肠病相关性 T 细胞淋巴瘤（EATL）是一种罕见肠道原发肿瘤，其预后较差。来自芝加哥大学医学院的 Yutaka 等报道了一例Ⅱ型 EATL，文章发表在近期的 Gastroenterology 杂志上。
病例介绍
患者为 70 岁男性，胃分流术后因严重腹泻、营养不良及体重减轻入院。
患者否认近期旅游、抗生素使用及大量饮酒史。体格检查可见显著消瘦及双侧肢体凹陷性水肿，未发现明显淋巴结病变或腹部肿块。
实验室检查示：白细胞为 5100/μL；血红蛋白为 15.1 g/dL；血钾为 2.9mEq/L；白蛋白为 2.2 g/dL；前白蛋白为 6 mg/dL；肝功能检查、甲状腺功能、总 IgA 抗体水平及组织谷氨酰胺转氨酶 IgA 抗体水平正常。此外，抗肌内膜 IgA 抗体及 HLA-DQ2/DQ8 均为阴性，粪便培养、寄生虫检查及艰难梭菌检查也为阴性。
盆腹 CT 显示胰腺正常，但出现弥漫轻度的肠道扩张伴肠壁增厚（图 A）。食道、胃、十二指肠镜检查示胃空肠吻合处及空肠形态正常（图 B），结肠镜及活组织检查显示末端回肠及全结肠形态及组织学正常。
小肠活检显示斑块状绒毛变钝，同时伴粘膜层及上皮出现广泛单一形态中等大小的非典型淋巴细胞浸润（图 C）。尽管出现显著的上皮内浸润，被覆上皮仍保持完整，提示无淋巴上皮病。
诊断
急性起病及血清学检查阴性并不符合乳糜泄特点，因此应怀疑胃肠道淋巴组织增生性疾病。免疫组化染色证实了细胞毒性 T 细胞/NK 细胞性免疫表型（CD20-，CD3+，CD8+，CD56+，TIA-1+）伴 CD5 的异常减少（图 D），因此考虑该患者的诊断为Ⅱ型 EATL。
病例分析
EATL 是一种不常见的上皮内 T 淋巴细胞肠道原发肿瘤，同时伴有伴肠病性粘膜改变。Ⅰ型与Ⅱ型 EATL 常见的临床表现均为腹痛、腹泻及体重减轻。此外，肠穿孔可继发于难治性恶性溃疡。
在西方国家中，Ⅰ型 EATL 占所有胃肠道原发淋巴瘤的 5%-16%，其发生与乳糜泄强相关，主要病理表现为大小不等淋巴细胞浸润伴炎症及坏死。相反，Ⅱ型 EATL 常见于亚洲人群，与乳糜泄不相关，其病理表现主要为单一形态中等大小的细胞浸润但不伴炎症背景及较少出现坏死。Ⅰ型与Ⅱ型 EATL 化疗化疗敏感性均较低、肿瘤生长快，且相对于 B 细胞淋巴瘤而言预后均较差。
此例患者疾病发生后迅速出现高度肠道梗阻，且迅速出现败血症、多器官功能衰竭，最终死亡。此例病例提示我们当出现严重的肠病症状及病理学检查显示显著的小肠 T 淋巴细胞浸润时，不管患者既往是否有乳糜泄病史，均应考虑Ⅱ型 EATL。
