患者，男，50岁，畏寒、发热２１天、猝死

menshanshaner

患者为壮年男性，急性起病，以皮疹为首发症状，皮疹消退后迅速出现心、肝、肾等多脏器损害。病情具有复杂危重、进展迅速等特点。

病情分析：

（一）患者在应用头孢菌素类药物后出现全身充血性皮疹，瘙痒，予糖皮质激素治疗后皮疹迅速消退，应考虑药疹。

（二）患者在皮肤过敏后出现阵发性呼吸困难伴双肺哮鸣音，应考虑过敏性哮喘的可能性。但患者呼吸困难的症状是在应用大剂量糖皮质激素且皮肤过敏已得到控制的情况下出现的，支气管解痉剂疗效欠佳，不支持过敏性哮喘的诊断。我们注意到，患者呼吸困难的症状与体位有明确关系——平卧位时症状明显，提示可能存在左心功能不全。患者继而出现颈静脉怒张、肝脏肿大等体征，提示右心功能也有受损。全心功能衰竭的诊断最终被ＵＣＧ所证实。

（三）患者肝酶显著升高、凝血酶原时间明显延长，出现肝细胞性黄疸，均提示严重的肝脏损害。患者存在全心功能衰竭，肝脏肿大、肝功能损害应考虑肝脏淤血所致。在心功能改善、中心静脉压下降后，肝脏缩小、肝功能明显好转，支持肝淤血的诊断。

（四）患者的肾功能损害伴随全心功能衰竭出现，心功能改善后肾功能随之好转，肾功能损害的原因应考虑全心功能衰竭所致肾脏血流灌注不足和肾静脉淤血。

通过以上分析不难看出，患者虽有多脏器受累，但除了皮肤病变外，可用心脏病变解释临床全貌。患者既往无心脏病史，入院时无心功能不全的症状和体征，心电图正常，Ｘ线胸片未见心影增大，全心功能衰竭和严重心律失常在短期内迅速出现，伴血清心肌标志物升高，心脏原发疾病以急性心肌炎可能性大。导致急性心肌炎的原因应考虑：（１）病毒感染：患者在治疗皮肤病变的过程中使用了大剂量糖皮质激素，增加了感染机会，但相关检查未发现病毒感染的证据。（２）药物过敏：患者有明确的用药史和皮肤过敏表现，严重的过敏反应可累及心脏等内脏器官，但患者的心脏损害与皮肤病变的进展不同步，心脏损害难以用药物过敏来解释。（３）结缔组织病：患者存在多脏器损害，应考虑结缔组织病的可能性，但有关自身抗体方面的检查均不支持。

尽管患者生前做了大量检查，但其心脏原发疾病的诊断仍未能得以明确，最终是尸检为我们提供了明确诊断的机会。尸检见患者的心肌组织中有心肌细胞变性、坏死和广泛炎症细胞浸润，并可见多核巨细胞浸润（见图）。患者的尸检病理诊断为：巨细胞性心肌炎（ＧＣＭ）。

图 心肌组织中可见心肌细胞变性、坏死和广泛炎症细胞浸润，
并可见多核巨细胞浸润。（HE×400）
最终诊断

１．巨细胞性心肌炎 左心房、左心室扩大

心律失常（加速性交界性心律、频发室性早搏、室性逸搏心律），

全心功能衰竭（肺淤血、肺水肿、肝淤血）

心源性休克，心性猝死

２． 药疹

ＧＣＭ是一种罕见的心肌炎性疾病，１９０５年由Ｓａｌｔｉｋｏｖ首次报告。本病患者多为青中年，男性稍多于女性，发病前绝大多数身体健康。主要临床表现有充血性心力衰竭、顽固性室性心律失常、高度房室传导阻滞、心源性休克、猝死等。ＧＣＭ常呈急性起病，临床过程进展迅速，多在数日至数月内导致死亡。

ＧＣＭ的发病机制尚不清楚，但大量证据表明，免疫机制在其中起着重要作用。（１）通过应用心肌肌球蛋白免疫Ｌｅｗｉｓ大鼠的方法可建立无论在临床上还是在组织病理学上均与ＧＣＭ极为相似的动物模型，即实验性自身免疫性心肌炎（ＥＡＭ）。（２）在临床症状出现之前给上述动物模型应用环孢素Ａ，不仅可阻止ＧＣＭ的发生，而且可抑制抗肌球蛋白抗体的产生。（３）ＧＣＭ与多种自身免疫性疾病相关，如重症肌无力、炎性肠病、巨细胞性动脉炎、大动脉炎、慢性甲状腺炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、炎性肌病、干燥综合征、恶性贫血、自身免疫性肝炎等。（４）在ＧＣＭ患者的血清中可检测到多种抗心肌成分的抗体，且抗体滴度与疾病的临床进程相关。