本病例来自北京天坛医院神经内科，由第一期“神经病学时间”研讨会独家提供，并将在研讨会上邀请专家进行讨论。该研讨会以提高临床实践能力和临床科研水平，加强神经科医生之间的学术交流为宗旨，会后将在丁香园神经频道独家刊登讲座细节和病例讨论的视频资料，敬请期待。
患者，女性，75岁，主因“双脚麻木、疼痛、无力11月余伴双手麻木、疼痛、无力3月”门诊以“多发性周围神经病”于2010,4,30收入我科。
现病史：患者于11月前无明显诱因出现双脚发凉，自服中药后诉发凉感缓解，同时伴有麻木及针刺样疼痛感，患者诉疼痛经常影响睡眠，严重时可痛醒，当时无肢体无力、肉跳等情况。近半年（2009.11）逐渐出现双脚无力，麻木及针刺样疼痛感,较前加重，患者尚可自行行走及上下楼梯，但速度较病前缓慢。就诊于福建某医院，考虑为“多发性神经炎 糖尿病性？”，查血生化示TP：85.8g/l，ALB：33.5g/l，GLO：52.3g/l，r球蛋白：38.3％；血沉：31mm/h；本周蛋白定性：（-）；D-二聚体：0.81ug/ml；免疫相关检查、肿瘤标记物：（-）；肌电图示：双下肢周围神经源性损害（感觉纤维受累）；全身骨显像示（-）；头MR示多发腔隙灶；脑白质变性。给予营养神经等药物治疗后上述症状有一过性好转，但症状仍存在，无明显缓解。3月前患者诉双脚麻木及无力逐渐加重，当时蹲起、站立困难，无法自行行走，迈步不能，抬腿不能，自诉双小腿有“紧束感”，针刺样疼痛感减轻，出现双手发凉、麻木及针刺样疼痛感，程度较双脚稍轻，逐渐出现双手无力，不能端碗、持筷，不能系扣，能梳头，同时伴有舌尖麻木及口腔干燥。2月前患者发现双下肢肌肉萎缩。再次就诊于福建某医院，考虑为“多发性神经炎 糖尿病性？ 副肿瘤性？”，查血生化示TP：94.8g/l，ALB：33.4g/l，GLO：61.4g/l；血沉：50mm/h；hs-CRP：8.12mg/l；肌电图示上、下肢周围神经源性损害（感觉、运动均受累）。给予弥可保、维生素B族等药物对症支持治疗，病情进行性进展。整个病程中无发热，无心慌、腹胀，无嗳气、泛酸，无排汗异常，无二便障碍，今为进一步明确诊断来我院就诊，门诊以“周围神经病？”收入我科。
既往史：2型糖尿病5年，未规律服用降糖药；高血压病5年，未规律服用降压药；否认冠心病等病史。胃溃疡病史10年，间断消化道出血病史10年。支气管哮喘病史10余年，已治愈。25年前因“多发子宫肌瘤”行“子宫附件全切除术”。对氨基酸过敏。否认家族遗传病史。否认病前感冒、腹泻等感染史。
内科查体：T 36.0℃，P 80次/分，R 18次/分，BP 130/80mmHg，发育正常，营养中等，自动体位，查体合作。全身皮肤粘膜无黄染及出血，无蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未触及。包括甲状腺在内的心、肺、腹未见异常。脐下5横指可见长约6cm陈旧手术疤痕。
神经系统查体：神清语利，记忆力、判断力、定向力、计算力等高级皮层功能检查正常。双瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射迟钝，眼动充分。额纹对称，左侧鼻唇沟稍浅，伸舌左偏，悬雍垂左偏，咽反射存在。示齿、鼓腮对称。转颈、耸肩有力。双上肢近端肌力5级，远端4级,双下肢近端肌力5级，远端肌力5-，四肢肌张力正常，四肢腱反射对称减弱，病理征阴性。左肘关节以下及双膝关节以下针刺觉减退，左肘关节以下音叉震动觉减退，双髋关节以下音叉震动觉消失，轻触觉基本正常。四肢远端可见骨间肌可见轻度萎缩。快速轮替试验及指鼻试验正常，跟膝胫试验检查欠合作。颈软，脑膜刺激征（-）。颈部未闻及明显血管杂音。
辅助检查：血生化（2010-3-27，外院）示TP：94.8g/l，ALB：33.4g/l，GLO：61.4g/l，r球蛋白：38.3％。β2-微球蛋白：3.07mg/l。血沉：50mm/h。hs-CRP：8.12mg/l。D-二聚体：0.81ug/ml。本周蛋白定性：（-）。肿瘤标记物：（-）。免疫全套：（-）。肌电图（2010-3-31，外院）示：上、下肢周围神经源性损害（感觉、运动均受累）。全身骨显像示：右侧第4前肋异常放射性浓聚，考虑外伤可能性大。头MRI示：多发腔隙灶；脑白质变性。
入院后检查：血常规、尿常规、便常规、凝血象基本正常。血沉：ESR 34 mm/60min。生化全套：肝肾功正常；总蛋白 TP 97.1 g/L、球蛋白 GLB 64.5 g/l，白蛋白 ALB 32.6 g/L降低，钾 K 3.00 mmol/L低，磷 P1.53mmol/L略高于正常；甘油三酯 TG 2.35 mmol/L，总胆固醇 CHO 5.32 mmol/L，高密度脂蛋白 HDL 1.18 mmol/L，低密度脂蛋白 LDL 3.37 mmol/L， 白蛋白 37.8 。血液系统：维生素B12 VB12 3889.0 pg/ml。免疫全套未见异常。 OGTT：1小时 9.84 mmol/L，2小时 10.13 mmol/L，3小时 7.07 mmol/L。胰岛素分泌正常。尿微量白蛋白：MA 37.0 mg/L（较正常值增高）。性腺：血清催乳素：27.40 ng/mL，黄体生成素：10.2mIU/mL，促卵泡成熟激素：40.1mIU/mL，雌二醇：37.5pg/mL，孕酮<0.20 ng/mL，生长激素:1.180 ng/ml,皮质醇:154.00 ng/ml,睾酮:<0.20 ng/ml。腰穿结果（2010-05-06）：外观无色透明，压力为145mmH2O，脑脊液蛋白 C-Pro 59.00 mg/dL，脑脊液细胞数正常，鞘内IgG合成率 24h/IgG 53.54；脑脊液白蛋白 CSF-ALB 0.37 mg/ml；脑脊液IgG CSF-IgG 0.360 mg/ml；血清IgG S-IgG 39.100 mg/ml。细胞学检查未见肿瘤细胞，未见激活淋巴细胞、激活单核细胞及浆细胞。免疫固定电泳（2010-05-11）：M成分IgG-κ，尿本周氏蛋白阴性。头颅MRI（2010-05-03）：脑内多发点片状缺血、梗死灶，缺血脱髓鞘改变；右侧海马小片状异常信号影：血管周围间隙可能性大；老年性脑改变；副鼻窦炎；双侧椎动脉迂曲。电生理检查（2010-05-07）：上下肢周围神经源性损害；双侧胫神经H反射未引出；四肢异常（交感神经）及副交感神经功能障碍；BAEP：双侧I，II，III波波形分化尚可，重复性尚可，峰潜伏期及峰间潜伏期均正常，双下肢外周段深感觉传导通路障碍，中枢段障碍不除外；VEP双侧P100波分化尚可，重复性尚可，潜伏期正常。胸CT（2010-05-04）：右上肺小结节，性质待定；左膈高；纵隔、双肺门多发淋巴结，部分钙化；心包局限性增厚。增强CT（2010-05-11）：1、左膈高。2、纵隔、双肺门多发淋巴结。3、心包局限性增厚。超声心动图（2010-05-08）：三尖瓣少量反流；肺动脉瓣少量反流，射血分数正常。双髋关节平片（2010-05-07）：双侧髋臼缘骨质增生；左侧耻骨上支投影区高密度影：钙化？全身浅表淋巴结超声（2010-05-19）：双侧锁骨上下区未见明显淋巴结回声；双侧腋窝见大小1.6x0.7cm等的不均质回声，边界清，形态规则，内可见少许血流信号；双侧腹股沟区见大小0.7x0.4cm等的不均质回声，边界清，形态规则，内可见少许血流信号。
