儿童先天性食管裂孔疝（Esophageal hiatal hernia，EHH）是指胃通过异常宽大的食管裂孔突入到胸腔内形成的疝，可伴或不伴有疝囊，病因多为先天性膈裂孔发育不全。随着儿童腹腔镜技术的不断发展，腹腔镜下食管裂孔疝修补和胃底折叠术已成为外科治疗儿童食管裂孔疝的主要方法。由于婴儿的解剖结构和生理功能尚未成熟，与大龄儿童相比有其特点，本研究回顾了19例1岁以内婴儿，采用腹腔镜下食管裂孔疝修补联合胃底折叠术治疗的先天性食管裂孔疝患儿，对其疗效和预后进行评估，为临床提供指导。
材料和方法
一、临床资料
本组先天性食管裂孔疝19例，为1999年3月至2011年7月采用腹腔镜下食管裂孔疝修补联合胃底折叠术的患儿。平均年龄0.52岁（0～30d3例，31d至1岁16例）。男性12例，女性7例。按照美国消化及内镜学会分类Ⅰ型疝（滑疝）12例，Ⅱ型疝（旁疝）5例，Ⅲ型疝（混合型疝）2例。因胃食管反流术前已导致食管狭窄1例。病例选择标准：存在反复呕吐出现血性呕吐物、反复呼吸道感染、营养不良、发育迟缓等症状，且内科治疗无效者。
二、手术方法
采取腹腔镜下食管裂孔疝修补联合胃底折叠术。患儿全麻后取平卧位，自脐下缘穿刺气腹针注入CO2，婴儿采用0.8～1.2mmHg的压力。采用五孔法放置Troca（脐部下缘穿刺置入3mm或5mmTroca，探查腹腔内情况，在腔镜下分别于两侧上腹、两侧中腹部放入4把Troca。其中右中腹部Troca插入肝叶拉开器，左中腹部Troca插入抓钳，牵拉胃前壁暴露视野。两上腹部Troca为主要操作孔。根据患儿术前反流症状和胃底游离度采用不同胃底折叠方式。①NissenRosetti's术：8例直接打开胃小弯小网膜孔，超声刀游离肝胃韧带至膈下腹腔段食管，分离食管后间隙，用带线穿过食管后环绕食管下端，向下牵引食管，根据裂孔大小缝合两侧膈肌脚1～2针，并行胃底折叠360°包绕食管，间断缝合，缝针穿过食管前壁达到固定作用。② 改良Thal术（11例）：前半手术过程方法同NissenRosetti's术，胃底折叠仅将腹腔段食管作部分包绕，将胃底前壁上提与食管和膈肌裂孔部位缝合固定，间断缝合3～4针。使胃底包绕食管前壁180°～270°。缝合前，经口放入一定直径支撑管在食管内，其管径粗细和患儿年龄相关（表1）。完成胃底折叠后，以支撑管进出自如无阻碍为适合。
表1 体重与食管支撑管直径关系
三、疗效评估
1.视觉模拟评分（visual analogue scales，VAS）：评价术前症状及营养状况，评价指标为“呕吐”，“恶心”，“呼吸道感染”，“营养状况”等。评分为0～10分，0分为正常，10分为症状非常严重。采用SPSS17.0统计软件进行分析，不同时间点评分的比较采用秩和检验。患儿术后3、6、12个月门诊随访，再次检测上述评估指标。
2.检查指标对比：术前行24h食管pH值测定和钡餐造影（GI），观察反流严重程度，术后3、6、12个月门诊随访，再次行24ｈ食管pH值测定和GI检查，比较两者情况。
结 果
采用腹腔镜食管裂孔疝修补联合胃底折叠术（NissenRosetti's术8例，改良Thal术11例），无中转开腹病例，无严重并发症。平均手术时间120（90～170）min。平均住院时间9.25（5～12）d。术后随访率为95%（1例失随访）。胃食管反流症状、呼吸道感染和营养状况的VAS评分（表2），术后3、6和12个月均明显低于术前，差异均有统计学意义（P＜0.01）。术后GI和24h食管pH值监测显示反流完全消失17例（89.5%）。术后营养状况明显改善17例（89.5%），体重增加明显，术后12个月发育情况基本达到同龄儿标准。轻中度营养不良2例（10.5%）。术后吸入性呼吸道感染的发生率显著下降。
表2 腹腔镜下食管裂孔疝修补和胃底折叠术前后VAS评分
注：数据以“最小值-最大值（平均数±标准差）”表示
术后表现为反复吞咽梗阻1例（混合型疝），该患儿术前即有食管中下段化学性食管炎、食管狭窄。术后经常吞咽困难，因食管段狭窄多次住院进行食管球囊扩张后缓解。表现为不会进食且反复恶心呕吐1例（滑疝），该患儿术后复查GI和胃镜，均提示无明显胃食管反流，患儿智力发育较落后，至今随访症状无好转，伴中度营养不良。复发1例（滑疝），该患儿术后2个月出现反复恶心呕吐，GI和24h食管pH值监测提示有明显胃食管反流，考虑复发，予腹腔镜探查手术，术中发现胃底折叠缝合处有1针线结断裂松开，予手术重新缝合。第2次手术后随访至今5年，无恶心呕吐，24hpH值监测无胃食管反流，营养状况良好。
讨 论
随着腹腔镜技术的发展，应用腹腔镜行食管裂孔疝修补联合胃底折叠术，已经逐步在国内外普及。和传统开腹手术比较，它具有创伤小、安全有效、并发症较少、伤口美观的特点。作者认为，由于镜下具有放大视野作用，易于暴露食管裂孔和膈肌脚等局部解剖，使操作更为灵活、精细，对内脏刺激小，有利于术后患儿恢复。
腹腔镜手术中选择何种胃底折叠术式，目前还存在争议，主要取决于术者的经验和习惯。国外文献中，多数学者认为胃底部分折叠（如Thal术）能够获得与胃底完全折叠（如Nissen术）相同的疗效。近期有文献报道这两种手术方式的优劣、疗效及并发症差异无显著统计学意义。Nissen术式抗反流效果更好，但更容易因手术中包绕过度而引起食管狭窄。本研究19例中，8例采用NissenRosetti's术式，11例为改良Thal术式，两种术式的术后并发症和复发率也得到相同结论。
本研究病例均为婴儿，3例为新生儿，其余16例为年龄29d至1岁的婴儿。婴儿与大龄儿童比较，因解剖结构和生理功能尚未发育成熟完善，所以术者在手术操作时和围手术期需谨慎仔细。
首先，CO2气腹对婴儿尤其是新生儿更敏感，手术过程中，气体压力不宜过大，建议采用0.8～1.2mmHg的压力，以减少对机体的影响。如手术时间过长，术中麻醉医生应该及时做血气分析。手术后，对于手术时间长、低体重的新生儿，建议转入ICU病房观察治疗。近期研究表明，气腹中CO2对低龄儿童的影响较小，患儿有一定的耐受性。Faia Shariff等认为，手术后可以机械通气，这对于术后的恢复能起到重要作用。
其次，婴儿较大龄患儿手术难度大，原因在于腹腔空间更为狭小，操作更困难。随着腹腔镜器械的改良和外科医生手术技能的提高，手术成功率不断增加。年龄越小，患儿组织器官越纤细娇嫩，手术过程中钳夹时必须轻柔缓慢，切忌急躁，操作动作过大。由于婴儿的食管壁、胃壁、膈肌相对较薄，所以缝合时要避免过分牵拉，张力过高易引起组织撕裂。术中请麻醉师调整胃管，吸尽胃内容物，这样可以增加操作空间。缝线需要有一定的牢度，可以长期承受较高的张力，防止术后复发。本组有1例患儿因缝线松脱引起术后复发。
最后，胃底包绕食管的松紧需要谨慎，过紧会出现术后食管下端狭窄；过松会导致术后出现反流。为避免上述情况的发生，作者在缝合前，需麻醉师经口在食管内插入支撑管。管径的粗细由儿童体重决定（表1），这样就能确保松紧适当。
本研究Ⅰ型疝（滑疝）12例，Ⅱ型疝（旁疝）5例，Ⅲ型疝（混合型疝）2例。腹腔镜治疗食管裂孔疝各类型的手术要点基本相同。滑动型食管裂孔疝是最常见的食管裂孔疝；食管旁疝较少见，手术操作较困难，尽可能彻底切除疝囊，这可以保证充分的食管游离；混合型食管裂孔疝最少见，是指滑动型食管裂孔疝与食管旁疝共同存在，常为膈食管裂孔过大的结果，其特点是除胃食管结合部自腹腔滑入后纵隔外，胃底乃至主要的胃体小弯部伴随裂孔的增大而上移。混合型疝的手术难度相对较大，疝囊游离度大，疝入胸腔内容物较多，拖拉较困难，需注意动作轻柔，耐心操作，避免因操作不当引起出血。疝囊需游离彻底，以免术后复发。
术后随访推荐应用24h食管pH监测，因为它不仅是评估手术是否成功的一个客观指标，且具有安全、无损伤、简便的特点。结合钡餐造影检查，观察有无食管裂孔疝复发和食管狭窄的存在，怀疑复发者，需综合临床表现，决定是否再次手术治疗。对于术后还有轻度胃食管反流的患儿，建议内科药物治疗，包括抑制胃酸分泌、促进胃排空药物、保护胃黏膜药物等。
综上所述，应用腹腔镜食管裂孔疝修补及胃底折叠术治疗先天性食管裂孔疝相对于传统手术更有优势，临床效果较满意，术后并发症较少。术者需具备熟练的腹腔镜手术技术和熟悉局部解剖，并且有中转开腹的能力。对于初学者来说比较费时，且中转开腹机会较多，应该在有腹腔镜技术经验的上级医师带领下进行手术。本研究还需长期随访，比较不同术式的优缺点，对进一步提高疗效，减少并发症和改善治疗方案有指导性作用。
