《格林童话》里的《Rapunzel》讲述了经典的公主和王子的故事,这一经典在2010年由迪士尼放上银幕。但本文中的Rapunzel不是公主,而是1986年由Vaughan Jr等描述的拉庞泽尔氏综合征(Rapunzel Syndrome):拔毛癖患者形成的毛发胃石进入小肠。通常表现为腹痛、呕吐、恶心、营养不良、吐血、腹泻、便秘。
来自希腊雅典大学的Athanasiou博士等最近在《Case Reports In Medicine》上报告了一例15岁女性。患者从5岁开始有吞食自己头发的习惯,最近2个月出现食欲减退和中度体重减轻,于是家长带着这名青春期的女孩就诊。
患者有间断性腹部疼痛和餐后呕吐加重,入院常规检查发现贫血,腹部触及上腹部到脐周的质硬肿物和肠鸣音亢进。超声提示胃内的巨大异物,CT提示胃内的巨大低密度、不均质影,呈网状,胃镜证实异物为毛发结石。 遂行剖腹手术,在膨胀的胃前壁纵行切开,取出异物。术中见胃石突出延伸到近端十二指肠和约1cm的空肠。毛发胃石重1023g,大小约25cm×11cm×6cm。
图1:毛发胃石移除后显露的幽门处溃疡
取出胃石后,发现幽门前壁溃疡。缝合胃壁后行胃镜检查,确认胃石的完整移除和有无其他异常。术后第5天CT正常,无并发症,随后出院并建议精神科治疗。
图2:(a)术前CT提示胃内的毛发结石及扩张的十二指肠;(b)术后5天CT提示胃的扩张情况
此疾病通常表现为胃的呕吐或者吸收障碍相关的症状。据Naik等的研究称症状最多见的为腹痛(37%),恶心呕吐(25.9%),腹膜炎(7.4%),厌食、呕血、肠套叠(7.4%),本例中,患者从5岁起便有食毛癖,但促使患者家长就诊的直接原因是腹痛和餐后呕吐加剧。
上消化道内镜检查是诊断胃石的金指标,但并不能证实拉庞泽尔氏综合征的存在。CT检查则能提供影像学的准确图像,包括毛发结石的位置和延伸方向。消化道的超声检查和钡餐检查也有助于诊断。
拉庞泽尔氏综合征治疗包括腹腔镜或剖腹探查取出结石。剖腹探查的术式因成功率高、并发症少等成为首选。该疾病复发很罕见,目前仅有3例病例报告。常见的原因是患者失访及未完成精神疾病的治疗。为了减少复发,患者应该在手术后接受精神科治疗及长期随访。此外,部分拔毛发癖患者在药物治疗后未有复发。
不过,读者或许还会有个疑问:这个“拉庞泽尔氏综合征”到底是怎么个回事,必须是长发飘飘的美女才会得吗?详见下图。
图3:(a)毛发胃石经胃前壁纵行切口取出;(b)拉庞泽尔氏综合征的标本。