皮肌炎引起的胃肠道病变相对少见，来自耶鲁大学医学院的 Nicolas 等报道了 1 例皮肌炎引起的腹痛病例，发表于近期的 Gastroenterology 杂志上。
病史简介
患者 63 岁，女性，因「肌无力、肌肉疼痛伴腹胀」入院。4 周前，患者开始出现前臂及肩膀肌肉疼痛伴肌无力，上背部新发皮疹，随后，逐渐出现腹胀及稀便。患者既往有胰岛素依赖型糖尿病、甲状腺功能减退症病史。
体格检查示：肢体近端肌无力，腹部膨隆及腹部弥漫性压痛。实验室检查阳性结果为肌酐 2480 U/L（正常值 24～170 U/L）。患者粪便送微生物检查，以排除感染性原因。
其他辅助检查：肌肉活检符合皮肌炎改变。腹部及盆腔 CT 显示全结肠肠壁增厚（图 A 粗箭头所示），肠周间隙出现条纹征（图 A 细箭头所示），提示全结肠炎，同时结肠轻度扩张：横结肠宽 6.5 cm（图 B），盲肠宽 7.5 cm（图 C），然而并无肠梗阻征象。
患者接受糖皮质激素和免疫球蛋白治疗。但次日开始出现逐渐加剧的腹痛，腹部平片示腹腔内大量游离气体（图 D）。
图 1 A 示腹盆部 CT 下的全结肠炎，粗剪头示全结肠肠壁增厚，细箭头示肠周间隙条纹征；B 示腹盆部 CT 可见轻度结肠扩张，横结肠宽 6.5 cm；C 示腹盆部 CT 可见结肠轻度扩张，盲肠宽 7.5 cm；D 示腹部平片可见腹腔内大量游离气体
诊断及病理解读
行剖腹探查术，术中发现横结肠穿孔，予行结肠次全切除术。切除肠段大体标本显示横结肠及降结肠多发溃疡（图 E）。切片示肠黏膜多发溃疡，同时存在散在透壁性坏死（图 F），从而导致穿孔。
血管亦存在多种不同改变：血管管壁内及管壁附近见大量淋巴细胞及浆细胞浸润，尤其是静脉，动脉则仅出现局灶浸润（图 G、H）；许多静脉呈现不同程度的闭塞（图 I 大箭头所示），动脉则出现内膜显著增生，部分伴泡沫细胞聚集（图 G 箭头所示）；部分动脉出现向心性肥厚，而其余的则为离心性肥厚（图 I 小箭头所示），上述病变与皮肌炎导致的胃肠道血管病变特点一致。
图 2 E 为切除肠段大体标本，箭头示多发溃疡；F 为切除肠段病理示透壁性坏死；G 为病理示动脉局灶性淋巴细胞及浆细胞浸润，内膜显著增生，部分伴泡沫细胞聚集；H 为静脉管壁内及管壁附近大量淋巴细胞及浆细胞浸润；I 为大箭头示静脉闭塞，小箭头示动脉出现离心性肥厚
治疗
患者术后仍然应用糖皮质激素及免疫球蛋白治疗，并加以硫唑嘌呤，其临床症状逐渐得到改善并好转出院。
背景知识
皮肌炎是一种主要累及皮肤及肌肉的炎性疾病，有时也可累及其他器官系统。皮肌炎导致的消化道症状主要表现为吞咽困难、胃食管反流及消化道动力减弱，主要因病变累及消化道的骨骼肌及平滑肌所致。
虽然消化道也可出现血管病变，但主要出现在青少年患者中，而在成人则罕见（1%～6%）。尽管影像学检查常有提示作用，但确诊仍需病理检查。
皮肌炎伴消化道的血管病变通常表现为急性血管内膜病变：动脉及静脉内膜增厚，出现纤维素性血栓从而导致闭塞。偶尔，也可出现慢性血管病变。
对于累及消化道的皮肌炎，其主要治疗方案仍为治疗基础病，即皮肌炎本身。有时尽管给予标准治疗，成人伴消化道血管病变的皮肌炎患者肠穿孔的发生率及死亡率仍较高。
通过该病例我们可以学习到，尽管消化道血管病变在成人皮肌炎中较罕见，但若皮肌炎患者出现消化道病变且进行性加重时，需考虑到急性血管病变引起肠穿孔的可能性，提前做好医患沟通，防患于未然。
