肠病相关性T细胞淋巴瘤是多发于小肠的一种特殊的原发性非霍奇金淋巴瘤。该类淋巴瘤少见,预后极差,由于其病理变化多样,易造成漏诊和误诊。来自曼彻斯特大学中心医院的Lee教授等在2014年8月的Gut杂志上报道了这样一个病例。
患者，女性，75岁，高加索人，既往体健，近两月出现餐后腹痛和呕吐，不伴腹泻，体重下降10kg。
化验检查发现显著的低蛋白血症，白蛋白18g/L，CRP升高达185mg/L，tTG-IgA在正常高限，IgA未见缺乏。粪便钙防卫蛋白升高达205μg /g。
腹部CT提示亚急性小肠梗阻，可见多个与淋巴结病相关的增厚扩张的空肠肠襻（见图1）。腹腔镜肠系膜淋巴结切除后行组织学检查发现仅为反应性增生。
图1、结肠CT可见增厚扩张的空肠肠襻
患者口服激素治疗后症状改善，耐药后改为静脉滴注，CRP下降至25mg/L。
前视型双气囊小肠镜（DBE）可直接观察小肠粘膜（见图2）。
图2、前视型双气囊小肠镜镜下表现。（A和B）小肠粘膜；（C）第一个空肠狭窄；（D）第二个空肠狭窄。
请问，你的诊断是什么？
答案：
DBE镜下可见弥漫性小肠粘膜萎缩和扇贝样纹路（图2A和图2B），两处空肠溃疡性狭窄长度均为10cm左右（图2C和图2D）。
组织活检证实为肠病相关性 T 细胞淋巴瘤（EATL）（图3）伴血清阴性乳糜泻（图4）。EATL为一罕见的肠型非霍奇金淋巴瘤，常常伴发乳糜泻。一项国际多中心的研究指出，EATL占淋巴瘤总发病数的5.4%，且中位生存期仅为10个月。
图3.EATL溃疡性狭窄的组织学检查。（A）HE染色：中到大型恶性淋巴细胞和炎性细胞弥漫性浸润；（B）CD3染色：肿瘤细胞为CD3阳性；(C)Ki67免疫染色：60%-70%的肿瘤细胞Ki67阳性。
图4.乳糜泻的空肠粘膜组织学检查。（A）绒毛短钝提示部分绒毛萎缩；（B）上皮下淋巴细胞增多。
该疾病与克罗恩病的相似点有：多发的小肠深部狭窄（传统的胃十二指肠镜难以探查），升高的粪便钙防卫蛋白和激素治疗有效等。
DBE是确诊该疾病的重要手段，能够直接观察病损和进行组织活检。粘膜活检能够区别EATL和乳糜泻的溃疡性空肠炎症。但EATL常常被大量炎症细胞所掩盖，难以诊断。比较可靠的办法是在疑似溃疡区域和临近的非溃疡区域分别取活检。
