患者男，67岁，意识改变1个月。患者1个月前无明显诱因下出现意识欠清，对周围事物、环境认知能力下降。3个月前被诊断为慢性乙型肝炎。入院体格检查：神志模糊，定向力、计算力下降，可引出扑翼样震颤，未见肝掌、蜘蛛痣，未见腹壁静脉曲张，秆脾肋下未及，移动性浊音阴性，双下肢轻度凹陷性水肿。
头部CT未见明显异常。血氨134 μmol／L，TBil 14．4μmol／L，DBil 8.8μmol／L，ALT 33 U／L，AST 39 U／L，Alb 25g／L。白蛋白／球蛋白0．6，蔚白蛋白<0.08 g／L，胆碱酯酶2926 U／L，PT 16.2 s，HBVDNA 3．01×103拷贝／mL。超声检查见肝右后叶门静脉右后支与肝右静脉静脉间瘘管形成，门静脉主干内径11mm，右支内径13 mm，门静脉右后支内径增宽至10 mm，末端见27 mmX28 mm无回声区，该无回声区与肝右静脉相通，彩色多普勒超声见异常通道内彩色血流。
门静脉增强磁共振血管造影见肝右叶后下段一不规则血管团块，分别与肝右静脉和门静脉右后支相连，门静脉右后支明显增粗。诊断为肝内门静脉肝静脉瘘(intrahepatic portosystemic venous shunt，IPSVS)，入院后按肝性脑病给予治疗，病情好转。出院后继续低蛋白饮食、El服乳果糖，随访示血氨波动于66～121μmol／L。
讨论
IPSVS的发病机制尚不明确，多为先天性，常在新生儿检查时发现高氨血症或高半乳糖血症，进而检查确诊。获得性IPSVS常继发于肝硬化、门静脉高压、外伤、有刨操作，部分与肝脏血管畸形并存。瘘管的分流量决定了其病理生理特点。70％～80％的肝脏血供来源于门静脉，大量分流导致来源于肠道的营养物质未能经肝脏合成、代谢、转化，引起营养不良，肝脏解毒功能下降，甚至出现低血糖、高氨血症。20％～40％的肝脏氧供来源于门静脉，门静脉体静脉分流可导致肝脏慢性缺氧。
在这些因素作用下肝细胞可发生脂肪变、萎缩、纤维化、小结节样增生、肝硬化。分流量超过门静脉血流的60％时患者即为肝性脑病高危人群。且随年龄上升，大脑对高血氨的耐受能力下降，年龄超过60岁者发生肝性脑病的可能性增大。
按解剖形态不同可将IPSVS分为4型Ⅰ型：一个大而恒定的瘘管将门静脉右支与下腔静脉相连。Ⅱ型：一个肝段中一个或多个瘘管将门静脉与肝静脉外周支相连。Ⅲ型：门静脉与肝静脉外周支通过血管瘤相交通。Ⅳ型：左右肝叶门静脉与肝静脉的多个外周支通过多个瘘管相交通。考虑本例患者为Ⅲ型。
大部分IPSVS患者无明显症状，仅表现为高氨血症。有症状者可表现为恶心、呕吐、轻度的性格改变、行为异常、意识障碍等。若缺乏肝脏基础疾病和门静脉分流的证据，且未发现其他可引起意识障碍的疾病存在时，易被误诊为精神疾病。IPSVS的诊断依赖于影像学检查。彩色多普勒超声和频谱多普勒超声可发现异常血流并测定血流方向和流速，且价格低、无创伤、随访方便，在诊断方面有一定优势。其不足之处在于对局部精细结构观察不够，对小瘘口的检出率低，且受操作人员经验影响。
多层螺旋CT(multislice CT，MSCT)可利用三维重建技术在动脉期和门静脉期了解病灶的形态学特征和毗邻关系。与CT相比，MRI同样可作出准确诊断，同时可进行矢状面和冠状面成像，在显示血管方面有独特优势。血管造影对IPSVS诊断最为敏感，可行经皮经肝门静脉造影、肝静脉造影，但其属有创检查，且费用高，不适用于长期随访。应予有症状的IPSVS患者低蛋白饮食，保持排便通畅，抑制肠道细菌生长。
若内科治疗无效，可考虑手术治疗，术式有门静脉结扎、肝叶切除等。血管介人治疗的疗效与手术相当，且微创、疗效肯定、安全、侵入性小，已成为首选的侵入性治疗方法。具体的介入治疗方法有经回结肠静脉插管栓塞、经皮经肝门静脉穿刺栓塞、经双侧股静脉穿刺插管至肝静脉栓塞。因阻断门静脉体静脉分流后门静脉压力升高，出血和腹水发生风险增加，因此对有肝硬化、门静脉高压的患者，若能通过内科治疗控制症状，可不行侵人性治疗。
IPSVS的自然病程取决于瘘管分流量和年龄。2岁之前发生的先天性IPSVS有可能自行闭合。门静脉体静脉分流量<30％可能不出现症状，≥30％时可能发生肝性脑病。通过外科手术或介入治疗可明显改善患者预后。
