近期，来自英国牛津大学约翰·拉德克利夫医院消化科转化医学中心的 Emma 等报道了 1 例结肠壁增厚、淋巴结肿大的罕见病因，发表于近期的 Gut 杂志上。
病例介绍
患者男性，73 岁，退休化学家，因「上腹部不适、体重下降、稀便 4 周」就诊。既往有胰腺功能不全伴胰腺肿块、湿疹、贝类过敏等病史。实验室检查提示 C 反应蛋白升高（32 mm/L）、IgG 升高（14.8 g/L），自身抗体阴性，血细胞计数、肝功能、淀粉酶正常。
腹部 CT 发现升结肠向心性增厚、盲肠壁浆膜异常、肠系膜淋巴结肿大（图 1）。结肠镜检查发现升结肠近端、回盲瓣、回肠末端水肿、发炎（图 2）。横结肠、降结肠、直肠未发现异常。病理活检提示大量淋巴细胞、浆细胞浸润，但无肉芽肿或异型增生（图 3）。
图 1 A 为腹部冠状位门静脉期 CT 提示升结肠壁向心性增厚及回肠末端（箭头）；B 腹部轴向增强 CT 提示升结肠壁增厚（箭头）及一群小肠系膜淋巴结
图 2 结肠镜检查：A 为回肠末端黏膜充血、红斑及多发小溃疡；B 为回盲瓣红斑、接触性出血、脓性分泌物；C 为盲肠
图 3 病理活检（HE 染色）发现隐窝炎和隐窝脓肿、粘膜固有层大量慢性炎性细胞浸润、基底部淋巴浆细胞增多
进一步的血清学检查证实，患者血清 IgG4 升高至 6.47 g/L（正常上限 1.35 g/L）、IgE 升高至 771 kIU/L（正常上限 125 kIU/L），多克隆高丙种球蛋白血症。β2-微球蛋白 3.95（正常上限 3.0），脉管炎筛查阴性。结肠免疫染色提示 IgG4 浆细胞计数 80/HPF，IgG4/IgG>40%（图 4）。
图 4 IgG4 免疫组化染色（放大 400 倍）发现 IgG4 阳性浆细胞/HPF>50，IgG4/IgG = 0.45。受 IgG4 相关疾病影响，淋巴结、肺、小涎腺及泪腺等会出现闭塞性静脉炎及轮辐状纤维化等改变
予以泼尼松龙 40 mg 治疗 2 周，并在3 个月内逐渐减量，患者症状上、血清学上、影像学上均得到改善。血清 IgG4（4.58 g/L）、IgE 水平（380 kIU/L）下降，但并未恢复正常。6 个月后，腹部 CT 提示结肠壁增厚减轻、淋巴结肿大消失、胰腺萎缩（图 5）。2 年后再次复发，经多学科综合治疗小组讨论，决定再次使用糖皮质激素治疗。
图 5 经糖皮质激素治疗后腹部及骨盆增强 CT 检查结果：A 示结肠壁增厚减轻（箭头）、淋巴结肿大消失；B 示胰腺组织完全被脂肪组织替代，同时有少许点片状钙化
IgG4 相关疾病是一种系统性成纤维性炎性疾病，老年男性多见，与长期职业暴露有关，有过敏史且 IgE 升高。该病的综合诊断标准为：结肠局部肿大、血清 IgG4 升高，组织学特征表现为大量 IgG4 阳性浆细胞（>10/HPF）、IgG4/IgG>40%。
此外，还包括弥漫性自身免疫性胰腺炎，满足组织学、影像学、血清学及内脏实质性改变，对糖皮质激素治疗有反应、治疗后影像学有所改善。该患者结合影像学发现，可明确为 IgG4 相关性结肠炎。
IgG4 相关性结肠炎需与炎症性结肠炎、癌症、淋巴瘤、肉芽肿性及血管炎性疾病进行鉴别。若高度怀疑该病应尽量避免手术切除。
