2003年中华医学会风湿病学分会成人斯蒂尔病诊治指南(草案)

2007-01-21 00:00 来源:丁香园 作者:中华医学会风湿病学分会
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[诊断及鉴别诊断]

1、诊断要点
对出现下列临床表现及相关的检查,应疑及本病。
(1)发热是本病最突出的症状,出现也最早,典型的热型呈峰热。一般每日1次。
(2)皮疹于躯干及四肢多见,也可见于面部,呈橘红色斑疹或斑丘疹,通常与发热伴行,呈一过性。
(3)通常有关节痛和/或关节炎,早期呈少关节炎,也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常见。
(4)外周血白细胞显著增高,主要为中性粒细胞增高,血培养阴性。
(5)血清学检查,多数患者类风湿因子和抗核体均阴性。
(6)多种抗菌素治疗无效,而糖皮质激素有效。

2、诊断标准
本病无特异性诊断方法,国内外曾制定了许多诊断或分类标准,但至今仍未有公认的统一标准。推荐应用较多的美国Cush标准和日本标准。
(1)Cush标准
必备条件
  发热≥39℃
  关节痛或关节炎
  类风湿因子<1:80
  抗核抗体<1:100
另需具备下列任何两项
  血白细胞≥15×109/L
  皮疹
  胸膜炎或心包炎
  肝大或脾大或淋巴结肿大
(2)日本初步诊断标准
主要条件
  发热≥39℃并持续一周以上
  关节痛持续二周以上
  典型皮疹
  白血细胞≥15×109/L
次要条件
  咽痛
  淋巴结和/或脾肿大
  肝功能异常
  类风湿因子和抗核抗体阴性
此标准需排除:感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。符合5项或更多条件(至少含两项主要条件),可做出诊断。

3、鉴别诊断
在诊断成人斯蒂尔病之前应与下列疾病相鉴别:
(1)感染性疾病:病毒感染(乙肝病毒、风疹、微小病毒、可萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等),亚急性细菌性心内膜炎,脑膜炎球菌菌血症,淋球菌菌血症及其它细菌引起的菌血症或败血症,结核病,莱姆病(Lyme病),梅毒和风湿热等。
(2)恶性肿瘤:白血病,淋巴瘤,免疫母细胞淋巴结病。
(3)结缔组织病:系统性红斑狼疮,原发干燥综合征,混合性结缔组织病等。
(4)血管炎:结节性多动脉炎,韦格内肉芽肿,血栓性血小板减少性紫癜,大动脉炎等。
(5)其他疾病:血清病,结节病,原发性肉芽肿性肝炎,克隆氏病(Crohn氏病)等。

[治疗原则及方案]

本病尚无根治方法,但如能及早诊断,合理治疗可以控制发作,防止复发,用药方法同类风湿关节炎。

1、药物治疗
常用的药物有非甾类抗炎药(NSAIDS)、肾上腺糖皮质激素、改善病情抗风湿药(DMARDS)等。
(1)非甾类抗炎药(NSAIDs)
急性发热炎症期可首先使用NSAIDs,常用的NSAIDs见表2。

表2 治疗成人斯蒂尔病常用的NSAIDs
分类 英文 半衰期(h) 每日总剂量(mg) 每次用量(mg) 次/日
丙酸衍生物          
布洛芬  ibuprofen 2 1200-3200 400-600 3-4
奈普生   naproxen 14 500-1000 250-500 2
洛索洛芬     loxoprofen 1.2 180 60 3
苯酰酸衍生物          
双氯酚酸     diclofenac 2 75-150 25-50 3-4
吲哚酰酸类          
吲哚美辛     indometacin 3-11 75 25 3
舒林酸     Sulindac 18 400 200 2
阿西美辛     acemetacin 3 90-180 30-60 3
吡喃羧酸类          
依托度酸     Etodolac 8.3 400-1000 400-1000 1
非酸性类          
萘丁美酮  nabumetone 24 1000-2000  1000 1-2
息康类          
炎痛息康 piroxicam 30-86 20 20 1
烯醇酸类          
美洛昔康  meloxicam 20 15 7.5-15 1
磺酰苯类          
尼美舒利 nimesulide 2-5 400 100-200 2
昔布类          
塞来昔布  celecoxib 11 200-400 100-200  1-2
罗非昔布  rofecoxib 17  12.5-25 12.5-25 1

近年,根据环氧化酶同功异构体理论,又将NSAIDs区分为选择性COX-2抑制剂(如昔布类等)与非选择性NSAIDs。前者能明显减少严重胃肠道等不良反应。
在选择使用NSAIDs时,有胃肠、肝、肾及其他器官疾病的病人应优先选用选择性COX-2抑制剂。无论使用哪一种NSAIDs都应遵循个体化和足量原则;不宜二种NSAIDs联合使用;一种NSAIDs足量使用1-2周无效可更换另一种。
成人斯蒂尔病患者约有1/4左右经合理使用NSAIDs可以控制症状,使病情缓解,通常这类病人予后良好。
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