近日，来自美国梅奥诊所内科的 Kevin 等报道了一例以上腹痛伴血清脂肪酶升高为主要临床症状的病例，究其原因，竟不是急性胰腺炎，而是硬纤维瘤，文章发表在近期的 Clin Gastroenterol H 杂志上。
病例介绍
患者为 60 岁老年男性，因急性上腹痛伴恶心数小时就诊。腹痛特点为剧烈、持续及非放射性。患者既往有消化性溃疡疾病和极少量的酒精摄入。生命体征平稳，体格检查显示上腹压痛但不伴腹膜刺激征。
实验室检查显示：血清脂肪酶为 249U/L（正常值为 26-102U/L）；血清淀粉酶为 171U/L（正常值为 10-73U/L）。基于临床表现及胰酶水平上升，初步诊断患者为急性胰腺炎（AP），随后将患者收入住院以寻求进一步治疗。
患者入院后，迅速出现发热、心动过速及缺氧等症状。在初步处理后，对患者行腹部 CT 检查，结果显示：近端空肠袢邻近肠系膜出现中央坏死性肿块（图 1）。基于 CT 发现，对患者实施了空肠切除术以及腹内肿块的切除（图 2）。
图 1. 腹部 CT 图像
图 2. 手术切除标本
患者手术顺利，术后 5 天出院。组织学检查提示肠系膜肿块为纤维瘤病（硬纤维瘤）所致，伴中心性坏死、出血和急性炎症（图 3）。
图 3. 组织学表现
病例讨论
硬纤维瘤，又称侵袭性纤维瘤病，是一种可出现于全身各处的基质细胞罕见肿瘤。尽管该肿瘤具有局部浸润的特性，但缺乏恶性潜能。肿瘤大多散发，但 10-30% 与家族性腺瘤性息肉病相关。
治疗方式包括观察、手术切除、放疗、以及使用非甾体类抗炎药、激素或细胞毒性药物的系统药物疗法，而具体治疗方式的选择主要取决于肿瘤发生部位、大小及生长速度。尽管采用辅助治疗，但仍有 30-40% 的硬纤维瘤会复发。
此病例提醒我们在不能完全满足诊断标准的可疑性 AP 患者中，尽早的腹部影像学检查对病情评估的重要性。AP 的诊断需要满足下列 3 条标准的中的两条：（1）典型的腹痛；（2）血清淀粉酶或血清酯酶水平大于或等于正常水平上限值的 3 倍；（3）对比增强 CT 或 MRI 具有典型发现。
研究发现，血清脂肪酶对于诊断 AP 的敏感性和特异性范围为 82%-100%，比血清淀粉酶的特异性高。尽管如此，一些其他疾病（如小肠梗阻、肠穿孔、肠梗死等）也可出现血清脂肪酶水平轻中度升高。
因此，当未完全满足 AP 的影像学诊断标准时，需要进一步观察才能确定诊断。在此病例中，血清脂肪酶和血清淀粉酶均升高，但均达不到 AP 的诊断标准。入院前的腹部影像学检查发现了坏死性的腹部肿块，为早期的手术评估及确定治疗方法提供了重要依据。
总而言之，如果临床症状及生化检查均符合 AP 的诊断标准，那么不一定要进行腹部影像学检查；反之，则必须进行腹部影像学检查。
