病例挑战:牛奶样腹泻及腹水的罕见病因

2017-03-13 15:55 来源:丁香园 作者:近水楼
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牛奶样腹泻伴腹水在临床上见于多种疾病导致的淋巴系统异常,包括创伤、恶性肿瘤、肝硬化、感染以及原发性淋巴管异常。近期,来自美国梅奥临床医学院的 Dosanjh 等报道了一例罕见原因所致的牛奶样腹泻与腹水病例,文章在线发表于近期的 Gastroenterology 杂志上。

病例介绍

20 岁男性患者,因「腹围渐进性增大」入院。患者 3 年前曾出现大量牛奶样腹泻,诊断为蛋白丢失性肠病,随后腹泻缓解,并出现腹部膨隆进行性加重。患者曾于外院行上消化道内镜及结肠镜检查,均未发现异常。患者无其他显著的用药史、手术或家族史。

体格检查:腹部膨隆伴移动性浊音阳性。

腹腔穿刺抽出 9L 牛奶状白色液体,腹水检查显示:有核细胞计数增加(611/μL),单核细胞(58%)和淋巴细胞(42%)为主;腹水总蛋白为 3 g/dL,白蛋白为 1.8 g/dL。此外,血清白蛋白仅为 2.8 g/dL。腹水脂质水平结果示:甘油三酯 1692 mg/dL,显微镜下可见乳糜微粒。为进一步评估上述结果,行腹部 CT 淋巴管造影检查(图 1)。

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图 1. A 为腹部 CT 淋巴管造影影像。

那么问题来了,患者应该诊断为何种疾病?

病例讨论

患者最终诊断为「节段性结肠淋巴管扩张」。

结肠淋巴管扩张是由各种原因引起的淋巴回流入血受阻,乳糜液或淋巴液通过肠干反流,致结肠淋巴管扩张、破裂、淋巴液漏出,进入肠腔,丢失蛋白,引起不同程度的蛋白丢失性肠病。临床上常表现为水肿、腹泻、低蛋白血症以及外周淋巴细胞减少等症候群。

此例患者腹水检查符合乳糜性腹水特点,乳糜性腹水的鉴别诊断包括创伤、恶性肿瘤、肝硬化、感染和淋巴管异常。在西方国家,排除创伤后导致乳糜性腹水最常见的两个原因是肝硬化和恶性肿瘤。

相对于传统的淋巴管造影,CT 淋巴管造影可以为恶性肿瘤和淋巴管异常提供更有价值的解剖学评估。虽造影方和传统的淋巴管造影相同,但 CT 淋巴管造影可提供更多的解剖学信息。

CT 淋巴管造影的过程包括:在足部注入造影剂后,间歇使用全身显像监测造影剂的位置,一旦造影剂到达腹部区域,使用 CT 成像。此例患者的 CT 淋巴管造影(图 B)结果示:在乙状结肠增厚的节段中发现乳糜管扩张。

给予患者低脂饮食和中链甘油三酯治疗,但病情并无改善。随后行开腹手术,术中可见有淋巴漏的乙状结肠节段浆膜表面多发、充满液体的薄壁囊肿(图 C),最后对病变处进行了结扎和缝合。切除的乙状结肠组织在显微镜下表现为粘膜下层淋巴管扩张(图 D)。术后患者乳糜性腹水得到改善。

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图 2. B 为腹部 CT 淋巴管造影,提示乙状结肠增厚段乳糜管扩张;C 为开腹手术术中所见,可见乙状结肠浆膜表面多发的薄壁囊肿;D 为术后病理活检结果,提示黏膜下层淋巴管扩张。

本病例是 1 例很罕见的节段性结肠淋巴管扩张,文献报道仅有数例。本例患者最初表现为牛奶样腹泻,可能与粘膜下乳糜管破裂导致的结肠内淋巴液漏相关,随后腹泻缓解可用乳糜管破裂自我修复来解释,而乳糜性腹水是由浆膜表面的乳糜性囊肿破裂和腹膜后淋巴管漏所致。

综上,牛奶样腹泻及乳糜性腹水可由多种疾病所致,此病例强调了在临床诊疗中确定胃肠道淋巴管扩张程度的重要性。此外,使用 CT 淋巴管造影可确定淋巴管扩张部位,为随后的肠段切除提供精准定位。

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编辑: 罗妍

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