梅奥诊所经验盘点:造口周围坏疽性脓皮病

2016-12-14 15:20 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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「造口」即消化系统或泌尿系统疾病引起的,需要通过外科手术治疗对肠管进行分离,将肠管的一端引出到体表形成一个开口。造口周围出现的坏疽性脓皮病被称为造口周围坏疽性脓皮病(peristomal pyoderma gangrenosum,PPG),后者是造口周围顽固性溃疡的少见病因。

为了进一步描述 PPG 的病因、临床表现、治疗及预后,来自梅奥诊所的 Wetter 博士等人回顾性分析了在梅奥诊所接受诊治的 PPG 患者资料,刊文于 J Am Acad Dermatol。

特征总结

研究期间共纳入 44 例 PPG 患者,纳入标准为:① 存在进行性疼痛性造口周围溃疡,边界紫红色改变,周边下方组织呈潜行性破坏,呈火山口样凹陷或者筛状瘢痕(图 1);② 排除其他原因所致的溃疡(如炎症、血管炎、恶性肿瘤,皮肤克罗恩病);③ 由皮肤科医生最终诊断为 PPG。同时,排除拒绝授权研究的患者。

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图 1  典型的造口周围坏疽性脓皮病表现,见境界清楚的浅表溃疡,周围是潜行性紫罗蓝色边界,呈火山口样

统计结果显示,44 例 PPG 患者平均年龄 46 岁,女性 32 例占 73%,其中 93% 患者伴有炎症性肠病,造口术后发生 PPG 的平均时间为 5.2 月,详细特征总结见表 1。

表 1 44 例造口周围坏疽性脓皮病特征总结表
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* 第 1 项数值包括 1 名初发时间为 120 月的患者,第 2 项数值排除了这位患者;# 包括:器械或造口旁疝压力所致创伤(n = 4)、刺激性或变应性接触性皮炎(n = 3)、蜂窝织炎(n = 2)、皮肤克罗恩病(n = 2)和缝线脓肿(n = 1);$ 即 IgG Ⅺ

治疗方案

66% 患者通过静脉或口服予糖皮质激素全身治疗,强的松的平均治疗剂量为 45 mg/d(18-100 mg/d),平均治疗时间为 5.4 月。41% 经单种或多种免疫抑制剂治疗,包括咪唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素、硫唑嘌呤和霉酚酸酯。36% 患者接受过阿达木单抗、英夫利昔单抗、赛妥珠单抗等生物治疗。共 26 例接受手术治疗,其中 4 例行外科闭合术,1 例有 2 次闭合手术(造口建立和关闭间隔 2 年);16 例行修复或重建术,5 例有 2 次以上的修复或重建手术。

疗效达完全有效(定义为溃疡完全愈合,如图 2)的平均时间为 10.7 周,行造口关闭术可达最佳的完全有效,4 例均未复发。 38 例经治疗后,23 例确诊复发,占 61%。15 例重建或修复造口,10 例复发,占 67%。31 例患者中 29 例缓解,占 94%。

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图 2 造口周围坏疽性脓皮病,A、B:治疗前;C、D:同一患者治疗后完全有效

研究总结

PPG 是坏疽性脓皮病的一种亚型,与炎症性肠病关系密切,尤其多见于克罗恩病患者。本研究所纳入的患者,超过 50% 有活动性炎症性肠病。PPG 发病潜伏时间长且复发率高,可能提示造口部位不同的发病机制。

PPG 的治疗方式应与病变的严重程度相匹配。对于活动性肠道疾病应优化炎症性肠病治疗方案。造口闭合术可以导致迅速达到完全有效和缓解。尽管造口重建术后缓解率高,但是对病人有选择性,这种手术特别适合使用免疫调节剂已得到控制的炎症性肠病患者。对 PPG 早发现、早治疗,则可缩短病情缓解时间。

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编辑: 费杨虹虹

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