先来看一个病例
患儿，男，14 岁，以双踝关节肿痛、活动受限为首发症状，病程第 3 天开始出现腹痛、伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，量少，体温升高，最高 38℃，可自行降至正常，无寒战、抽搐，无咳嗽流涕不适。当地医院考虑「急性胃肠炎」，予以头孢类药物静点抗感染 (具体不详) 治疗 4 天，未再诉恶心、呕吐，腹痛呈进行性加重，仍有发热，发热频次及最高峰较前无明显变化。入院前 1 天双小腿出现对称性出血点，突出皮面，压之不褪色，排红棕色便，并排肉眼血尿 1 次。
查体：体温 36.6℃，神清，精神可，全身浅表淋巴结未触及肿大；咽部充血，舌苔厚腻，双侧扁桃体无肿大，无脓性分泌物；全腹弥漫性压痛、以脐周明显，无反跳痛及肌紧张，未扪及包块，移动性浊音 (-)，腹部叩诊鼓音，肠鸣音活跃，5 - 6 次/分。双上肢及双小腿、双足底可见大量紫红色出血点，对称分布，部分融合成片，略高于皮面，压之不退色；躯干部未见出血点；双侧踝关节肿胀，左侧踝围 28 cm, 右侧踝围 27 cm, 活动受限，左侧明显，双下肢无水肿。
辅助检查：血常规：白细胞 15.98 G/L，中性粒细胞率 82.6%，血小板 356 G/L，C 反应蛋白 158 mg/L；便常规：潜血 (+++)，红细胞 14-20/HP；尿常规：尿蛋白 2+，红细胞 5060/ul，隐血 2+；立位腹平片可见气液平；腹部彩超未见肠套叠；Hp (-)。
诊断：过敏性紫癜 (混合型)、不完全性肠梗阻、消化道出血
治疗：禁食、抑酸、抗感染、抗过敏、激素抗炎、抗血小板聚集、改善血管通透性及营养支持治疗。患儿 4 天后腹痛症状明显缓解，7 天后渐进饮食无不适，便潜血阴性后开始给予肝素抗凝治疗。15 天皮疹完全消散，所有症状消失。
1. 什么是过敏性紫癜？
过敏性紫癜 (Henoch-Schonlein purpura，HSP) 是儿童时期最常发生的血管炎，多见于 2 - 6 岁儿童，以秋冬季节发病多见。其临床表现主要为非血小板减少性可触性皮肤紫癜，伴或不伴腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏损害及神经精神异常等症状。
(1) 过敏性紫癜皮疹的特点
过敏性紫癜皮疹特点是非血小板减少性紫癜，表现为类似荨麻疹或红色丘疹样皮疹，突出皮面，压之不退色。四肢或臀部对称性分布，以伸侧、低垂部位为主。严重者可见血性疱疹、坏死及溃疡。
(2) 过敏性紫癜诊断标准
(EULAR/PreS 统一标准)：可触性皮疹 (必要条件) 伴如下任何 1 条：
弥漫性腹痛；
任何部位活检示 IgA 沉积；
关节炎/关节痛；
肾脏受损表现 (血尿和/或蛋白尿)。
2. 过敏性紫癜的病因及发病机制是什么？
(1) 过敏性紫癜的常见病因
病因不明，发病可能与感染 (如 A 组β溶血性链球菌、幽门螺旋菌等)、疫苗接种 (如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗等)、食物和药物因素 (如克拉霉素、苯妥英钠、卡马西平、阿糖胞苷等) 及遗传因素 (如 HLA 基因、家族性地中海基因、甘露糖结合凝集素基因) 有关。
(2) 过敏性紫癜的发病机制
①以 IgA 介导的体液免疫异常为主，IgA1 沉积于小血管壁引起的自身炎症反应和组织损伤在 HSP 发病中起重要作用；
②T 细胞功能改变、细胞因子和炎症介质的参与、凝血与纤溶机制紊乱、易感基因等在 HSP 发病中起重要作用。
3. 紫癜性肾炎诊断标准及临床分型
诊断标准：在过敏性紫癜病程 6 个月内，出现血尿和/或蛋白尿。其中血尿和蛋白尿诊断标准分别为：
(1) 血尿：肉眼血尿或镜下血尿
(2) 蛋白尿：满足以下任 1 项者：
1 周内 3 次尿常规蛋白阳性;
24 小时尿蛋白定量＞150 mg；
1 周内 3 次尿微量白蛋白高于正常值。
临床分型：孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型、血尿和蛋白尿型、急性肾炎型、肾病综合征型、急进性肾炎型、慢性肾炎型。
4. 过敏性紫癜基本治疗
控制饮食、充分休息、抗感染、抑酸、抗过敏、抗血小板聚集，驱虫及营养支持治疗。糖皮质激素应用于胃肠症状和/或关节症状重者。激素反应不佳或无效时可给予免疫抑制剂及丙种球蛋白治疗。
当患儿有消化道出血时，需要严格禁食，防止出现消化道穿孔，积极给予静脉营养支持治疗，腹痛缓解，便潜血转阴后可渐进饮食，避免鱼虾蛋奶，单一软食开始，逐渐添加种类。
当患儿出现肾病综合征、急性肾炎及急进性肾炎表现时，需及时行肾穿刺活检明确肾损害病理分级。
5. 过敏性紫癜糖皮质激素应用指征及用法用量
(1) 糖皮质激素适用于 HSP 胃肠道症状、关节炎、血管神经性水肿、肾损害较重及表现为其他脏器的急性血管炎患儿。早期应用激素能有效缓解腹部及关节症状，明显减轻腹痛，并可减少肠套叠、肠出血发生风险。
(2) 用法用量：有腹痛症状者采用口服泼尼松治疗，1 - 2 mg/kg (最大剂量 60 mg) 1 - 2 周，后 1 - 2 周减量。
胃肠症状较重不能口服 (持续腹痛、肠出血、肠系膜血管炎、胰腺炎等)、关节炎、血管神经性水肿及其他气管的急性血管炎病情较重者推荐静脉使用糖皮质激素：氢化可的松琥珀酸钠 5-10 mg/kg. 次，根据病情可间断 4-8 小时重复使用，也可用中长效糖皮质激素甲泼尼龙 5-10 mg/kg.d (急性器官血管炎病情严重者可 15-30 mg/kg.d，最大剂量小于 1000 mg/d，连用 3 天，必要时 1-2 周后重复冲击 3 天) 或地塞米松 0.3 mg/kg.d，严重症状控制后改口服糖皮质激素，并逐渐减量，总疗程 2-4 周。
6. 随访
过敏性紫癜肾脏损害 85% 发生于病程 4 周内，91% 发生在病程 6 周内，97% 发生于 6 个月内。对尿液分析正常患儿至少随访半年，随访半年后尿液检查无异常者少见长期肾损害发生，6 个月尿液检查仍异常者需要继续随访 3 - 5 年。
本文作者：武警总医院 赵扬
参考文献：
[1] 吴小川 等，儿童过敏性紫癜循证诊治建议，[J] 中华儿科杂志，2013,51（7）：502-506
[2] 黄松明 等，儿童常见肾脏疾病诊治循证指南，[J] 中华儿科杂志，2009,47（12）：911-913
[3] 王蕊 封其华，过敏性紫癜早期肾损害及程度的检测，[J] 中华临床医师杂志，2003,7（22）：10079-10083
[4] 赵丹; 王君; 李惠芳儿童过敏性紫癜性肾炎药物治疗的 Meta 分析 [J]-中国循证儿科杂志 2007(2):456-457
[5] 刘冰，何威逊, 儿童紫癜性肾炎治疗研究现状,[J] 临床儿科杂志，2006，24：534-537．
[6] 郑 柔，赵学良，匡维宏．尿微量白蛋白、β2 微球蛋白测定在过敏性紫癜患儿肾脏损害诊断的价值，[J] 中国实验诊断学，2005，9：995-996．
