现病史：患者男，57 岁。因“呕血、黑便1天”于2011年1月30日入院。患者入院前1天无明显诱因下出现呕血约600ml，解暗红色血便约800克，感心悸、乏力、头晕，急诊入院。
既往史：2008 年患者因腹痛就诊于当地医院，诊断为“慢性胰腺炎、肝硬化（原因不明）、脾功能亢进症”，并行脾切除术。
2010 年患者因“上消化道出血”再次入院，行彩色多普勒、腹部CT等检查诊断为“门静脉高压症”，内镜见“重度食管胃底静脉曲张”，先后两次行硬化剂注射治疗，病情稳定后出院。否认“肝炎”等传染病史，无疫水接触史。
查体：体温37.1℃，脉搏106 次/min，呼吸26 次/min，血压90/55mmHgs（1mmHg=0.133 kPa）。贫血貌，双侧巩膜无黄染，无肝掌、蜘蛛痣，心、肺未见异常，左上腹腹直肌外侧可见长约10cm手术疤痕，未见腹壁静脉曲张，肝未触及，无移动性浊音，双下肢无水肿。
实验室检查
血常规：白细胞4.0×10^9/L，血红蛋白65g/L，血小板210×10^9/L。肝功能：总胆红素41.3umol/L，直接胆红素14.1umol/L，其余均正常。
肝功能：乙型肝炎病毒表面抗原、抗丙型肝炎病毒抗体阴性，肾功能正常。
行胃镜检查示：食管、胃底静脉重度曲张。
彩色多谱勒超声：门静脉正常结构消失，形成蜂窝状或多条弯曲管状液性暗区，血流双向，可引出门静脉样连续低速血流频谱。
门静脉系统螺旋CT增强扫描在门静脉期显示：门静脉主干及右支未见明确显示，左支变细，门静脉走行区见多发迂曲血管影，胃底食管区域、肠系膜上静脉及所属分支见多发扩张侧枝血管。
诊断：门静脉海绵样变性，门静脉高压症，上消化道出血。在我院消化科给予输血、止血、营养支持对症处理。后转入我院外科行贲门血管离断联合分流术（脾肾静脉分流术+胃底静脉断流术）。术后10天出院。随访中患者未再呕血、黑便，无门静脉血栓及肝性脑病发生。
讨论：门静脉海绵样变性是指门静脉主干或其分支完全或部分堵塞后，血管再通或在其周围形成大量侧枝循环，是肝脏为保证血流量和肝功能正常的一种代偿性病变，是一种肝外型门脉高压。
分类：分为原发性与继发性两种类型：原发性CTPV主要是由于门静脉系统先天性发育异常或婴儿出生后门静脉闭锁过程延长，导致门静脉管腔狭窄或闭锁。此型多见于儿童。继发性CTPV是指各种原因导致门静脉血流受阻、血液瘀滞和血流量增加而致门静脉高压，侧枝循环建立。最常见的原因是门静脉血栓或癌栓形成，其中57％为癌栓。血栓多为炎症引起，如门静脉炎、脐静脉炎、胆囊炎、胰腺炎等。各种凝血疾病的门静脉血栓（如：红细胞增多症、C蛋白缺乏）、门静脉外压迫致门静脉血流受阻等亦有报道，少数病例原因不明。此型多见于成年人。
临床上凡反复呕血、黑便、脾肿大、食管、胃底静脉曲张、而肝功能正常的不明原因门静脉高压患者，要考虑该病可能。门静脉造影为诊断CTPV的金标准，可直接显示阻塞的门静脉主干不显影，代之形成侧枝循环的静脉血管团，表现为向肝内延伸的向肝性侧枝循环血管影及迂曲扩张，还可显示胃底及食管静脉的长度，及其侧枝循环的起源部位，但其为创伤性检查且有发生并发症的可能，临床很少应用。
彩色多谱勒检查作为一种非创伤性检查，在诊断门静脉海绵样变性方面敏感性很高，具有方便、无创、可反复进行等特点，已成为检查CTPV的首选方法，对诊断该病具有重要意义。Kessler A等对24例门静脉海绵样变性患者进行了彩色多普勒超声检查，发现此项检查可以对肝内外、胆囊、胰腺、胃等门静脉周围组织的曲张静脉进行观察，从而可以与门静脉周围其它病变进行鉴别。
CT检查不仅可了解门静脉的肝门区结构改变、栓塞程度、侧支循环网形成，而且可以及时明确肝脏灌注异常，以准确判断门静脉高压的存在。Zhang= LJ等研究表明，16 层螺旋CT能够无创性诊断门静脉海绵样变性，清晰显示门静脉侧枝循环，对门静脉高压的病因诊断及手术方案的制定具有重要的指导价值。但CT横切时易将迂曲扩张的肝门静脉误诊为胆管扩张，甚至误诊为恶性肿瘤。
CTPV的MR 检查具有多平面重建、多参数成像、无创性等特点，而且还可以观察肝内外门静脉分支的形态、走形及异常等优点，能较准确地反映侧枝循环情况，其成像优于螺旋CT门静脉成像，是CTPV的一种理想的检查方法。GeLy 等对24例CTPV患者行3DCE-MRA检查，认为3D=CE-MRA不仅空间分辨率高，而且能从不同角度显示门脉高压所致门脉血管改变及侧枝循环血流情况，图像直观，容易被临床医师理解。
CTPV如不伴有门静脉高压表现，可不予处理，定期观察随访即可。对于严重门静脉高压症其治疗目的主要是降低门静脉压力。当内科治疗无效时，采取外科手术治疗。现有手术方式主要有经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）+分流术+ 断流术+ 脾切除术。断流术不影响肝脏的门静脉血供、直接作用于出血部位，目前首选用于治疗门脉高压症并发消化道出血，其中贲门周围血管离断术为最常用的术式。
有学者认为：断流术后再出血率高达85％，单纯脾切除术再出血率可高达90％，可引起致命的脾切除术后败血症、术后复发出血，断流还会破坏向肝性交通静脉。熊炳贤等研究认为：贲门周围血管断流术后门静脉血流量与术前无显著差异，仍维持在较高水平，门静脉血淤指数无变化，术后门静脉高压淤血状态并无明显改善。
断流术未能彻底解决门静脉系的高压淤血状态，这是断流术后再出血率高的主要原因。因此，断流术适用于对病变波及整个门静脉系统严重的CTPV者，仅做食管胃底血管断流及脾切除，以缓解急性上消化道出血和贫血症状。门体分流手术不但分流量大，门静脉压力下降明显，而且不易再阻塞，所以门体分流术目前愈来愈被人们所接受。
国内陈洪等采用肠腔端侧吻合术，使门静脉压力下降了50％以上，避免张力吻合，不易阻塞吻合口，而病人良好的肝功能又能有效地进行肝脏解毒，避免了肝性脑病。再联合断流手术，更有效地预防了术后出血。所以联合断流和分流术是一种较理想的术式，既能有效降低门静脉压力，同时可以保持足够的门静脉向肝灌注。
高德明等分别将70 例门静脉高压症患者随机分为2组，分别行断流联合分流术和单纯性断流术，术后比较发现行断流联合分流术组近期无一例出血，远期再出血率为5.9％，明显低于单纯性断流术组。目前国内较常用脾切除、脾-肾静脉分流加断流术。此术式能有效控制食管胃底曲张静脉出血，消除脾功能亢进，又不加重肝功能损害，在目前国内尚不能广泛开展肝移植的情况下，该术式可作为门静脉高压症出血治疗的替代术式。
TIPS是通过导管介入的方法在肝内建立门体分流通道，属于一种“限制性分流”，符合人体血流动力学特点，保持了门静脉的向肝血流。门静脉海绵样变性导致门静脉狭窄的患者采取TIPS能使门静脉再通，血流增加，显著改善患者门静脉高压症状。但有学者认为门静脉海绵样变是TIPS的绝对禁忌证。
另外，对于CTPV有严重临床表现者或者并发肝脏有严重的结构或功能损害者可行肝移植。Zhang MM等报道3 例严重门静脉高压症实施活体肝移植手术，预后较好。亲体肝移植术具有供肝质量好、缺血时问短和免疫排斥反应轻微等优点，不但能消除门静脉阻塞、恢复门静脉通畅，还能长期有效降低门静脉系统压力、恢复正常肝脏功能、改善患者的营养状况，为CTPV的治疗提供新的治疗思路。但是对肝移植的远期效果和并发症，尚需进一步随访研究。
本病例特点：发病时间较晚；存在门静脉高压症、食管胃底静脉曲张破裂出血、脾脏肿大；入院检查乙型肝炎病毒表面抗原阴性、抗丙型肝炎病毒抗体阴性；肝脏CT示轻度肝硬化（原因不明）；彩色超声检查、血管CT提示门静脉海绵样变性。
根据患者病情特点，门静脉海绵样变性、门静脉高压症诊断明确。至于门静脉海绵样变性是原发性还是继发性，患者无相关先天性疾病史，发病时间较晚，有慢性胰腺炎病史，考虑继发性门静脉海绵样变性可能性大。该患者后经外科手术治疗，取得良好的效果。
