患者 女,20岁,腹水、脾大原因待查

2011-12-14 17:11 来源:丁香园 作者:
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病史特点:

患者 女,20岁。主因“发现肝功异常4年,间断腹胀、双下肢水肿9个月,加重10天”于2008年3月24日住我院。

患者于2004年体检时发现肝功能异常,ALT108.8U/L、AST79.8U/L,无乙肝病毒感染。当时患者无不适,未予检查治疗。2006年10月,患者自觉腹围增加,有腹部坠胀感,无恶心、呕吐,未检查及处理,症状无明显加重。至2007年5月,患者感腹胀逐渐加重,逐渐出现纳差,进食后腹胀较明显,仍未就诊。

2007年6月患者无明显诱因出现双下肢多发散在红色皮疹,大小约1-2mm,压之不褪色,无皮温升高,无疼痛、瘙痒,皮疹逐渐增多,范围限于双下肢膝下。之后在长时间站立后出现双下肢膝下可凹性水肿,无眼睑颜面浮肿,无尿量改变。就诊于当地医院查血常规:WBC3.5-8.1×109/L、Hb116-122g/l、Plt62-69×109/L。尿常规未见尿蛋白、白细胞、尿潜血。抗链“O”3531u/ml。RF、CRP正常,ALT 84U/L、AST76U/L IgG、 IgA、 IgM、补体基本正常。ENA(—)骨髓涂片:粒系、红系增生活跃,巨核细胞增生性血小板减少。

7月12日北大医院肝功:ALT84U/L、AST76U/L、TBil23umol/l,应用利尿治疗后双下肢水肿很快消退。之后患者服用中药治疗,共半月余。双下肢皮疹颜色逐渐变浅形成色素沉着。服中药期间出现腹泻,停用中药后腹泻缓解。

2007年8月就诊于302医院,血常规WBC1.8-4.2×109/L、Hgb96-113g/l、Plt35-40×109/L,肝功:ALT 387U/L、AST391U/L 、TBil44umol/l,PT14.9秒,PTA 61.9%。铜蓝蛋白0.21g/L,稍低。腹部B超:肝脾肿大,脾静脉12mm,腹水,考虑肝硬化肝后下腔静脉受压略变细。腹部CT:肝圆钝,肝裂无增宽,脾大。胃镜:浅表性胃炎,未见静脉曲张。经保肝治疗,患者肝功有所恢复。8月20日患者发热,体温最高39℃,伴有寒颤,偶有头晕,有左眼视物不清。使用加替沙星抗感染,1周后体温降至正常,左眼视力恢复。

2007年9月因腹胀于协和医院就诊。查体肝肋下及边,脾肋下平脐,血常规:WBC2.56-3.57×109/L、Hgb116-122g/l、Plt62-69×109/L。EB、CMV抗体阴性。蛋白电泳:a1 5.4%,轻度升高。骨髓涂片:增生活跃,结合临床考虑脾亢。骨髓活检:骨髓组织中造血组织与脂肪组织比例大致正常,造血组织中粒系与红系比例大致正常。巨核细胞易见。盆腔超声:子宫偏小,肠间隙少量积液。北京儿童医院查尿遗传代谢检查未见尿中异常代谢产物。

9月30日患者再次出现发热,体温最高39.8℃,血象白细胞较前无变化,胸片无异常。

10月3日开始加用头孢他定,

10月6日开始出现面部及躯干皮肤充血性红色皮疹,考虑不除外药物过敏,遂停用头孢他定。10月9日患者体温自行恢复正常。后未再发热。

于07年10月19日出院。后又因腹水增加于07年12月6日至12月28日在北京大学第一医院住院治疗。

患者母亲怀孕时体健,顺产。身体发育较同龄人稍迟,智力发育正常。2004年因全身散在皮疹在协和医院诊断为副银屑病,未予特殊治疗。否认外伤史,否认药物过敏史。患者17岁初潮,第一年月经规律:5-7/30,之后每2-3月月经一次。末次月经2007年6月左右。患者有一妹妹,体健。

患者于08年3月24日入我院治疗,查WBC2.7×109/L、Hgb114g/l、Plt32×109肝功ALT 56.2U/L、TBil 41.2μmol/L//ALB 25.1g/L、GGT 17.9u/L 、LDH 258u/L、PTA 36%,甲乙丙丁戊型病毒性肝炎抗体均阴性,自身抗体阴性,特种蛋白:IgG 13.6g/L、 IgA3.49g/L 、IgM3.07g/L↑ C3 0.26g/L ↓C4 0.11g/L↓ 铜蓝蛋白0.5g/L ↓,血沉24mm/h。外送血清铁:25.6umol/L 血清总铁结合力:37 umol/L 不饱和铁结合力:11.2 umol/L铁蛋白:134ng/ml请我院眼科会诊未见K-F环,心电图:窦性心律,完全性右束支传导阻滞,心电轴右偏。腹部彩超:肝硬化,肝内低回声性质待定,双边胆囊,脾大,肋下8.6cm,腹水。门脉高压,下腔静脉肝段未见明显异常。经治疗腹水消退,腹部CT:结合病史肝硬化,脾巨大,胆囊炎。超声心动图:各房室大小正常,各瓣膜形态运动正常。心动过速,左心功能尚正常。胃镜:门脉高压性胃病,胆汁返流性胃炎。未见食道胃底静脉曲张。已行肝穿刺病理检查。

jijianmei2007:

多系统受累,结缔组织疾病?

common_sense:

真的是肝豆状核变性吗?肝活检结果如何?

spring311:

能否补充生化结果?发热吗?

feimenzhu:

根据目前资料,有两种疾病不能排除:

一 肝小静脉闭塞症

依据:1、患者以肝功能异常为首发,且发现时无明显症状。2、多家医院检查病毒学血清标志物均为阴性,故常见的病毒引起可基本排除。3、常见的铜代谢障碍亦可不考虑。4、病情进展较为迅速,在短病程内出现脾进行性肿大,腹水等一些肝硬化门脉高压的表现。

缺少:CT增强时动脉期、门脉期、及实质期的详细描述(最好有图片)

确诊:肝脏病理活检。

二结缔组织病中的SLE

依据:1、年轻女性。2、有皮肤及血液系统、肝脏、脾脏的变化。3、虽为ENA(-),IgG正常,但c3、c4均下降。

不符:患者的尿蛋白一直正常。

进一步:多次查免疫学检查。肝脏病理活检。

laijun219:

1:多发性脉管炎并发血栓形成;2:结缔组织病SLE。

luhancao1234:

有没有胸腹壁、腰背部浅静脉曲张。

zhanglingcgg:

布加氏综合征。

zyhntuu:

Felty综合征又称为关节炎-粒细胞减少-脾大综合征。其病因不明,可能为自身免疫性疾病。1924年Flety首先报道成人慢性类风湿性关节炎合并粒细胞减少及脾肿大,此后屡见报道遂将具备上述三大主征的疾患称为Flety综合征。该例患者病程中有“发热、皮疹、色素沉着”,虽然病史中没有涉及到“有无关节肿痛”症状,但仍然要考虑“Felty综合症”可能。一般骨髓中红细胞各系统中度增生、粒细胞成熟障碍。血象:呈中度低色素性贫血血小板轻度减少,中性粒细胞显著减少,严重时可<1×109/L;淋巴细胞无明显变化;红斑狼疮细胞检查阴性Coomb's试验阴性,R-F乳胶凝集试验常阳性。可进一步完善相关检查助诊。

本人浅见,希望有所帮助。并望斑竹酌情考虑加分,谢谢!

骄傲的姑娘:

布加氏综合征 (in ferior vena cavasyndrome简称IVCS)是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞,下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。

加氏综合征具有中青年发病多,男性发病多,肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。患病后,由于肝脏和下腔静脉压力均升高,可比正常高出2倍。故诊断要点为:“一黑”——下肢皮肤色素沉着,“二大”——肝、脾瘀血性肿大,“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张,“二多”——中青年发病多、男性发病多。肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法,故称为“前哨检查”。下腔静脉造影既能明确诊断,又能分清类型,且能为设计治疗方案提供良好依据,故称其为“黄金检查标准”。

issacfish:

病史特点

1、青年女性;

2、多系统受累(肝、血液、内分泌、皮肤等),有突出的肝硬化、门脉高压的表现,进行性加重,尤其是近9月;并有相应的实验室检查异常。

诊断

脾功能亢进原因待查:

1、结缔组织病

a、青年女性

b、多系统受累:发热、自身免疫性肝炎?、对称性皮疹、血液、内分泌改变、C3 ↓(当然,血液内分泌改变本身就也用自身免肝疫性炎 肝硬化 脾亢解释)

请补充:自身免疫性肝炎相关抗体血清学检查、24h尿蛋白定量、ANCA、多浆膜腔积液?、Coomb's 试验的相关检查

2、脾淋巴瘤

9月来脾脏进行性增大,反复发热,进行性衰竭

是否有前表淋巴结肿大,能否活检?

3、结核

除青年、9月来脾脏进行性增大,反复发热,进行性衰竭外,曾有视物模糊,而喹诺酮似乎有效

行浆膜腔积液检查、眼底镜检查

VOD 能解释部分症状,但一般出现在外周血干细胞移植、化疗、服用避孕药、草药的患者,且不能解释皮疹等症状。

基路亚:

患者先后两次出现原发性闭经(初潮17岁)和继发性闭经(两年来月经2-3个月一次月经,此次闭经十个月)怎么又没有引起重视呢?无论病人其他情况如何急进,希望请妇产科会诊一下吧。

PS:根据患者下肢皮疹、贫血、肝功能异常、脾大、腹水等多脏器损害,还要考虑SLE的可能了。

king920:

还要考虑血液病可能,不排除ITP可能。

喵咪咪:

基本同意5楼的发言!肝小静脉闭塞(HVOD)要首先考虑,诱因可能与服中草药有关,但患者腹水症状又出现于服中药前是有些矛盾。期待肝穿刺结果!

ellem:

患者病史特点如下:

青年女性,肝功能异常4年,出现肝硬化,巨脾以及腹水,肝炎系列阴性,无自身免疫疾病依据,肝功能中ALT以及TB水平尚可,但是白蛋白以及PTA明显下降,铜蓝蛋白偏低。

据此患者肝硬化,肝功能失代偿诊断明确,腹水以及脾大,均可以门脉高压解释。病因本人仍然首先考虑肝豆状核变性。

诸位不考虑wilson‘s病是否因为楼主提供“北京儿童医院查尿遗传代谢检查未见尿中异常代谢产物。”个人认为尿遗传代谢检查不等于尿铜定量,后者属于尿电解质检查,不能偷换概念(个人意见,仍需楼主证实)。仍需进一步查24小时尿铜,当然肝活检中如果肝铜浓度250微克/克干重以上可以确诊。wilson's病是否导致巨脾,个人未曾碰到,是否个体差异的可能。

混淆诊断的因素有反复皮疹以及反复发热。第一次皮疹已经明确是副银屑病,是否可以不必进一步追究,第二次也归结到了药物性因素。两次发热均使用抗生素治疗,第一次使用加替,第二次使用头孢他定,均针对革兰氏阴性菌并且治疗有效。个人首先考虑肝硬化肠道细菌移位所致的感染。因此反复皮疹,反复发热不能推到自身免疫性疾病去。考虑为疾病过程中的伴发或者继发疾病。

但是患者起病后先后在北京协和以及北大第一医院就诊,均未能明确诊断,对此颇为疑惑,wilson's病对于青年人,肝炎系列阴性的需要首先考虑,查铜蓝蛋白以及尿铜也不是非常难的事情,是否个人考虑有偏颇,或者当时患者未曾在专科就诊,期待楼主的最后结果。

rabid:

ellem前辈对wilson‘s病已经有了精辟的分析

小第也谈谈自己的看法,这么早就发生肝硬化我觉得要考虑遗传代谢性疾病

其中肝豆状核变形不能排除,尽管铜蓝蛋白基本正常,这个病不一定要肝脏活检,做个尿铜很有必要

这个病人有发育迟缓,小弟曾见过类似病例,发育慢,有肝脏病变,做拉肝穿刺是肝糖原累积病。这个病要靠肝脏活检诊断的,要做个电镜,因为我们当时做了普通光镜没有发现问题,做电镜发现很多糖原颗粒沉积,再请光镜做PAS染色,最终诊断为肝糖原累积病

所以小弟猜猜是不是可能为肝糖原累积病?

rabid:

小弟不同意楼上观点,肝脏以静脉血管为主,虽然SLE为血管炎症,但主要是小动脉炎症,虽然可以累积肝脏,但是引起肝硬化的可能性小,CTD中尽管我们干燥综合症有的时候可以出现肝硬化,但是这个时候往往是合并拉自身免疫性肝病。

dongyishan013:

本人趋向认为布加综合征要予以考虑,但具体原因有待近一步明确。本患者无明确的肝损害诱因,发病较缓。反复发病。肝硬化进程较快。发病较年轻。近年我科也遇类似患者。但有与梅毒感染。有与避孕药有关的。有与血液病有关的。该患者可在追问病史。有时患者因某些原因隐瞒一些病情真相。或许换一种方式可能就不会那么头痛去找真相。目前的社会复杂,病的原因也多样化。不妨对次病人查一下,梅毒,爱滋。当然要作好解释与沟通。万一遇上个不讲理的就麻烦了。次外,自身免疫性疾病要考虑,患者有银宵病史,该为免疫类疾病。该患者大多病史都与一般的肝硬化中晚期差不多,没多少特异性。也许怪患者的发热可作为个突破口。细追发热细节。明确发热缘由。或等待下次发热,不必紧急处理,观察热型。本病告诉我们不能太依赖检查报告,或许断层扫描未提示异常。但那不是一成不变的,也许本病就是个不完全堵塞的布加,时好时坏。相性直觉,相性临床,相性集思广益。相信这病不像我们想得那么复杂。

zhy7896:

病史特点:

1.青年,女性,患者,肝大,脾大,肝硬化,皮肤病变,原发性闭经(初潮17岁)和继发性闭经

个人认为:遗传性肝病可能性大,血色病,希望早点出病理结果。

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编辑: jiang

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