韦格纳肉芽肿是一种病因尚未明确的自身免疫病，主要侵犯上呼吸道 、肺及肾脏，累及胰腺者罕见，容易导致误诊。西弗吉尼亚大学的 Matthew J. Miller 医生在 ACR 上发布一个韦格纳肉芽肿引起的慢性胰腺炎病例，其最终诊断是靠在肺部偶然发现结节。现介绍如下。
病史
51 岁女性，反复发作胰腺炎 1 年余，因疼痛加剧由外院转入。
影像学检查及发现
图 1 为冠状位 CT，胰腺尾部见液体密度影，周围呈环形强化，符合假性囊肿表现（蓝色箭头）
图 2 为冠状位 CT，可见假性囊肿（蓝色箭头）和周围渗出影（绿色箭头），提示有炎症
图 3 为横断 CT，可见胰尾部充满液体的假性囊肿（蓝色箭头）
图 4 为 6 周后随访冠状位 CT，仍可见胰尾部的假性囊肿，但在双肺下方见结节影（红色圈）
图 5 为冠状位 CT 肺窗，双肺内的结节显示更佳清晰（黄色箭头）
图 6 为横断 CT，在双肺基底部见多发结节（黄色箭头）
诊断
韦格纳肉芽肿引起的慢性胰腺炎
鉴别诊断
慢性胰腺炎伴肺癌/肺转移瘤、慢性胰腺炎伴败血性肺栓塞、慢性胰腺炎伴肺脓肿
病例要点
胰腺是韦格纳肉芽肿罕见的发病部位。当常见的引起胰腺炎的病因被排除时，应当考虑到血管炎性疾病，如韦格纳肉芽肿的可能性。需要仔细观察患者的各项影像学检查，偶然的发现会对病因诊断有重要的提示作用。
讨论
韦格纳肉芽肿是一种病因尚未明确的自身免疫病，主要侵犯上呼吸道、肺及肾脏，还可累及耳、眼、关节、肌肉、皮肤、心脏、神经系统等，临床表现多样，诊断主要是依据临床症状和组织病理学证实存在坏死性肉芽肿性血管炎。
发生于肾脏如果未接受治疗，会引起急进性肾小球肾炎，进而导致慢性肾功能衰竭。累及肺部可有鼻炎（通常为主要症状）和空洞性肺结核的表现。韦格纳肉芽肿很少累及胰腺，所以当患者出现胰腺炎时，多数会被误诊。当该病累及肺脏和肾脏并产生相应症状时，医生才可能会考虑到胰腺炎是由韦格纳肉芽肿导致。
疾病程度不同导致预后多变，病情可缓解，也可能导致死亡。所以当有慢性胰腺炎，且病因尚未明确时，需要考虑到韦格纳肉芽肿的可能性。
增强 CT 有助于慢性胰腺炎的诊断，典型表现有坏死和胰腺假性囊肿。当排除高甘油三酯血症、酗酒和自身免疫性疾病等常见病因后，慢性胰腺炎患者需要接受 MRCP 检查以排除胰管阻塞的可能性。如本病所示，韦格纳肉芽肿少数情况下也可以累及胰腺。
本病例患者出现性复发性急-慢性胰腺炎 2 年余。接受多次影像学检查，发现波动性假性囊肿和炎性改变。接受胰管支架术。直到在腹盆腔 CT 上偶然发现双肺的结节，并进行活检，方诊断为韦格纳肉芽肿。之后患者接受环磷酰胺治疗。
