病例分享:胆管内乳头状肿瘤 1 例

2016-06-24 12:04 来源:丁香园 作者:近水楼
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胆管内乳头状肿瘤(IPN-B)是一种少见的可分泌黏液的胆管系统肿瘤,多发于肝内胆管,肝外胆管的较罕见。由于 IPN-B 常分泌黏液阻塞胆管,常表现为右上腹痛、胆管炎及梗阻性黄疸等症状。近日,来自山东大学齐鲁医院普外科的李涛报道了 1 例患者在体检时偶然发现的腹部肿块,究其病因,竟为 IPN-B,文章发表在近期的 Gastroenterology 杂志上。

病例介绍

患者为 66 岁老年女性,因常规体查发现腹部肿块入院。

患者既往无腹部创伤、肝硬化、慢性肝炎病毒感染史及腹痛、黄疸、胆管炎病史。

体格检查发现右上腹轻压痛。血常规、肝功能以及肿瘤标志物(CA19-9、AFP 及 CEA)均为正常水平。腹部 CT 结果:发现一大小约 5×6 cm 的囊性肿块,密度不均匀,动脉期囊壁有轻度强化(图 1A),肿块可能与胆总管相通(图 1B,箭头)。随后对患者行剖腹探查术,并将肿瘤完全切除,连续对患者随访三年后未见复发。

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图 1 IPN-B 腹部 CT 影像;A 示大小约 5x6 cm 的囊性肿块,密度不均匀,动脉期有轻度强化;B 示囊性肿块与胆总管可能相通

诊断

该患者的诊断为胆管内乳头状肿瘤(IPN-B)。

病例分析

在对患者进行剖腹探查术时,可见肝右管处有一边界清楚的囊性肿块,该肿块与胆总管相通;胆囊受压迫,被挤至一边。随后切除病变并进行肝管空肠吻合术。

病理检查结果显示:病变局限于右肝管壁,未累及邻近肝脏;囊内容物为黏液,伴囊内出血,且囊壁内衬柔软质脆的乳头状肿瘤,伴有局灶性结节性质硬区域。组织学检查结果显示:恶性胆管上皮在胆管内呈乳头状生长,核心为纤维血管束结构(图 2C),支持 IPN-B 的诊断。

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图 2 IPN-B 组织学检查图像

IPN-B 是一种囊性病变,其内衬有胆管样、黏蛋白状或嗜酸性上皮的乳头状结构,且不含卵巢样间质结构。作为一种新近确定的疾病实体,IPN-B 在既往的文献中有多种称谓,诸如胆管乳头状瘤病、黏蛋白高分泌型胆管癌等。2010 年,WHO 分类系统建议将其命名为胆管内乳头状肿瘤。此外,因 IPN-B 与胰腺导管内乳头状黏液瘤惊人地相似,故将前者认为是后者的胆管型。

在过去,研究者认为 IPN-B 代表着一种疾病谱,包括从良性到恶性的一系列疾病(慢性炎症、非典型增生、原位癌及浸润癌)。IPN-B 常伴发肝内胆管结石、肝吸虫病、慢性增生性胆管炎,故常认为后者与前者的发生相关。

IPN-B 伴有黏液分泌或肝内胆管结石可以导致胆管堵塞,故常表现为右季肋部疼痛、胆管炎以及梗阻性黄疸等症状。然而,传统的影像学检查对于导管内乳头状瘤和粘蛋白分泌的发现率小于 50%,故有时需通过胆管内窥镜检查进一步确定病变范围和组织学特点,这对于选择合适的治疗方式至关重要。

现在认为 IPN-B 是一种具有恶性潜能的癌前病变,有多种亚型。尽管 IPN-B 肿瘤细胞的类型可能影响肿瘤的生长类型和患者预后,但手术切除仍是最佳的治疗方式。在完全切除肿瘤后,患者可以获得较长的存活时间。若无手术指证,常采取辅助治疗或保守治疗延长患者的生存期,如胆管内放疗和胆汁引流等。

IPN-B 是一种具有独特临床病理特征的罕见胆管肿瘤,但通过手术完全切除后可以长期存活,故在临床实践遇到肝脏囊性肿瘤时应当考虑到 IPN-B 的可能,以便及时诊断和选择合适的治疗方式。

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编辑: 张跃奇

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