巨脾达腹股沟----罕见病例讨论

2006-07-01 00:00 来源:丁香园 作者:丁香园集体创作
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脾大是临床上常见的体征,但是巨脾并不常见,下面是丁香园论坛有关一例罕见巨脾病例诊断和治疗的讨论:

网友[KsLeaf]提供病例如下:
患者22岁,女性,因“头昏、乏力伴腹部进行性膨隆3年余”入院,主要表现:02年4月无诱因出现反复鼻血丑,每日1-2次,病程1月后在某院腹部B超示脾脏肿大,未治疗。1年后鼻血丑自行停止,但自觉腹部逐渐膨隆,伴头晕乏力,03年就诊北京某院,腹部B超示肝大、脾大、门脉增宽,胆囊多发结石,血常规示血红蛋白65g/L,骨髓穿刺提示骨髓增生活跃,血吸虫酶标实验阳性,给予铁剂等药物治疗(具体不详),疗效不肯定,因经济原因未继续治疗。此后3年患者感头晕乏力等症状逐渐加重,且腹部继续膨隆胀大,严重影响工作生活,在06年初在华西就诊,行腹部B超示肝大、脾大,门静脉及脾静脉增粗,肝后下腔静脉较细,胆囊结石,肝功检查未见异常,由于个人原因转入我院治疗,门诊以“布卡综合征”收入,患者自起病以来精神睡眠可,饮食及两便正常,体重减轻10KG。
过去史、个人史、家族史均无特殊。体格检查:T:36.5,脉搏98,呼吸20,血压14.0/10.0KPa。贫血貌,皮肤巩膜无黄染,全身淋巴结未扪及肿大,心肺无特殊,全腹膨隆,腹部浅表静脉曲张,腹壁皮肤紧张,全腹无压痛,肝脾边界不清,巨脾达腹股沟,双下肢无水肿。
入院两便检查未见异常,血常规示:WBC:1.65*10*9/L,RBC:1.82*10*9/L,HB:50g/L,PLT:31*10*9/L,N:44.8%,L:47.9%,嗜酸:1.2%,凝血机制示:PT15.5s(11.0-15.0),FIB:1.58g/L(2.1-4.9),APTT:47.7s(24.6-37.0),TT:13.8s(12.0-16.0)。
现请教各位如何进行下一步诊断和治疗。

网友[lyj730225]分析如下:
病史特点 :
1青年女性,病程长,起病缓;2以鼻衄、头昏、乏力、腹部膨隆为主要表现。3外院 B超发现肝脾大、门脉增宽、肝后下腔静脉较细、胆囊结石;贫血;血吸虫酶标实验阳性;骨髓增生活跃;肝功检查未见异常。4体检:腹部浅表静脉曲张,肝脾边界不清,巨脾达腹股沟,双下肢无水肿。5血常规示:WBC:1.65*10*9/L,RBC:1.82*10*9/L,HB:50g/L,PLT:31*10*9/L,N:44.8%,L:47.9%,嗜酸:1.2%,凝血机制示:PT15.5s(11.0-15.0),FIB:1.58g/L(2.1-4.9),APTT:47.7s(24.6-37.0),TT:13.8s(12.0-16.0)。
诊断:
1. 脾功能亢进症: 诊断明确, 脾大,血常规三系减少,增生性骨髓象。
2. 目前需明确脾亢原因,愚以为应考虑如下:
(1)血吸虫性肝硬化:青年,病程较长;鼻衄、腹部膨隆;腹部浅表静脉曲张,肝脾边界不清;脾大、门脉增宽;凝血功能异常;血吸虫酶标实验阳性;肝功能正常(血吸虫病以汇管区虫卵沉积,纤维组织增生为主,引起窦前性门脉高压,再生结节并不明显,肝功能可正常,可没有腹水).应首先考虑.
(2).布加综合征:青年,病程较长,脾大、门脉增宽、肝后下腔静脉变细,脾亢,应考虑,但不好解释肝大,凝血功能异常.
(3)血液系统疾病:慢性淋巴细胞白血病:肝脾大,血常规淋巴细胞比例增高,但血细胞数不增高,增生性骨髓象,可能性很小. 再生障碍性贫血多表现为三系减少,但肝脾大少见,骨髓增生低下,可排除. 慢性粒细胞白血病: 可有肝脾大
,但白细胞数应明显增加,可排除.其他血液系统疾病亦缺乏相应的临床特征,不予考虑.
(4)其他感染性疾病:传染性单核细胞增多症,亚急性感染性心内膜炎等病程多较短,病情重,以脾大为主,肝大、门脉增宽少见;疟疾表现为脾大,不好解释肝大、门脉增宽大.
3. 胆囊结石:B超证实,诊断明确.
就目前分析以为:血吸虫性肝硬化可能性大,布加综合征应进一步鉴别.目前处理
1追问病史,明确有无疫区居住史,既往有无反复发热,寒战等
2尽快做1)肝穿活组织检查(2)血管造影以明确诊断
3明确诊断后血吸虫病可介入置入支架,布加综合征可手术或置入支架.
4希望补充病史:有无疫区居住史,既往有无反复发热寒战等,贫血的性质(大小细胞,正细胞正色素性)等

网友[KsLeaf]补充病史如下: 
出生于四川通江县,生长原籍,在北京打工四年,否认有肝炎、结核、伤寒等传染病史,否认有特殊化学、特殊毒物接触史,否认有疫区居住史
腹部MR平扫显示:肝实质内未见明确异常信号,脾脏体积明显增大,约占腹腔2/3,信号较均匀,脾静脉迂曲扩张,门静脉显示清晰,未见异常狭窄征象。MRA显示:脾动脉迂曲扩张,门静脉显示清晰未见异常,肝静脉和下腔静脉显示清晰通畅,三支肝静脉汇入下腔静脉通畅,未见明显狭窄。10天后复查肝功正常,肾功:总蛋白57.60g/L,白蛋白:27.70g/L,球蛋白:29.90白球比0.93.复查血常规:WBC:1.20*10*9/L,RBC:1.16*10*9/L,HB:31g/L,PLT:27*10*9/L,红细胞压积0.11%,(0.35-0.5%),红细胞平均体积:94.8fL(80-97).20天后查血清铁蛋白测定(Fer):962.35ng/ml(4.4-142ng/ml),复查B超:胆囊多发结石。巨脾,门静脉,脾静脉增粗,中大量腹水。

网友[safl2]分析如下:
病例特点不赘述,目前诊断考虑:
脾大伴脾功能亢进查因:
1.肝硬化:肝炎性?血吸虫性?淤血性?
1)患者肝功能正常,暂不考虑,但应查肝炎全套明确。
2)血吸虫血吸虫酶标实验阳性,且肝功损害不严重,以门脉高压为明显,不能排除该诊断。
3)淤血性:考虑布加。肝大,腹部B超示肝后下腔静脉较细。建议进一步行下腔静脉,门静脉,肝静脉彩超,或血管造影明确诊断。
4)患者确有门脉高压及脾亢的表现,排除上述原因后,特发性门脉高压症不能排除。
2。白血病:慢粒巨脾明显。头昏,乏力,鼻衄,脾大明显,血象三系均低。虽然骨髓穿刺仅示增生活跃,但不排除。应仔细询问患者有无发热,感染的症像,血象中有无异常幼稚细胞出现,网织红如何?必要时应重做骨穿加活检。
3。慢性疟疾:仔细询问发热,发冷?询问疫区接触史,非典型的疟疾发作无明显规律。疟原虫破坏RBC,可引起肝脾肿大,慢性者有巨脾,经久不愈造成肝硬化。反复查疟原虫,行肝穿,脾穿明确。
4。骨髓纤维化症:该病早期症状不明显,以脾大就诊。脾明显肿大,贫血明显,骨髓有干抽现象。多次复查BR,骨穿及活检。
处理:
1。仔细询问病史,有无发热,容易感染,疟疾接触史。
2。建议完善检查,肝肾功能,肝炎全套,复查腹部B超,了解有无腹水,若有可行腹水检查。CT,胃镜,查下腔静脉,肝静脉,门静脉彩超,血管造影
3。反复查BR,网织红,骨穿及活检等,有无血液系统及造血功能异常

网友[somatostatin]分析如下:
病史特点 :
1青年女性,病程长;2以鼻衄、头昏、乏力、腹部膨隆为主要症状;3查体:腹璧静脉曲张,肝大,巨脾达腹股沟,双下肢无水肿。4辅查:血吸虫酶标实验阳性;骨髓增生活跃;肝功检查示白蛋白下降(27.70g/L)、APTT异常。
腹部MR平扫显示:脾增大,约占腹腔2/3,脾静脉迂曲扩张,门静脉显示清晰,未见异常狭窄征象。脾动脉迂曲扩张,门静脉显示清晰未见异常,肝静脉和下腔静脉显示清晰通畅,三支肝静脉汇入下腔静脉通畅,未见明显狭窄。血常规三系减少;B超胆囊多发结石,中到大量腹水。
综上,诊断较明确:巨脾加腹水之混合型血吸虫性肝硬化最为可能。
依据:1患者生活地为疫区(长江流域)2血吸虫酶标实验阳性3血吸虫性肝硬化时常见巨脾(巨脾型)、腹水(腹水型)及混合型。4血吸虫肝硬化脾亢明显,表现为三系减少。
另外.布加综合征MRI基本已除外之。
目前处理
1有条件可做肝穿,血吸虫肝硬化有特征性改变(如活检可见虫卵等)。
2有必要查肝炎全套,以除外合并病毒性肝炎,因血吸虫病时常常易合并。
3应常规查AFP,该患者血清铁蛋白很高(有人认为是原发性肝癌的第二血清学标志物),应警惕肝癌存在。
4治疗:早日行脾切。

网友[KsLeaf]分析如下:
我们科的讨论:1、地中海贫血,可行血红蛋白电泳检查2、白血病,可行骨穿检查3、肝脏疾病,行肝穿检查4、对脾相应处理。
最后骨穿加活检后结果回示:骨髓象:1、骨髓有巨核细胞增生减低,其中粒系站40.5%,红系占45%,粒:红=0.90。2、粒系增生减低,形态大致正常。3、红系增生活跃,以中晚幼红细胞增生为主,形态未见异常。4、淋、单、浆正常。5、全片见到巨核细胞5个,散在血小板可见。意见:骨髓象粒系增生减低,粒系占40.5%。
病理检查报告诊断为:BMB:1、脂肪组织明显减少;2、粒红系和巨核细胞系增生减低,灶性分布;3、检出大量组织细胞,CD68(++),成片状分布;4、PAS染色(-);5、网状纤维不增加。考虑:溶酶体贮积病1、Gaucher病;2、“海-蓝”组织细胞增生症;3、其他脂质贮积病。
然后请外院血液科会诊后诊断为:1、Gaucher病;2、胆囊结石;3、贫血;4、脾功能亢进。
患者后曾转入血液科、胰胆科治疗,最终决定手术切除脾,但由于患者经济问题而出院。


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