腹膜假性黏液瘤是一种少见的黏液性肿瘤。其病因复杂,临床表现多样,治疗后易复发,生物学行为表现为低度恶性。美国的 Umar Darr 等学者报道了 1 例阑尾切除术后经内镜超声引导下细针穿刺活检诊断腹膜假性黏液瘤的病例,并阐述了其诊断治疗的一般方法和超声诊断的优势,以期提高临床医师对本病的认识,文章发表在 2017 年第 5 期 Scandinavian Journal of Gastroenterology 杂志上。
患者男,66 岁,间歇性腹痛 2 年,近 2 月体重减轻约 40 磅,伴恶心、便秘,予止吐药和泻药对症治疗。院外胃镜检查示胃大弯处溃疡,活检提示良性。结肠镜检查未见明显异常,红细胞沉降率(ESR)升高。腹部 CT 检查示腹膜病变、胃周积液和肝脏病变(图 1)。
入院后,胃镜复查示胃底胃体前壁胃黏膜充血,无溃疡形成。内镜超声检查示胃周多个低回声,结构紊乱;胃周大网膜可见一个较大肿块,范围 36.6 mm×25.5 mm;胃周积液(图 2)。
细针穿刺抽吸肿块和腹水,细胞学涂片示黏液性上皮细胞积聚嵌入在稠密的胶样黏蛋白中,符合腹膜黏液积蓄的低度恶性黏液瘤。细胞块切片示肿瘤细胞呈灶性分布,免疫组化 CK7 和 CK20 阳性,符合腹膜假性黏液瘤的诊断(图 3)。
图 1 口服造影剂后腹部 CT 示肝内扇贝样及囊性改变,大网膜内囊性改变
图 2 内镜超声示胃周见范围 36.6 mm×25.5 mm 低回声团块,胃周积液
图 3 病理细胞块切片示腹膜黏液沉积,CK7 及 CK20 阳性
腹膜假性黏液瘤是一种特殊的腹膜肿瘤,其主要特征为腹腔及盆腔弥漫性黏液性物质大量堆积,并伴腹膜表面和网膜上黏液种植。病变来源主要是阑尾囊腺瘤,其他还包括肠道、肺、乳腺、卵巢囊腺癌等的腹膜转移。如果不及时治疗,可导致渐进性肠梗阻,死亡率高。
临床上,腹膜假性黏液瘤以女性较常见,约每 1000 例由于各种原因腹部术后患者中有 2 例假性黏液瘤,临床表现主要为腹部进行性增大。CT 检查时可见肝脏表面弧形压迹或扇贝样改变,腹腔和盆腔小肠及肠系膜间大小不等的低密度结节或囊性肿块。
本病例中,患者既往有阑尾切除史,不排除腹膜假性黏液瘤来源于阑尾的可能。超声检查除可明确是否有腹腔种植外,也可发现其他异常,如腹水、纵隔淋巴结肿大和胃壁增厚,从而帮助制定恰当的疾病管理。
内镜超声引导下细针穿刺活检(EUS-FNA)可识别腹水患者是否存在恶性肿瘤,可获得组织学诊断标本,其诊断恶性腹水的敏感性、特异性、阳性预测值和阴性预测值分别为 94%、100%、100% 和 89%,并发症发生率为 1%。
作者指出,虽然诊断腹膜假性黏液瘤有很多种方式,但既往却很少利用 EUS -FNA 诊断,本文的报道证明这种诊断方法的有效性。