病史特点:
患者,男性,36岁,已婚,育有两子。安徽长丰人,务农。2010年5月外出至绍兴打工。
2010年8月下旬,患者受凉后自觉畏寒、寒战、咳嗽、少痰,测得体温38℃,于当地医院就诊,诊断为“上呼吸道感染”,予静滴抗生素、口服退热药(具体不详),3天后体温降至37.5℃左右。2周后患者无诱因下再次出现畏寒、发热,体温最高至40.8℃,于当地医院静滴抗生素6天无效,辗转于各地就诊,近6月来患者仍有反复发热,每次发热前伴有畏寒寒战,体温高峰在40℃以上,热退时伴大汗。2010年12月余前患者于某三级医院住院,检查治疗一月后(具体不详),仍有发热。进一步诊治,以"发热待查"收住我科。发病来患者无关节痛,肌痛,无皮疹,无咳嗽、胸闷、气急,无腹痛、腹泻,无尿频、尿急、尿痛。6月内体重减轻约4kg,全身肤色较前变黑。
近六月来间断服用复方阿司匹林,每日4粒至8粒,共超过500粒。
入院查体:体温:37.5'C,脉搏110次/min,呼吸:25次/min,血压:110/70mtnHg。营养中等,神志清楚,反应尚可。全身皮肤略色素沉着,掌纹稍深,皮肤未见出血点及皮疹,浅表淋巴结无肿大。巩膜无黄染,外耳道无分泌物,双侧乳突压痛(一),咽部无充血,双侧扁桃腺无肿大。胸廓对称,双肺叩诊呈清音,呼吸音清晰,未闻干、湿性锣音,无胸膜摩擦音。心界不大,心率112次/min,节律整齐,心音有力,各瓣膜区未闻及杂音。腹平、软,全腹无压痛;肝肋下未及,肝区无叩痛。脾肋下5cm,质软,无触痛。;双肾区无叩痛。四肢关节无红、肿及活动受限,神经系统检查无异常。
院外辅检:
(1.6)外院骨穿报告:红系增生活跃,粒、巨二系增生明显活跃,血小板聚集分布。未见寄生虫。
(1.13)外院腹部超声提示脾大,肝胆脾胰肾未见异常。胸部CT未见异常,
全身PET扫描:脊柱及骨盆FDG代谢轻度升高
(2.22)外院肝功能 总蛋白122.7g/l,白蛋白30.8g/l,球蛋白91.9g/l,
LDH 760u/L。血清铁蛋白600ng/mL↑,血沉41mm/h↑
入院辅检:
(3.1)血常规WBC1.4×109/L,血红蛋白63g/L。血小板92×109/L。C反应蛋白191mg/L。出凝血系列正常。血沉44mm/h↑
(3.1)尿常规正常。大便常规正常,隐血(-)。尿五联蛋白:尿IgG 15.2mg/l,尿α1微球蛋白55.5mg/l,尿β2微球蛋白12.42mg/l,尿转铁蛋白3.24mg/l,尿微量白蛋白17.2mg/l。
(3.1)肝功能:ALT 38u/L,AST 46u/L。r-GT 515u/L,AKP 179u/L。LDH 335u/L。CK 20u/L。白蛋白19g/L,球蛋白44g/L。白球比例0.5,α1 5.9,α2 11.0,β7.4,γ41.1。
肾功能正常。血脂正常。电解质:K3.67,NA 133 CL104 CA1.93mmol/L
(3.1)乙肝二对半阴性。抗HCV(-)。抗HIV(-)。
甲状腺功能正常。
8AM 血皮质醇680.41pmol/L。24h尿皮质醇1030.0nmol/l。.ACTH 53.81pg/ml ;
动脉血气:PH 7.48,PCO2 30mmHg,PO2 154.50mmHg,BE 1.3mmol/L。
免疫常规:31.8g/L,IgA、IgM正常。补体C3 0.53g/L。
抗“O”试验(-)。
肿瘤标志物:AFP、CEA、CA125、CA19-9均正常范围内。
(3.1)ANCA(+)。ENA:Jo1(+),抗SM(-),抗RNP(-),抗SSA(-),抗SSB(-),抗着丝点抗体(-),抗Scl-70(-).
呼吸道病毒抗体检测:(嗜肺军团菌-,肺炎支原体-Q热立克次体,肺炎衣原体,腺病毒-呼吸道合胞病毒性肺炎-甲流病毒-副流感病毒-)均阴性
六次血涂片均未找到疟原虫。
六次血培养均阴性
心电图:窦性心动过速,ST段改变。
胸片:两肺未见明显活动性病变。
腹部超声:肝回声增粗,胆囊壁稍厚毛糙,脾肿大。余未见异常。
入院后治疗:
2月28日入院。停用所有退热药,观察热型。
3月2日
1.予亚胺培南0.5 q8h 静滴抗感染。
2予支持治疗,人体白蛋白10gqd 静滴。
3.粒细胞刺激因子75ugH
(3.6)复查血常规:WBC 4.8×10^9/L,中性粒细胞74.5%,血红蛋白62g/L。超敏CRP 52mg/L。网织红2.2%
(3.5)肝功能:ALT 43u/L,AST 81u/L。r-GT350u/L,AKP 182u/L。白蛋白21g/L,球蛋白46g/L。前白蛋白129mg/L
(3.4)骨髓细胞学检查增生明显骨髓象
髓血培养报告阴性。
治疗一周,患者仍有发热,(见体温单)每日2-3次寒战伴高热,每日最高体温39-41度,可自行热退,热退时伴大汗,每日最低体温36-37度。
lihai1999:
慢性发热贫血,高热,炎症指标升高,附红体有可能么?不过这个没有把握,内分泌总归不能完全除外吧,病例比较全面,置顶看看其它人有何高见?
ppxa:
发热多考虑与自身免疫有关,
能否告诉:血线粒体抗体(AMA), PANCA, LKM1.血甘油三酯,胆固醇水平; 虽然做了ENA谱化验,最好查一下ANA结果; 治疗上可应用激素.
erythrocyte2005:
自身免疫性疾病可能性最大:长期发热,球蛋白异常增加,血沉增加,铁蛋白高,c反应蛋白高,自身抗体阳性,血象三系减少,需要考虑男性患者SLE,以及血管炎性疾病如韦格纳肉芽肿,建议重点排查其他自身抗体指标,如肝病相关抗体,内风湿全套,可以找狼疮细胞,请风湿科会诊。
原发性感染性疾病可以排除:多次血培养阴性,抗生素治疗对发热无效,但是患者免疫力紊乱,血象低,需要预防继发性感染。
血液系统疾病可能性不大:骨髓以及外周血没有异常。
肿瘤性疾病可能性不大:PET以及瘤标没有显著异常。
003hlh:
患者特点有:1,反复发热,伴有畏寒;2,自身抗体阳性、ESR高、巨球旦白血症、有脾大,3、全血细胞减少,但未标明中性比例,中性高提示合并就感染可能性大,患者首先考虑风湿结缔组织类疾病,自身免疫功能差合并感染;其次要考虑是否存在HIV感染的可能,查查HIV-Ab以排除HIV合并机会性感染。出现以下情况应高度怀疑HIV感染:1、不明原因的发热大于1月;2、慢性腹泻大于1月;3、6月内体重下降大于10%以上;4、发复发作的口腔白念珠菌感染;5、反复发作的细菌性肺炎;6、肺孢子虫肺炎;7、反复发作的单纯疱疹病毒感染;8、活动性肺结核;9、深部真菌感染;......血液系统疾病可能性不大:骨髓以及外周血没有异常。肿瘤性疾病可能性不大:PET以及瘤标没有显著异常。
hunaneagle:
患者为中年男性,病程六月余,有全血细胞减少,但骨髓穿刺未见明显异常,有巨球蛋白血症,ESR升高,发热,皮肤黑染等异常。主要考虑:1、黑热病?黑热病酚两型,皮肤型和淋巴结型。患者有全血细胞减少、发热、皮肤黑染,脾大,体重减轻,贫血等异常,可结合患者的生存环境考虑是否黑热病,此病为人畜共患传染病,故需结合患者的生存和工作环境考虑。2、患者的病程和热型与疟疾较类似,可考虑使用抗疟疾治疗半月,无效及停药。3、抗生素的选用可选用四环素类、磺胺类药物。此患者感染性疾病诊断应该较明确,已多次就诊,常见抗生素已无明显效果,故可使用少见抗生素。如有必要可试用驱虫药物。注:查寄生虫抗体全套后权衡利弊后试用。此外,该患者可完善腹部CT平扫,排除内脏淋巴结肿大的可能,以排除淋巴系统疾病的可能性。
320831:
该患者要考虑感染伴嗜血综合征?
江鸟灵儿:
入院后给予患者积极营养支持(人体白蛋白,血浆,红细胞悬液及维生素等),同时给予正规抗感染治疗。亚胺培南治疗一周后,患者最高体温仍在39-49度,发热前伴寒战,体温可自行消退,热退时大汗,最低体温36-37度。加用氢化可的松200mg/日,三天,体温峰值无明显下降,目前强的松7.5mg/日。
患者近四五天平卧时觉气促咳嗽,偶有咳痰带血。目前胃纳尚可,精神可。
查体:血压 140/95mmHg, 心率120次/分 呼吸稍促,全身浅表淋巴结未及肿大,颈静脉无充盈,两肺未闻及干湿罗音,双下肺呼吸音略低。心率齐,未闻及杂音。肝脾肿大,脾大,平脐,无压痛。双肾区扣痛(--),双下肢凹馅性浮肿1-2度。
B超:
3月1日 肝右叶斜径130mm,上界第六肋,肋下0mm。左叶上下径120mm.前后径94mm。脾肋间厚度63mm.脾长径224mm,肋下85mm,。包膜完整,内部回声尚均匀,脾门血管扩张扭曲,内径10mm。
3月15日 肝右叶斜径159mm,上界第六肋,肋下31mm。左叶上下径102mm.前后径97mm。脾肋间厚度74mm.脾 下级达脐下32mm,脾门静脉14mm. 肝脾显著肿大。右侧胸腔少量积液,左侧胸腔微量积液。
心超 二尖瓣少量反流 三尖瓣少量反流 心包少量积液 左室EF58%
该患者目前主要症状为间歇高热,肝脾肿大,三系降低。
抗感染治疗后体温无下降。
小剂量激素治疗无效。
入院后检查示肝脾肿大明显,尤其是脾大,由入院时脾肋下85mm,至目前脐下32mm。
明早行胸部,全腹部平扫加增强。
欢迎各位高人给出意见和建议,该患者目前诊断是倾向于自身免疫病还是血液系统肿瘤呢?感染是否能完全除外?
待CT报告结果,与大家共同讨论。
smallpigpig:
1)患者长期发热,球蛋白异常增加,血沉增加,铁蛋白高,c反应蛋白高,自身抗体阳性,血象三系减少,需要考虑男性患者SLE,肝脾肿大,有浆膜腔积液(胸腔),需要重点考虑SLE;另患者白蛋白严重低下,肝功能尚好,前白蛋白轻度下降,考虑肝脏的合成功能尚好,主要考虑白蛋白丢失为主,肾脏丢失是主要途径,需要注意狼疮肾的可能;
2)患者有长期发热、肝脾肿大的历史,一般抗生素及激素治疗效果不佳,最近有胸腔积液及痰中带血的病史,需要高度怀疑是否存在结核的可能,需要行PPD皮试、结核抗体等,必要时可以应用四联抗结核药物诊断性治疗;
qwfyzb:
患者为中年病人,间断高热,发热前伴有畏寒,有时有寒战,脾大,全血细胞减少,以白细胞减少为主,血ANCA(+),抗菌素治疗效差或无效,多次血培养阴性,患者诊断要考虑“嗜血细胞综合征”,如果患者血脂升高,更支持该诊断,同时要排除一下布病的可能。
caffe:
就没有考虑恶性组织细胞增多症吗?