胆管内乳头状肿瘤（IPN-B）是一种少见的可分泌黏液的胆管系统肿瘤，多发于肝内胆管，肝外胆管的较罕见。由于 IPN-B 常分泌黏液阻塞胆管，常表现为右上腹痛、胆管炎及梗阻性黄疸等症状。近日，来自山东大学齐鲁医院普外科的李涛报道了 1 例患者在体检时偶然发现的腹部肿块，究其病因，竟为 IPN-B，文章发表在近期的 Gastroenterology 杂志上。
病例介绍
患者为 66 岁老年女性，因常规体查发现腹部肿块入院。
患者既往无腹部创伤、肝硬化、慢性肝炎病毒感染史及腹痛、黄疸、胆管炎病史。
体格检查发现右上腹轻压痛。血常规、肝功能以及肿瘤标志物（CA19-9、AFP 及 CEA）均为正常水平。腹部 CT 结果：发现一大小约 5×6 cm 的囊性肿块，密度不均匀，动脉期囊壁有轻度强化（图 1A），肿块可能与胆总管相通（图 1B，箭头）。随后对患者行剖腹探查术，并将肿瘤完全切除，连续对患者随访三年后未见复发。
图 1 IPN-B 腹部 CT 影像；A 示大小约 5x6 cm 的囊性肿块，密度不均匀，动脉期有轻度强化；B 示囊性肿块与胆总管可能相通
诊断
该患者的诊断为胆管内乳头状肿瘤（IPN-B）。
病例分析
在对患者进行剖腹探查术时，可见肝右管处有一边界清楚的囊性肿块，该肿块与胆总管相通；胆囊受压迫，被挤至一边。随后切除病变并进行肝管空肠吻合术。
病理检查结果显示：病变局限于右肝管壁，未累及邻近肝脏；囊内容物为黏液，伴囊内出血，且囊壁内衬柔软质脆的乳头状肿瘤，伴有局灶性结节性质硬区域。组织学检查结果显示：恶性胆管上皮在胆管内呈乳头状生长，核心为纤维血管束结构（图 2C），支持 IPN-B 的诊断。
图 2 IPN-B 组织学检查图像
IPN-B 是一种囊性病变，其内衬有胆管样、黏蛋白状或嗜酸性上皮的乳头状结构，且不含卵巢样间质结构。作为一种新近确定的疾病实体，IPN-B 在既往的文献中有多种称谓，诸如胆管乳头状瘤病、黏蛋白高分泌型胆管癌等。2010 年，WHO 分类系统建议将其命名为胆管内乳头状肿瘤。此外，因 IPN-B 与胰腺导管内乳头状黏液瘤惊人地相似，故将前者认为是后者的胆管型。
在过去，研究者认为 IPN-B 代表着一种疾病谱，包括从良性到恶性的一系列疾病（慢性炎症、非典型增生、原位癌及浸润癌）。IPN-B 常伴发肝内胆管结石、肝吸虫病、慢性增生性胆管炎，故常认为后者与前者的发生相关。
IPN-B 伴有黏液分泌或肝内胆管结石可以导致胆管堵塞，故常表现为右季肋部疼痛、胆管炎以及梗阻性黄疸等症状。然而，传统的影像学检查对于导管内乳头状瘤和粘蛋白分泌的发现率小于 50%，故有时需通过胆管内窥镜检查进一步确定病变范围和组织学特点，这对于选择合适的治疗方式至关重要。
现在认为 IPN-B 是一种具有恶性潜能的癌前病变，有多种亚型。尽管 IPN-B 肿瘤细胞的类型可能影响肿瘤的生长类型和患者预后，但手术切除仍是最佳的治疗方式。在完全切除肿瘤后，患者可以获得较长的存活时间。若无手术指证，常采取辅助治疗或保守治疗延长患者的生存期，如胆管内放疗和胆汁引流等。
IPN-B 是一种具有独特临床病理特征的罕见胆管肿瘤，但通过手术完全切除后可以长期存活，故在临床实践遇到肝脏囊性肿瘤时应当考虑到 IPN-B 的可能，以便及时诊断和选择合适的治疗方式。
