入院时间：2006.04.26
患者，李××，男，19岁，45Kg。
反复颜面、双下肢水肿3年，加重2月。
患者于3年前前因受凉感冒后出现颜面水肿，晨重暮轻，渐出现双下肢水肿，活动后加重，伴全身乏力、纳差，伴腹胀，无发热、咳嗽、咳痰，无盗汗、咯血，无恶心、吐泻，无胸闷、心悸。后在我院确诊为“原发性肾病综合症”，并行肾穿刺病理报告为系膜增生性肾小球肾炎，行规律系统治疗后症状缓解并规律减药，发病半年后完全停药，症状完全缓解，复查相关辅检恢复正常。后未系统定期复查。2月前，患者因感冒后上述症状再发，水肿明显，在当地医院行相关诊治（激素常规量，CTX冲击5次），水肿情况无明显缓解，血浆白蛋白进行性下降，肾功能渐出现异常。为求进一步诊治，遂来我院，门诊以“原发性肾病综合征”收住我科。起病以来，患者精神、食欲欠佳，睡眠尚可，大便外观无明显异常，小便1000ml/24h左右，体力、体重下降。
既往有“肾病综合征”病史3年，否认药物过敏史。
查体：T37.7℃，P76次/分，R20次/分，Bp120/80mmHg。神清，步入病房，查体合作。颜面、双眼睑轻度浮肿，柯兴氏貌，轻度贫血貌。全身皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大。咽轻度充血，扁桃体无肿大。颈软，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音；心率76次/分，律齐有力，未闻及病理性杂音；腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，肝区无叩痛，双肾区叩击痛（－），移动性浊音（＋），肠鸣音尚可；双下肢水肿，左侧为甚。腹部、腰部、上臂、大腿可见皮肤紫纹。
门诊资料：2006.04.23 当地医院：Urine-Rt：Pro 4＋，BLD2＋。04.15：Blood－Rt：WBC11.2×109/L，HGB107g/L。04.24：LFT：ALT150IU/L，AST55IU/L，TBil13.5umol/L，TPro30g/L Alb16g/L。UFT：BUN22.17mmol/L，Cr148umol/L。
入院诊断：1.原发性肾病综合征。2.急性上呼吸道感染。
诊疗经过：
2006.04.26 本院 Blood－Rt：WBC10.20×109/L，NE90.1%，HGB84g/L。肾功：BUN23.10mmol/L，Cr144.00umol/L，UA650.00umol/L，CO2CP18.1mmol/L，BS5.20mmol/L。电解质：提示低钙高磷。泌尿系、肝胆脾、腹腔B超：双肾增大并实质回声增强、肝胆脾未见明显异常、腹水（大量）。入院后予黄芪针（20ml qd）、百令胶囊（1.0 tid）、雷公藤多甙片（20mg tid）、头孢三嗪针（4.0 qd）、强的松片（45mg qd）、抗栓抗凝（低分子肝素钙）、潘生丁片（75mg qd）、盖尔奇D片（750mg qd）、利尿合剂及对症处理后水肿逐渐减退，尿量维持在1500－2000左右。
2006.04.29检查回报：24小时尿蛋白定量：2589.70mg/d，内生肌酐清除率为34.86ml/min。
2006．05.10肝功能示：ALT91.70IU/L，AST65.00IU/L，r-GT 67.00IU/L，TBil4.4umol/L ，TPro36.0g/L Alb20.20g/L。Blood－Rt：WBC7.55×109/L，NE84.4% ，RBC 2.46×109/L，HGB71g/L。
2006.05.11再次行CTX冲击治疗（1.2）。
2006.05.22患者于上午9：30am诉腹痛，以脐周为主，伴腰部酸痛，腹部疼痛呈持续绞痛，难以忍受。无恶心、呕吐。查体：四肢冰冷。测血压148/100mmHg，P110次/分。心音有力，律齐，心率110次/分，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部稍膨隆，移动性浊音（＋），肝肾区叩击痛（-），腹软，无明显压痛点，无反跳痛。急请普外科会诊，行诊断性腹腔穿刺，抽出淡黄色腹水3ml，清亮。同时急请床边B超示：双侧输尿管无扩张；双肾弥漫性病变；腹腔积液（大量）。给予654－2针10mg肌注。急查血常规示：WBC 3.0×109/L，N% 84.0％，L% 11%，RBC 3.1×109/L，HB 91g/L，PLT 312×109/L；凝血功能示：PT 11.7S，APTT 27.5S，纤溶蛋白5.5g/L，示血液处于高凝状态，不排除肠系膜血栓形成可能，给予654－2针20mg及维生素K1 10mg加入5％葡萄糖注射液中静滴行解痉治疗。遂将患者平车推入彩超室行肠系膜上动脉、肾动脉彩超，示血流通畅，提示：肠系膜上动脉、肾动脉未见异常。于11：10am患者诉腹痛缓解。行腹部平片检查示：中上腹部肠管少量积气，肠管未见扩张，肠腔内未见液平面，两膈下未见气体影。
2006.05.22患者6：30pm诉心慌，测Bp195/110mmHg，P56次/分。急查电解质示：钾6.32mmol/L。心电图示：窦性心律；T波改变（提示血钾高）。给予心痛定10mg和消心痛10mg舌下含服。7pm复测Bp165/82mmHg，P62次/分，患者诉心慌缓解，无腹痛。 于8：30pm测Bp120/82mmHg，P70次/分，患者未诉特殊不适。夜间安静入睡。
2006.06.02复查24小时尿蛋白：5500mg/d。24小时尿量1100ml。
2006.06.03血常规：WBC11.35×109/L、NE%：89.35%，RBC2.822×1012/L，Hb81.5g/L，PlT230.4×109/L 。电解质：钙：2.03mmol/L，磷：1.57mmol/L，肾功能示：血尿素14.5mmol/L，肌酐199.00umol/L，尿酸723umol/L。肝功能示：r-GT85.10IU/L，总蛋白35.2g/L，白蛋白22.10g/L，球蛋白13.10g/L。
2006.06.11肾功能：BUN24.2mmol/L Cr206umol/L UA789umol/L；肝功能：AST40.9mmol/L，γ-GT59.7IU/L，TP35.9g/L，ALb18.7g/L，GLb17.2g/L。
2006.06.12加用骁悉MMF（0.5 tid）
2006.06.4复查肾功能：BUN27.7mmol/L，Cr231umol/L，UA760umol/L；肝功能：AST65IU/L，ALT129.8IU/L， γ-GT77.9IU/L TP39.5g/L， ALb25.1g/L，GLb14.4g/L。血常规：WBC8.55× 109/L，NE82.83%，RBC2.575×1012/L，HGB78.5g/L，HCT0.2238L/L，PLT276.1×109/L。
2006.07.20尿量逐渐减少，约800－1200ml左右。
2006.07.04行腹穿，抽腹水800ml，腹水检查结果回报：脱落细胞学示镜检见白细胞、组织细胞、红细胞；未见其他异常细胞；腹水生化检查均在正常范围；腹水常规：李凡它试验：阳性，淡黄、透明、无凝块，比重：1.018，细胞总数0.12×109/L，红细胞数0.10×109/L，白细胞数0.02×109/L。
2006.08.04复查24小时尿蛋白定量4154mg/d。2006.08.07复查血常规：WBC6.47× 109/L，NE%73.37%，RBC2.559×1012/L，Hb72.5g/L，PLT325.1×109/L；电解质均正常；肾功能：BUN31.4mmol/L，Cr231umol/L，UA654umol/L；肝功能：TP44.6g/L，ALb25.3g/L，GLb19.3g/L。
2006.08.03泌尿系、肝胆脾、腹腔B超：双肾增大并实质回声增强、胆囊泥沙样结石、腹水（大量）。
2006.08.04 24小时尿蛋白定量4154mg/d。
2006.08.07血常规：WBC6.47×109/L，RBC 2.559×1012/L，Hb72.5g/L，PlT325.1× 109/L；电解质均正常；肾功能：BUN31.4mmol/L，Cr231umol/L，UA654umol/L；肝功能：TP44.6g/L，ALb25.3g/L，GLb19.3g/L。
2006.08.13患者出现腹痛、腹泻，大便呈黄色稀水样，伴发热，体温最高达39.5℃，给予抗炎止泻及对症处理后症状缓解。
2006.08.14肝肾功能提示：血尿素31.0mmol/L，肌酐253.0umol/L，尿酸669.0umol/L，较前有所升高；肝功能提示：总蛋白47.50g/L，白蛋白25.10g/L。
目前诊断：1. 原发性肾病综合征，难治复发型，并肾衰竭，氮质血症期，肾性贫血，高钾血症；2.急性上呼吸道感染；3.肠痉挛；4.急性肠炎。
2006.08.16查肝胆脾B超检查示：肝脏实质回声增强，门脉宽1.4cm，脾不大。
2006.08.19及2006.08.23两次腹穿分别排液1200ml、2500ml，腹水常规提示漏出液。
2006.08.18丙种球蛋白（7.5 qd×3d）静脉治疗后用甲基强的松龙（1.0 qd×3d）。
目前患者利尿剂耐药，尿量400－700ml左右，偶有胸闷，持续腹胀，大便色泽正常，多次查大便常规未见明显异常。生命体征稳定，颜面轻度水肿，皮肤菲薄，全身胸背部可见大量紫纹，双下肺呼吸音减低，心率92bpm，节律整齐，心音有力，未及杂音，腹膨隆，移动性浊音（＋），肝脾触诊不满意，双肾区叩击痛（＋），双下肢不肿。电解质基本正常，胸透提示双侧少量胸腔积液。
希望大家帮忙解决目前治疗问题：
1.如何控制顽固性大量腹水？腹水原因？能不能排除肠系膜栓塞可能？
2.如何进一步延缓病情进展？
3.预后如何？
补充：患者自2006.02.18开始服用强的松片1.2mg/kg.d 60mg qd，2006.04.26转我院根据强的松片1mg/kg.d，改为 45mg qd，2006.06.12加用骁悉MMF（0.5 tid），2006.07.10强的松片减量35mg qd。患者3年前初诊为系统正规治疗，激素起始计量1mg/kg.d，8周后逐渐减量，病情完全恢复。5月前患者此病再发，激素常规量1－1.2mg/kg.d（患者体重45Kg）应用4月余未起效（当地医院60mg qd×2M，本院45mg qd×2M），加用骁悉后因激素副作用明显激素减量（35mg qd），现骁悉已经使用2月余，CTX冲击总计量（在当地医院及我院前后使用共计8g），持续雷公藤多甙20mg qd，但患者仍大量蛋白尿、多浆膜腔积液、严重低蛋白血症，激素无效，贫血进行性加重，肾功能损害。
既往查自身抗体全套阴性，ANCA阴性，HBVM阴性。无紫癜、关节疼痛、糖尿病、高血压病史。
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