团队简介:
豪斯医生:因其高超的肾脏专业分析技能而世界闻名,也为新培训的肾病医生,内科住院医和转科的医学生提供最全面详尽的肾内科疾病诊断和治疗的分析。
小强医生:二年级肾内科法老(fellow)。
病例分析:
豪斯医生(有点兴奋):我的学徒来晚了,肯定有很有趣的病例等着我。
小强带着困惑的表情进入办公室
豪斯医生:今天我们有什么让我们开心的病例吗?我的朋友。
小强:是的,老板。我正有一个病例要请教您。
豪斯医生:你看上去很困惑啊!
小强:这是一个很难的病例。
豪斯医生(轻松):我们经常有这样的病例,不是吗?选一个不正常的实验室检查,让我们从这里开始。
小强:一位 70 岁的女性病人因为疲劳和肌肉无力来就诊,急诊查血钾为 2.6 mmol/L。
豪斯医生:很好!低钾血症是个很好的开始。
小强(好奇):她有高血压病史 10 年。她没有服用任何利尿剂,或者其他药物。我告诉过你她有腹痛吗?
豪斯:没有。这个病例将会很有趣。
小强:如果您需要,我还有更多的信息?
豪斯:不需要,你已经给的够多了。今天为什么没有学生呢?
小强:他去考 USMLE step2CS 了,昨天还向您请假了呢!
豪斯:是的,我都忘了。好吧!今天就你和我了,我的朋友。
小强(微笑):您今天的心情很好吗!您一定喝了不少咖啡吧?
豪斯:是的,今天的咖啡里的咖啡因似乎比往常要来的多一些。让我们回到病例吧!既然你已经检查过她了,你最大的疑问在什么地方?
小强:开始我很担心她的心律失常,但是我们的 ECG 是正常的。我还试图发现是不是她的腹痛导致了呕吐,以至于丢失了大量的钾。
豪斯:或许她只是摄入的钾太少了?
小强:这种原因是很少见的。肾脏或者胃肠道的丢失才是最常见的,还有就是细胞外的钾离子转移到细胞内,促进转移的因素包括:胰岛素,儿茶酚胺和代谢性碱中毒。这个病人没有糖尿病和使用胰岛素,也不存在高儿茶酚胺。她的尿毒理学检查是阴性的。
豪斯:很好!让我们继续。为什么她没有胰岛素瘤(insulinoma)呢?
小强(反讽,视乎变得大胆了一点):当然在您的世界里,这种疾病比滥用利尿剂更常见。然而,她的血糖是正常的在 90 到 130 之间。所以我认为不会。
豪斯:她是不是有碱中毒啊?
小强:我正要提这个。她没有碱中毒。但是她有急性肾功能衰竭,她的肌酐为 5.1 mg/dL,BUN 为 89 mg/dL。她的碳酸氢根为 23 mmol/L,氯离子为 78 mmol/L 和钠离子为 134 mmol/L。镁离子在正常范围以内。
豪斯:正像我喜欢高血钾未合并肾脏损伤一样,低血钾合并肾脏损伤也是非常神秘的存在。我强烈建议你注意她细胞外液的状态是怎么样的。
小强:正向您说的那样,我观察了她的容量状态。她的血压为 80/56,心率为 100 次/分。她的血红蛋白为 17 g/dL。这些都显示她存在严重的容量负荷减少。
豪斯:你确定吗?请回去再检查一下,这对我们非常重要。
小强走出办公室有去对患者做一下检查,豪斯决定再补充一点咖啡因。小强检查完后很快就返回了办公室。
豪斯:你回来的很快嘛!
小强(略显兴奋):老板,我确定她是低容量状态。
豪斯:那么她的尿钠和尿钾的水平是多少呢?
小强:她的尿钠和尿钾都是低的,FeNa 也小于 1。
豪斯:让我们先停在这里。所以你现在的意思是她的肾脏正在做正确的事情,所以她的低血钾不像是肾脏的问题。
小强:正确。
豪斯:那是什么原因呢?
小强:嗯…如果我们只是看她的低钾血症,并且我们已经排除了摄入不足,滥用利尿剂和钾的细胞内转移,我们就只剩下尿钾丢失过多,胃肠道或者皮肤钾丢失过多。然而她还有 10 年的高血压病史,所以我觉得她有可能患有 Liddle 综合征,但是这种情况极为少见。如果是 Conn 综合征,在这种情况下她的尿钾会很高,所以有点不符。她也没有服用两性霉素 B 的病史,这也可以引起低钾血症。还有就是由于她没有代谢性碱中毒,我怀疑我们会不会又像上次一样发现一例分泌促肾上腺皮质激素的肿瘤。但是我还是觉得我们应该补充先盐水和钾,然后再重新检查她的电解质来确定她是不是有隐藏的疾病。她的动脉血气分析显示…..
豪斯:够了。我不需要动脉血气分析的结果和其他任何的实验室结果了。对于我来说,最大的可能就是胃肠道丢失。我们找错了地方。我不认为这是一个肾脏问题。这个病人的急性肾衰肯定是肾前性的,伴有轻微的代谢性酸中毒。我认为她的酸碱平衡紊乱会随着补液而缓解,然后让我们看看还留下什么线索。
随后两个人就离开了办公室。
两天后,豪斯和小强又在办公室相遇了,但是小强似乎更困惑了。
小强:您是对的,老大。她的肾功能现在正常了,但是她的血钾还是低,在 2.6 到 3.0 mmol/L 之间。
豪斯:她有腹泻和呕吐吗?
小强:没有。这就是令我困惑的地方。但是除了轻微的腹痛外,她还有一些间歇性的粘液状稀便。
豪斯:请安排腹部影像学检查并要求进行结肠镜检查。看看是什么原因在导致她的下消化道的钾丢失。通常胃肠道引起的低钾血症有两种不同的表现形式。如果是上消化道引起的呕吐,那随后患者会有代谢性碱中毒和钾离子从肾脏丢失。另一种是下消化道的因素,稀便导致的钾丢失和正常阴离子间隙的代谢性酸中毒。
小强:所以,当她刚到医院的时候,她的动脉血气分析显示:pH 7.38;pCO2 38;AG(阴离子间隙)为 33 继发于肾功能衰竭和乳酸酸中毒。当时她有混合的高阴离子间隙的代谢性酸中毒和代谢性碱中毒。但是当她的肾功能正常后,她的动脉血气显示为正常阴离子间隙的代谢性酸中毒。
豪斯:所有这些细节都告诉我们,她的低钾血症不是她的肾脏引起的。
小强:她的 CT 显示有直肠肿块。
豪斯:哈!你又把重要的信息藏到了最后,我的朋友。请尽快为她安排结肠镜检查。她可能患有绒毛状的腺瘤(villous adenoma)。另外让她做一个钡餐检查评估一下她的上消化道。她的病情可能比癌症更严重,她的胃肠道可能布满了息肉。
小强:我马上去安排。
几天后小强又和豪斯谈论起这个病例。
豪斯:有什么新的发现吗,我的朋友?
小强:这儿病人患有侵袭性的小管-绒毛状腺瘤。她的下胃肠道有多处息肉,但是她的上胃肠道没有发现息肉。
豪斯:她患有 McKittrick-Wheelock 综合征。
小强:什么?我好像没听说过这种疾病。
豪斯:哈!这就是我们为什么要不断学习,肾内科医生是要全能的。这种疾病在 1954 年被首次描述。患者的乙状结肠和直肠区有侵袭性绒毛状腺瘤息肉,通常伴有腹泻,脱水,电解质耗竭和急性肾功能损伤。该病症是由粘膜内腺苷酸环化酶(adenylate cyclase),cAMP 和前列腺素 E2(prostaglandin E2)水平升高引起,这些可以抑制 Na 吸收并增加水和氯离子的分泌。据报道,绒毛状腺瘤一般为 7 到 18 厘米长,主要位于直肠内。由于这种腺瘤的位置和尺寸限制了结肠重吸收的能力。通常患者会出现水粘液样肿瘤。在疾病早期,患者可以通过增加饮食摄入和肾脏本身的调节能力来补偿液体和电解质的损失。患者可能会否认胃肠道的症状,但是可以发现有直肠粘液排出。有时候,严重的病例像我们这个病人可以表现为容量衰竭,低钾血症和代谢性碱中毒或酸中毒。
小强:我们已经为病人安排了手术,肿瘤和息肉都会慢慢移除。
豪斯:请记住,有时候病人出现低钾血症,我们经常习惯性的认为病人只是存在电解质问题,这是肾脏的问题。但是大多数情况下事实并非如此。我们这次也总结一些经验帮我们判断钾离子的丢失途径,比如尿钾和尿钠,酸碱状态等。我们也及时的做出了诊断。干得好,我的朋友。我们从患者的低血钾诊断出了危及患者生命的癌症。永远做一个好侦探。观察,思考,阅读和应用。如果你没有读到过这种疾病,你永远都不可能诊断出它。很好的病例,小强。现在让我们去喝点真正的咖啡。
本文翻译改编自 ASN Kidney News 的 Detective Nephron 系列
作者单位:Staten Island University Hospital