消化道出血是临床的危急重症，病因复杂，除常见的病因外，一些特殊类型的消化道出血为临床诊断及治疗带来难度。近期德国的 Walker 等和台湾的 Chao 等分别在 Gut 及 Gastroenterology 杂志上报道了两例罕见原因所致消化道出血，值得临床医生学习。
病例 1
患者女性，60 岁，冠状动脉搭桥术后 21 天出现黑便，患者术中经心肺复苏，后在特护病房接受治疗。术后患者长期使用呼吸机支持，并发切口感染，但未出现严重的败血症或多器官功能衰竭。查体无腹部压痛、皮肤及粘膜损伤。实验室检查提示轻度贫血（Hb 92 g/L）、轻度血小板减少（114x109 /L），凝血时间变化不明显。已应用预防性抗凝治疗。
患者既往有高血压、外周动脉疾病史和大量吸烟史，患者住院前并非处于免疫抑制状态。
随后的上消化道内镜提示广泛的食管溃疡，范围从食管上括约肌至胃食管连接部，并有活动性渗血，部分溃疡达食管肌层（图 1A），胃及十二指肠未见病灶。取组织学活检和病毒检测，胸部 CT 排除了食管穿孔。初始给予大剂量质子泵抑制剂和抗酸药治疗。根据病理组织学和免疫组化结果明确患者诊断（图 1B/C）。经过 2 周半的特殊治疗后患者的食管溃疡愈合（图 1D）。
图 1. A 为治疗前食管的镜下表现；B 为活检的病理组织学；C 为活检的免疫组化；D 为经 2 周半治疗后食管的镜下表现
诊断及治疗
组织学检查可见多核鳞状细胞，并有毛玻璃样核内包涵体，符合疱疹病毒感染的表现（图 1B）。免疫组化示单纯疱疹病毒 1 型（HSV-1）阳性（图 1C），且经病毒学检测证实，并排除巨细胞病毒、HSV-2 和 HIV 感染。予阿昔洛韦 750 mg qd 静脉点滴，经 2 周半的治疗后食管内仅见独立浅表的纤维化病灶，组织学和免疫组化检查提示 HSV-1 阴性。
尽管单纯疱疹病毒感染在重症患者中多见，但单纯疱疹病毒性食管炎并发严重的器官功能损害非常少见。易感因素包括使用鼻胃管和胃食管反流，单纯疱疹病毒性食管炎在接受免疫抑制治疗的患者中多发。典型的镜下表现为感染早期可见食管下段囊泡状病变或浅表溃疡。该病的诊断主要依据组织活检。
病例 2
患者女性，88 岁，因「间断黑便伴乏力、气短 6 月」入院，既往有高血压病史，口服阿司匹林肠溶片和氨氯地平。查体除睑结膜苍白外无明显阳性体征。
实验室检查示血红蛋白 8 g/dL，血小板计数、凝血因子及其他生化检查均在正常范围内。上消化道内镜和结肠镜未发现明显出血灶。胶囊内镜在近端空肠发现新鲜出血。单气囊小肠镜证实在近端空肠可见大小约 3 cm 的环形病灶，伴淋巴管扩张表现和少量渗出（图 2A）。十二指肠远端和空肠近端可见多个<1 cm 的黏膜下病灶（图 2B）。
图 2. A 为近端空肠淋巴管扩张；B 为十二指肠远端和空肠近端的黏膜下病灶
腹腔镜探查时发现病灶位于屈氏韧带远端 40 cm 处，手术切除约 30 cm 的小肠。标本肉眼可见空肠处一大小为 2.8 cmx2.4 cm 的表面微红的孤立性肿物（图 3C，黑色箭头所指），及散在隆起型黄褐色结节（图 3C，白色箭头所指）。肿块的组织学病理示大量薄壁淋巴管间隙间散在血管瘤和平滑肌（图 3D），散在的黄褐色结节组织学表现为固有层扩张的淋巴管（图 3E）。
图 3. C 为手术切除大体标本，可见孤立性肿物及多发黄褐色结节；D 为肿块的组织学表现，可见大量薄壁淋巴管间隙间散在血管瘤和平滑肌；E 为黄褐色结节的组织学表现，可见固有层扩张的淋巴管
该患者诊断为空肠海绵状淋巴管瘤。术后随访 2 月未再出现黑便。
淋巴管瘤是由扩张的淋巴管组成的罕见良性肿瘤，属于错构瘤的一种。大部分发生于头颈部及腋窝，仅小于 1% 的淋巴管瘤发生于小肠。小肠淋巴管瘤通常无明显症状，但也可表现为贫血、胃肠道出血、腹痛甚至肠套叠。
淋巴管瘤根据组织学形态，可分为毛细血管状、海绵状和囊状三类。典型的海绵状淋巴管瘤镜下表现为黄白色表面伴淡红色黏膜息肉状隆起，表面糜烂，易自发性出血。大多数小肠淋巴管瘤是孤立性病灶，以上病例是罕见的空肠海绵状淋巴管瘤伴多个小淋巴管瘤。有研究发现镜下治疗如氩离子凝固术或息肉切除术能成功治疗出血，但手术切除仍是空肠淋巴管瘤的规范化治疗方法。
总结
从以上两则病例中得到启发：对于使用常规内镜技术仍未找到出血来源、持续或反复发作的消化道出血，需要考虑病毒感染的可能，特别是对于病重的患者。另外小肠部位的出血病因复杂，诊断困难，胶囊内镜及小肠镜对复发性或隐性小肠出血有较好的诊断价值。对于经各种检查仍不能明确出血灶者，必要时剖腹探查。
