土耳其 Hecettepe 大学的 Tseveldorj 博士等在近期的 Gastroenterology 杂志上发表了 1 例癌症引起的皮革胃病例。
病例介绍
患者女性,52 岁,主因「上腹痛伴恶心、呕吐 1 年」入院。患者于 2 年前曾于外院行胃镜检查,结果示:弥漫性胃炎,H.pylori 阳性,病理结果显示萎缩和肠化。无其他既往史。
入院时体格检查示上腹部轻压痛,实验室检查结果如下:血红蛋白 10.3 g/dL,血沉 39 mm/h,白蛋白 2.9 g/dL,转氨酶为正常值上限的 2 倍。肿瘤标记物如 CA19-9、CA15-3、AFP、CEA 及 CA125 均正常。复查胃镜显示整个胃体和胃窦弥漫浸润性病变(如图 A),行多点活检。腹部 CT 示胃窦和胃体壁增厚(如图 B)。
图 1 A 为胃体、胃窦的弥漫浸润性病变;B 为腹部 CT 示胃窦、胃体壁增厚
该患者的诊断为「胃大细胞高级别神经内分泌癌(NEC)」。
病理组织学检查显示肿瘤由带有上皮样形态的未分化的圆形细胞组成。细胞的胞浆细小,细胞核为多形性圆核,核仁明显,核分裂象多见(如图 C)。免疫组化结果示突触素、PGP 95、CD56、CAM5.2、CD99 阳性(如图 D),MUM-1、CD10、Bcl-2、CD3、CD20、Bcl-6 及嗜铬粒蛋白阴性,而 Ki-67 增殖指数为 50%。
行 PET-CT 检查未见转移。予行全胃切除术+标准淋巴结清扫术+网膜切除术+胆囊切除术。切除的肿瘤大小为 18x15x13 cm,包括胃窦、幽门及十二指肠(如图 E)。术后病理证实了大细胞高级别 NEC 的诊断。
图 2 C 为 HE 染色,可见细胞的胞浆细小,细胞核为多形性圆核,核仁明显,核分裂象多见;D 为免疫组化结果,突触素阳性;E 为手术切除的大体标本
小结
神经内分泌肿瘤可原发于多个部位。胃的 NEC 可侵犯淋巴管和血管,由于其高侵袭性,常在早期即可转移至淋巴结和肝脏。NEC 于胃腔内生长并表现为肿块而很少表现为浸润性病变。既往文献尚未报道过胃的 NEC 呈浸润性生长而表现为皮革胃的病例。
皮革胃是以胃壁增厚和胃腔变形为特点的弥漫性胃癌,最终导致皮革样外形。原发性胃癌的引起皮革胃最常见的原因,而乳腺癌引起的胃转移癌、网膜转移以及累及胃的非霍奇金淋巴瘤虽少见,但可有皮革胃有相似的影像学表现。没有远处转移的 NEC 多经手术治疗。而有远处转移或复发的 NEC 需化疗。
综上,NEC 可呈浸润性生长而表现为皮革胃,故应列入皮革胃的鉴别诊断,当内镜下发现弥漫浸润性病变时,除原发性胃癌、淋巴瘤、胃转移癌等疾病外,尚应想到该病可能性。