病例挑战:罕见慢性腹痛 1 例

2016-06-24 12:05 来源:丁香园 作者:侯秋科
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近期,来自加拿大卡尔加里大学消化内科的 Ma 等报道了 1 例罕见病因引起的慢性腹痛,发表于近期的 Gastroenterology 杂志上。

病例介绍

患者男性,70 岁,在成年早期即出现慢性腹部疼痛,持续 20 年,于 1984 年就诊。该患者症状多于餐后出现,表现为恶心呕吐、腹胀、上腹部不适。无吞咽困难、吞咽痛、体重下降、黄疸等。上述症状长期反复发作需住院治疗。

患者否认使用非甾体类抗炎药及饮酒史。曾有上消化道出血病史,表现为黑便,通过保守治疗后好转,未行内镜治疗。

最初考虑患者腹痛原因与胆道系统疾病有关,因超声发现了多个胆囊小结石,以及有餐后的症状。然后患者行胆囊切除术后症状未见明显缓解。既往有牛皮癣病史,曾用依那西普治疗。

随访期间,多次体格检查均正常,未发现腹膜炎、肝脾肿大、淋巴结肿大等体征。实验室检查无特异性发现。食管、胃、十二指肠检查发现全胃粘膜呈结节状改变且红肿明显(图 A)。

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图 1 A示胃镜下可见全胃粘膜呈结节状改变且红肿明显

过去 30 年间,重复胃镜检查均发现同样的病变。然而食管、十二指肠、结肠粘膜却从未发现类似病变。多次幽门螺杆菌感染检测均为阴性。内镜下多次获取标本活检,通过胃全层标本确认。典型的组织学检查结果见图 B。

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图 2 B 示黏膜固有层广泛纤维化,同时伴有慢性糜烂性胃炎

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图 3 Masson 染色法可见胶原沉积

那么,该患者的诊断是什么?

诊断:胶原性胃炎

背景介绍

胶原性胃炎是一种非常罕见的疾病,最早于 1989 年提出。其发病机制尚不明确,根据年龄和临床表现可分为 2 型,即表现为贫血、腹痛的儿童和年轻成人型,以及主要表现为腹泻的年长成人型。组织学检查以有>10μm 厚度的胶原带上皮下沉积为特征。该例患者病理学检查提示固有层广泛纤维化,同时伴有慢性糜烂性胃炎(图 B)。胶原沉积通过 Masson 染色进一步鉴别(图 C)。

对于胶原性胃炎确切的病理生理机制目前尚未明确,然而根据对胶原性结肠炎的理解,有假设认为胶原性胃炎应该是遗传因素、环境因素(如药物或食物抗原)及后天免疫激活(刺激了腺周成纤维细胞及胶原蛋白新陈代谢紊乱)相互作用的结果。年龄不同,临床表现也不同。

胶原性胃炎常见的症状有腹痛、消化不良、排便习惯改变、恶心呕吐、消化道出血、体重下降及缺铁性贫血。关于贫血的机制,目前认为可能与上皮下血管被胶原带阻塞有关。胃镜下可以看到粘膜结节、腐蚀、炎症渗出等(图 A),尽管肉眼上看上去粘膜似乎是正常的。

既往的研究曾使用多种方法治疗胶原性胃炎,可取得不同程度的改善,包括大剂量抑酸药如质子泵抑制剂、组胺受体拮抗剂、激素、硫糖铝、无麸质饮食、铁补充剂、铋剂,甚至是抗肿瘤坏死因子。

在过去 30 年随访中,该例患者尝试了多种饮食方式、长期大剂量质子泵抑制剂、布地奈德、强的松、运动疗法及硫糖铝等,然而他的症状并未得到持续的缓解。尽管这个疾病令他非常烦恼,但他并未因此获得长期的并发症。

尽管胶原性胃炎的自然病程缺乏特异性,但大部分患者的病情相对缓和。

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编辑: 张跃奇

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