患者,26岁,女。停经35周,皮肤黄染加重2月

2012-03-27 14:41 来源:丁香园 作者:susan19782002
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susan19782002

患者为26岁年轻女性,因"停经35周,皮肤黄染加重2月"入院,lmp2004.4.28,孕早期有轻微早孕反应,孕3月时第一次产检,当时发现巩膜黄染,肝功胆汁酸,转氨酶正常,总胆45.7umol/l,直胆37.1umol/l,均高于正常,患者当时无皮肤搔痒,无消化道症状,B超肝胆胰脾肾正常,乙肝阴性,后一直定期产检,胎动正常,无特殊,昨日患者就诊时,发现皮肤巩膜黄染加重入院.
既往患者8年前曾患"甲肝"在当地医院住院后"治愈",但此后自觉皮肤小便一直较黄,无其它特殊不适,2年前曾复查肝功总胆,直胆高,余正常,未治疗,其它系统无特殊回顾,G3P0,人流药流各一次,孕期无放射线毒物接触史,无药物服用史.
查体:皮肤巩膜黄染,腹部无压痛,宫高30cm,腹围89cm,胎儿左骶位,胎心正常

辅助检查:

1.血型o型
2.肝功(7.27)肝功胆汁酸,转氨酶正常,总胆45.7umol/l,直胆37.1umol/l
3.B超(7.27)肝胆胰脾肾正常,胆囊壁稍毛糙
4.B超(12.21)肝脏形态大小正常,包膜完整,实质性回声均匀,餐后胆囊显示不清,胆总管内径4mm,胰正常
5.B超(12.23)胎儿臀位,双顶径9.0cm,羊水6.29cm,胎盘成熟度3-
6.肝功(12.23)胆汁酸21.59umol/l(0---20) ,总胆114.7umol/l ( 5.1--21),直胆93.8umol/l(0---6),转氨酶正常,碱性磷酸酶183I U/L(53----140)
7.NST有反应
现患者黄疸原因待查,我想问问其诊断及治疗,什么时候终止妊娠,其是否选用剖宫产为宜,谢谢各位老师,这是我第一次发贴,希望你们多提意见!
如果不是ICP,可能的病因是什么?给予何种治疗为宜?谢谢!

老谭

妊娠并发肝功能异常或高胆红素血症对肝科医生和产科医生都是非常常见的,肝功能异常增加了妊娠的风险,而妊娠又加重了肝功能的恶化,两者互为因果,成为治疗的难点,

妊娠并发肝功能异常或高胆红素血症的病因众多,但常见的仍为病毒性肝炎,ICP,急性妊娠脂肪肝等,该患者我还是首先考虑ICP。在药物治疗上推荐腺苷蛋氨酸和人工肝治疗。腺苷蛋氨酸治疗ICP国外报道较多,现在国内也多了起来。

ICP的病因迄今不甚清楚,由于目前多数学者认为ICP的病因与肝脏中酶的异常而引起胆红素代谢异常;且妊娠期雌激素水平的增高,影响蛋白质的合成,影响血清蛋白的分泌及胆汁分泌过程,还可影响胆盐自肝细胞携入,转运及排泄过程,特别是可引起细胞磷脂成分的变化,使膜流动性减弱,而腺苷蛋氨酸可能正是作用于上述环节腺苷蛋氨酸是蛋氨酸和三磷酸腺苷(ATP)在腺苷蛋氨酸酶作用下产生的化合物,它对体内转甲基和转硫基生化过程起着关键性作用。如果体内腺苷蛋氨酸缺乏转甲基作用受限,肝细胞膜磷脂甲基化降低,膜流动性减弱,Na+\K+-ATP酶泵功能减弱,可导致肝细胞内胆汁郁积,如转硫基作用受限,肝细胞内半胱氨酸,谷胱甘肽与牛磺酸合成减少,可导致胆汁酸在肝细胞内积聚和解毒功能减弱而损伤肝细胞加强膜流动性,促进胆汁排泄,使临床症状和肝功能得以改善.

另外,对妊娠可以考虑终止,首选剖宫产。继续妊娠对孕妇和胎儿风险太大。

kangfb

病例特点如下:
1、女性,26岁;
2、停经35周,皮肤黄染加重2月;
3、查体:皮肤、巩膜黄染,余未见异常;
4、B超示肝胆脾未见异常;宫内单活胎;
5、肝功能检查:转氨酶正常,胆红素升高,以直接胆红素为主;胆汁酸、碱磷酶升高;
6、既往有肝功能异常史,既往查乙肝病原学阴性。
...
列诊断和鉴别诊断如下:
1、ICP
该病妊娠晚期多见;以直接胆红素升高为主;无严重呕吐、出血、食欲下降等症状;但会有较明显的胆汁酸升高和皮肤瘙痒,且往往出现在黄疸出现以前,该患者无皮肤搔痒症状,胆汁酸升高不明显,这点不支持。
2、妊娠期病毒性肝炎
建议祥查各型肝炎病原学标志物,特别是戊肝,追问既往病史,有无输血史等等。但是病毒性肝炎往往转氨酶升高,患者不支持;
3、妊娠急性脂肪肝:多发生于妊娠晚期初产妇,病情发展迅速且临床症状严重,多较快出现肝功能衰竭,B超有明显改变。胆红素以间接升高为主,可能性不大;
4、妊娠高血压综合征:可出现肝功能损害,特别是严重者(HELP综合征)容易排除;
5、药物性肝损害:追问患者有无特殊用药史;
6、Dubin-Johnson综合征和Rotor综合征:常有家族史,往往既往肝功能检查有胆红素升高(部分人可能因未检查而不明确),以直接胆红素为主。妊娠期往往加重,表现在胆红素持续升高但肝酶正常或轻度升高,临床症状轻微,一般情况良好。
结合患者病史(既往有两次化验单纯黄疸升高)、临床表现考虑以先天性非溶血性黄疸可能性大,但仍需除外其它因素。建议进一步检查以除外。

阿哦

妊娠期黄疸其实并不多见,发生率约为7/万。病因如下:
(1)妊娠期合并病毒性肝炎(黄疸型) 约占妊娠期黄疸的40%。妊娠与肝炎互为影响,其严重性的顺序:晚孕>中孕>早孕。
(2)妊娠期特发性黄疸(ICP) 又称妊娠期肝内胆汁淤积症,占妊娠期黄疸的10%-20%。大多在妊娠22周后出现,一次发生后,再次妊娠常可重复出现(所谓复发性妊娠期黄疸)。先出现皮肤瘙痒,以后出现尿黄、眼黄、肝脏可有轻度增大,一般无消化道症及肝区不适。病人可能有家族史。病人在分娩后,一般瘙痒和黄疸很快消退,可能有的轻度肝功能异常,也可在产后1-2周内恢复正常,故预后良好。
(3)妊娠剧吐 多发生在孕后1.5-3个月,严重者可出现黄疸,约半数伴有功能异常。此种黄疸可自行消退(呕吐停止,则黄疸渐退)。
(4)妊娠期急性脂肪肝 该病少见,多在妊娠第36-40周发生,起病急。40%-60%合并妊娠高血压综合征,死亡率高达80%,多数于发病后1-2周内死亡。胎儿也多于分娩前死于子宫内,但近10年来母婴病死率已分别降至10%-30%及16%-25%。临床上易误诊为暴发型肝炎。若能及时诊断,采取果断措施终止妊娠,则孕妇有获救希望。妊娠期应用四环素(尤其每天静脉滴入超过2克),也可引急性肝脂肪变性。
(5)妊娠高血压综合征(妊娠中毒症)可出现黄疸,但比较少见,如黄疸出现在妊娠晚期,预后差。
(6)妊娠期药源性肝损害 可出现黄疸,常见药物有氯丙嗪(冬眠灵)、异烟肼、呋喃类、磺胺药等,停药后黄疸可自行消  退。
(7)妊娠合并家族性黄疸,如Dubin-Johnson综合征和Rotor综合征
(8)其他 如、溶血性贫血、胆石症、胆道感染、败血症、肝寄生虫病、肝豆状核变性等,均可出现轻重不等的黄疸。
结合该孕妇的病情特点:孕晚期,胆红素轻度升高、直胆为主、AKP升高,肝功能其它指标尚好,肝损相关症状轻,我个人觉得ICP可能大。治疗上其实无特殊,一般保肝,适当褪黄治疗即可。待产后会好转。当然,过程中肝功能的随访是必要的。

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编辑: 李林栋

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