自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是一种以梗阻性黄疸、腹部不适等为主要临床表现的特殊类型的胰腺炎。AIP由自身免疫介导,以胰腺淋巴细胞及浆细胞浸润并发生纤维化、影像学表现胰腺肿大和胰管不规则狭窄、血清IgG4水平升高、类固醇激素疗效显著为特征。
根据组织病理学镜下特征将AlP分为1、2两型:(1)1型AIP,其病理特征为不伴有粒细胞性上皮损害(granulocyte epithelial lesion,GEL)的淋巴浆细胞硬化性胰腺炎(lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis,LPSP);(2)2型AIP,其病理特征为伴有GEL的特发性导管中心性胰腺炎(idiopathic duct-centric pancreatitis,IDCP)。
目前全球所报道AIP以1型为主,亚洲2型AIP少见,且2型常常伴随炎症性肠病(IBD)。来自信州大学的Kawa教授等在日本开展了一项全国性的调查,旨在研究AIP伴IBD的发病率和发病特征等,成果发表于近期的J Gastroenterol杂志。
该团队共募集了138例AIP伴IBD的病例,并找来84例1型AIP作为对照(不伴IBD),将IDCP与1型AIP进行了对比。
经病理学专家确诊了15例IDCP。IDCP组呈现的特征为:发病年龄较早,无性别差异,腹痛常见,IgG4水平正常。这与文献报道的2型AIP一致。该研究还发现2型AIP比1型的黄疸发生率低,这与两者的影像学表现一致,因为前者胰头水肿较少,胆管狭窄较少。
图1、1型、2型AIP对比(摘自2012年中国AIP共识意见)
图2、流程图
图3、a,根据2011年国际诊断标准(ICDC)的AIP1级组织学诊断证据,胰管管腔和上皮内有中性粒细胞浸润,即粒细胞性上皮损害(GEL)。b,根据AIP2级组织学诊断证据,小叶内中性粒细胞浸润,腺泡-导管化生而来的小导管中性粒细胞浸润,非GEL。
图4、IDUS发现。
此外Kawa教授等还发现,伴IBD的AIP并不只限于2型,少数1型AIP也可伴IBD。目前2型AIP在日本非常少见,一部分原因是组织病理学诊断要求较高,诊断率低。
对IDCP患者行激素治疗后效果明显,针对IBD的免疫抑制剂也用于一部分患者,但免疫抑制剂对于胰腺病损的影响还不清楚。另外,IDCP与1型AIP在复发率上并无明显差异。