加了异位曲张静脉形成的风险。该患者3个月前行经皮经肝门脉造影，见肠系膜上静脉发出1支曲张静脉，予PTVE治疗，但此次再发十二指肠出血人院。对于十二指肠异位静脉曲张的治疗，内镜下硬化剂注射或套扎由于十二指肠部位操作困难、曲张静脉丛交通复杂，往往疗效欠佳，PTVE栓塞治疗可控制急性出血，但不能降低门脉系统压力，再出血率高。门体侧支循环的扩大与开故其根本病理生理基础是门脉高压，最有效的治疗方案应是降低门脉压力。TIPS可在肝静脉与门静脉系统之间建立通道，有效地降低门静脉系统压力，可显著降低曲张静脉破裂出血的再发生率。国外报道，TIPS联合曲张静脉栓塞治疗异位静脉曲张21例，操作成功的19例中18例止血成功。本例患者一般状况可，Child-pugh评分A级，3个月前测门脉压力达37cmH2O，有TIPS治疗指征。
2011年8月11日行TIPS治疗，患者取平卧位，常规穿刺右颈内静脉，置入导丝至下腔静脉，沿导丝将Rups100长导管鞘送人下腔静脉并超选人肝中静脉，经Rups100导管鞘穿刺门静脉右侧分支，测门脉压力为35cmH2O，脾静脉及肠系膜上静脉造影见门脉增粗，肠系膜上静脉未见明显异位曲张静脉。置人8cmx8mm覆膜金属支架，再次门静脉造影见支架通畅，门静脉测压为19cmH2O，于肠系膜上静脉留置导管。工周后复查造影见支架通畅，未见曲张静脉丛(图6)，多普勒超声显示支架通畅，支架中部流速为147.9cm/s。随访3个月，患者一般情况改善，未再发消化道出血。
