黄色肉芽肿性胆囊炎(xanthogranulomatous cholecystitis XGC)是一种少见特殊类型的胆囊炎性疾病,在胆囊壁内形成黄色斑块或蜡样质性的肉芽肿为本病特征,其病因及发病机理尚不清楚。临床无特异性。常见于女性。病人常有慢性胆囊炎及胆囊结石史。
多数情况下,XGC的胆囊呈萎缩状,其壁有较硬的纤维性增厚,通常在胆囊内或胆囊管中有胆固醇结石和(或)混合性结石。胆囊粘膜有清晰可见单发或多发性溃疡,大小不一,有时合并出血。胆囊壁部分或全部有软的黄色或橙黄色单发或弥漫性浸润结节,直径在0.2~3.0cm。常合并胆囊周围炎,病灶可波及肝和十二指肠。CT可见胆囊壁局限性或弥漫性不规则增厚,有时可见胆囊床有浸润性肿块,常被诊断为胆囊癌伴周围浸润。
XGC在形态上和因慢性感染和结石梗阻而引起的黄色肉芽肿性肾盂肾炎相似,可以推测形成XGC的发病机制与其类似。当胆石阻塞合并感染发生组织坏死时,胆汁浸润到组织间质Rokitansky-Aschoff氏窦,引起其破裂,其内的胆汁和粘蛋白释放并浸润胆囊壁及周围组织,同时胆汁中的胆固醇和脂质诱发组织细胞增生并吞噬胆固醇形成特有的泡沫细胞。因此,XGC的形成是间质组织对胆汁外渗的反应,这一点由脂质和脂褐质在泡沫细胞内予以证实。
鉴别诊断:
XGC与胆囊癌鉴别
1.XGC炎症重,病史长且有反复胆石病病史;胆囊癌炎症轻,病史短。②XGC可扪及囊性包块;胆囊癌晚期包块质硬。
2.B超检查:XGC常为多发性结节,胆囊腔可增大;胆囊癌多为单发包块,突向腔内,胆囊一般不增大。
3.术中所见:XGC粘连重,囊壁广泛增厚,结节位于囊壁内,切面为黄色或淡黄色,质软;胆囊癌常为局部包块,突向腔内,切面灰白质脆,常伴出血坏死。
CT征象及病理基础:CT所见增厚的胆囊壁内的低密度,即为壁内的黄色肉芽肿,由肉芽肿性炎性病灶、泡沫状组织细胞、淋巴细胞和多核巨细胞组成。新形成的病灶有更多的炎症与坏死表现,而老病灶则主要为纤维组织伴有少量泡沫细胞浸润,因而在CT表现上可有较明显的密度差异。新形成的肉芽肿周围常可见到纤细的高密度强化,为富含血管性成纤维组织和胶原组织。如果肉芽肿的数量较多且邻近,CT则表现为增厚的胆囊壁呈分隔或栅栏状,也可见多个小低密度结节的融合。多发肉芽肿的存在,将薄层肌层连同粘膜层推向胆囊腔,CT显示为密度较高的线状影,称之为粘膜线。此粘膜线可完整地显示,也可局部显示,类似胆囊的局部分隔。另有文献报道,本病CT表现为胆囊壁不均匀增厚,有时胆囊内见结节或肿块。