脾脏囊肿临床上很罕见，一般分为寄生虫性和非寄生虫性。约一半的脾脏囊肿都是体检偶然诊断发现，并无明显症状。对于一些体积较大的，非寄生性的囊肿（直径>5 cm），全部或部分脾脏切除术是首选治疗方式。考虑到脾切除术后感染风险较高，脾切除术中应该适当保留健康脾脏组织。许多保脾术式在文献中已有相关报道，如囊肿穿刺术、囊肿剥除术及部分脾脏切除术。
近几年，腔镜下保脾手术成为治疗一些大囊肿的首选，特别是位于脾极的囊肿。但是对于位于脾门及多发的脾脏囊肿，保脾手术仍然具有挑战性。最近，来自第四军医大学西京消化病医院的多学科团队报道了一例脾门巨大表皮样囊肿，该病例在脾切除术后随即又进行脾脏自体移植，文章发表在近期的 Surgery 杂志上。
病例信息
在 2011 年 6 月 6 日，该团队收治了一个来自中国西北地区的 13 岁患者，主诉为左上腹触及巨大包块半年。
除自感腹部轻微不适及腹部饱满感外，无其他不适主诉，否认既往腹部外伤史。检查发现明显的左肋下巨大包块，向下到达脐水平。实验室检查正常。CT 示脾源性巨大囊肿（图 1）。
图 1. A：术前脾脏巨大囊肿；B：脾动脉显影；C：静脉显影（自体移植后 8 天）；D：移植术后 3 年的脾脏
在腹腔镜手术过程中，见大小约 25×30×30 cm3 的巨大囊肿，占据左上腹大部分空间。正常的脾脏实质体积很小，位于侧下方。囊肿引流出 1500 ml 囊液。由于巨大囊肿占位挤压脾门，故行全脾切除术，然后体外分离脾脏巨大囊肿。
术中脾动静脉暴露在胰腺的后方并被单独分离，在脾门距离腹腔干三分之一处切断脾动静脉，将脾脏迅速移出腹腔并置于冷生理盐水中保存。将灌入肾脏保护液的导管插入脾动脉，直至流出液变清澈。由于囊肿侵犯到脾脏的上中部，故上中部脾脏被切除。剩余脾脏的创面用缝线结扎止血。
移植前剩余脾脏大小约 5×4×3 cm3，脾动静脉分别用 7-0 缝线与断端行端-端缝合。再灌注后，在脾脏切缘创面电凝结扎止血。热缺血时间为 1.2 min（定义为脾动脉夹闭到开始冷灌注的时间），冷缺血时间为 87 min（定义为冷灌注至移植脾脏再灌注的时间）。脾动静脉缝合的时间为 25 min。手术总时间 195 min，术中出血 350 ml。术后病理证实囊肿壁由致密的纤维组织构成，表面覆盖分层的立方上皮，故确诊为脾脏上皮样囊肿。
患者术后病情平稳，无并发症发生。于术后第一天开始静脉内使用肝素，将 APTT 维持在 1.5~2 倍标准值。5 天静脉肝素治疗后，患者每日服用 81 mg 阿司匹林，持续一年。血小板计数术后开始升高，并于术后 12 天达到峰值，后于术后 4 周逐渐恢复正常。患者于术后 8 天出院，出院 CT 示脾动静脉及实质灌注良好（图 1 B 和 C）。术后 3 年，脾脏恢复正常大小，囊肿无再发迹象（图 1D）。
术后 1 周、1 年、2 年、3 年外周血检查没有发现染色质小体及其靶形红细胞。术后 3 年行流式细胞检查 CD4+/CD8+T 细胞和 CD19+B 细胞比例正常。循环 IgM 记忆 B 细胞 (CD19+CD27+) 占总 CD19+B 细胞比例为 18%（正常范围为 9%~25%）。2014 年 12 月最后一次随访：患者体重已经增加 5 kg，身高增加 10 cm。整个治疗过程患者恢复良好，囊肿无再发迹象。
讨论分析
随着器官保护及手术技巧的进步，体外手术合并自体移植已经成功在肾脏、肝脏及肠道开展。在医源性输尿管损伤的患者行肾脏体外修复合并自体移植已有相关文献报道，随后，该技术在又在不可切除的肝脏肿瘤患者身上得到应用。作为上述技术的拓展，该团队首先行全脾切除术，之后在体外行囊肿剥除。对余下脾脏的切除创面进行止血后，再将正常的剩余脾脏移植回患者体内，为国际上的首创。
关于脾脏表皮样囊肿的最佳外科干预措施仍然存在争议。腹腔镜下切除安全且简单，但囊肿复发率很高。为了避免复发，一般推荐伴部分脾脏组织的囊肿完全切除术。考虑到可能引起不可控制的出血及缺血性脾损伤，保脾手术有时候在技术上不可行。而该团队介绍的术式的主要优势就是体外操作，可有效规避风险。另外，此方法下囊肿可完整剥除，避免术后再发。
脾脏自体移植后的缺血再灌注损伤是一个潜在的并发症。该病例早期血小板及白细胞比例上升是脾功能减退的表现，最可能的原因就是缺血再灌注损伤或脾脏移植物体积过小。与标准的异体移植相比，相对短的缺血时间使该手术的并发症较少，体现在术后血小板和白细胞的迅速下降。与其他移植手术相同，另一个潜在的风险就是血管栓塞。虽然在本病例中没有发生血管栓塞，关于如何降低血栓风险还需要更多的经验积累。
染色质小体的出现与脾功能减退相关，但其并不能准确的反映脾功能减退。在脾切除后及无脾的患者血液中发现，IgM 记忆 B 细胞明显减少，其计数也许可作为评价脾功能的敏感指标。该病例 3 年后移植脾脏恢复正常大小，血中 IgM 记忆 B 细胞数量处于正常范围且没有发现染色质小体，提示此手术下脾脏功能可恢复正常。综上，体外囊肿剥除及自体脾脏移植在技术上可行，优势明显。相信此术式以后可作为部分脾脏囊肿患者的最佳治疗方式。
