病例挑战:罕见腹痛、腹泻及直肠出血一例

作者:kingz1025    2014-11-12
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来自伦敦皇家慈济医院的Laskaratos教授等报道了一个罕见病因引起腹痛、腹泻和下消化道出血的病例,发表于近期的Gut杂志。

患者,女性,62岁,腹痛腹泻。既往有原发性胆汁性肝硬化病史,且曾因慢性反流性肾病行肾移植手术。

在外院CT和结肠镜检查发现终末回肠炎性改变和溃疡,但是组织活检无发现。巨细胞病毒染色阴性。患者因深溃疡导致小肠自发性穿孔,急诊行右半结肠切除术。术后出现数次直肠出血,为行进一步检查转入皇家慈济医院。

患者当前服用的免疫抑制剂包括他克莫司,低剂量泼尼松龙。吗替麦考酚酯(MMF)已在外院停药,理由是怀疑MMF的毒性导致了回肠病变。

实验室检查结果:血红蛋白83g/LCRP升高(21mg/L)。血管造影显示除直肠出血外无其它部位的活动性出血。结肠镜显示吻合口半周溃疡,无活动性出血(图1)。推进式小肠镜无阳性发现。

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1、内镜下可见半周的吻合口溃疡,基底部清洁。

右半结肠切除术后组织切片见图2-4。

请问,有什么特别的组织学改变?

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2-4、组织学切片 

2可见累及小肠肠壁全层的凿除状溃疡。图34可见肠系膜静脉显著狭窄伴肌内膜增生。这些特征性的表现正是提示一罕见疾病——特发性肠系膜静脉肌内膜增生(IMHMV)。

IMHMV病因不明,一般发生于相对年轻且健康的男性,主要累及乙状结肠和直肠。

临床表现类似IBD,常常因误诊或延误治疗而不得不行结肠切除。活检仅可见非特异性炎症改变,无法确诊,但能够凭借缺血改变与IBD相鉴别。此病只能通过切除后肠段的组织病理学检查才能确诊,且肠段切除可治愈。

这个病例累及终末回肠,因深溃疡引发自发性穿孔。这是及其罕见的表现,过去有文献报道的仅有一例。

在经过住院保守治疗之后,该患者直肠出血治愈,安排出院。

编辑: gij    来源:丁香园

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