yanjie：
病理结果及病理科专家在临床病理讨论时的发言
马沛卿主治医师（病理科）：本例肝穿经常规HE染色、特殊染色以及免疫组化检测，主要特征有下几个方面：
组织学病变：小叶内病变较轻，肝细胞肿胀，轻度脂变，未见有明确的凋亡小体及淤胆征象，可见桥接坏死，中度界面炎，汇管区中度扩大，疏松水肿，以单个核细胞浸润为主，可见噬酸性粒细胞，偶见浆细胞，部分汇管区可见胆管上皮变性核固缩、胞浆空泡状，胆管周围可见淋巴细胞浸润，或胆管结构消失，CK19显示部分汇管区有胆管反应。Masson和网状纤维染色显示不全假小叶形成，纤维间隔疏松，无肯定的肝硬化结构。
免疫组化：HBsAg（-），HBcAg（-），PreS1（-）；HCV-Ag（-）；EBV（-），CMV（-），CAR（-）；CK19（+）。
特殊染色：铁染色（-），铜染色（-）。
综上，本例肝穿组织具有慢性肝炎组织学图像并伴有胆管的损伤，结合患者的临床资料及血清学自身抗体检测，故考虑为慢性肝炎，G3-4S3，自身免疫性胆管炎（抗线粒体抗体阴性的原发性胆汁性肝硬化）。
自身免疫性胆管炎（autoimmune cholangitis）的概念于1997首次引入，指的就是抗线粒体阴性的原发性胆汁性肝硬化（AMA-negative PBC），可能伴有血清学的抗核抗体（ANAs）阳性。自身免疫性胆管炎具有许多原发性胆汁性肝硬化的特征，如好发于女性，临床有乏力和瘙痒的症状，血清学有淤胆相关的酶学特征，组织学上有“胆管花结”病变、胆管消失，病程缓慢进展，最终导致肝纤维化、肝硬化。
自身免疫性胆管炎的鉴别诊断主要要考虑经典的是原发性胆汁性肝硬化，原发性硬化性胆管炎，自身免疫性肝炎。原发性胆汁性肝硬化的鉴别主要依靠血清学自身抗体检测。原发性硬化性胆管炎的诊断性组织学特征表现为胆管周围同心圆层状纤维化，呈“洋葱皮”状外观。自身免疫性肝炎有显著的界面炎，同时小叶内炎症也较为显著。结合本例组织学病变特点，胆管损伤及少量噬酸性粒细胞浸润，鉴别诊断还要考虑药物性肝损伤，但患者无明确用药史，且小叶内的炎症较轻以及噬酸性粒细胞的数量较少，因而也不支持药物性肝损伤。
yanjie：
部分病理切片
左上图:片中可见典型肉芽肿,HE, ×400 右上图:片中见单个浆细胞浸润, HE, ×400
左下图:特染确定肝纤维化程度,网织染色×40 右下图:见胆管缺失,免疫组化染色,CK19×40
放大一点
左上图:片中可见典型肉芽肿,HE, ×400
右上图:片中见单个浆细胞浸润, HE, ×400
左下图:特染确定肝纤维化程度,网织染色×40
右下图:见胆管缺失,免疫组化染色,CK19×40
issacfish：
楼主附件里面说了：
腹水、脾功能亢进原因待定：
自身免疫性肝病可能性大
遗传代谢性疾病待除外
肝豆状核变性?
α1- 抗胰蛋白酶缺乏症?
血色病?
病检提示：自身免疫性胆管炎（抗线粒体抗体阴性的原发性胆汁性肝硬化）。
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