「看图识病」顽固性呃逆的中年妇女,您猜对了吗?

2018-01-12 09:37 来源:丁香园 作者:樊海霞
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患者女性,50 岁,主因「反复呃逆恶心 2 周」就诊。既往体健,她曾多次求治与胃肠道专家及其他医师,但均无明显缓解。患者无腹部症状、视力障碍、肢体无力、共济失调、步态异常或肢体麻木。大内科查体及神经科查体均正常。

MRI 显示 T2 及 FLAIR 相可见延髓背侧高信号,弥散未受限,病灶未增强。脊髓 MRI 及视觉诱发均正常,但 AQP4/NMO-IgG 抗体阳性,最后确诊为视神经脊髓炎(neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD))——无视力受损及横贯性脊髓炎、仅延髓背部受累的视神经脊髓炎。

治疗:给予甲强龙 1 g 静脉滴注,持续 5 天(临床缓解),后给予硫唑嘌呤口服以减少复发风险。

知识要点:视神经脊髓炎或 Devic 病是一类发生在中枢神经系统的免疫相关的疾病,主要影响视神经及脊髓。NMOSD 是指 AQP4-IgG 血清阳性患者,包括典型或非典型发病的 NMO(例如,孤立的长节段脊髓炎、孤立的复发性视神经炎或极后区综合征)。 顽固性呃逆、恶心呕吐(极后区综合征)可能是 NMOSD 的初始或唯一的症状。在发病时,约半数以上的 NMOSD 患者可在 MRI 看到病灶,且病灶多位于 AQP4 高表达的部位,如间脑、下丘脑和中脑导水管区域。

鉴别诊断:需要与可引起脑干孤立性白质病变的疾病相鉴别,如结节病、干燥综合征、系统性红斑狼疮、肿瘤和白塞病等。

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编辑: 陈珂楠

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