先天性胆管扩张症诊治中值得关注的问题

先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation，CBD）又称先天性胆管囊肿，西方国家CBD 发病率为1/150 000～1/100 000，在亚洲国家的发病率较高，约0.1％，男∶女为1∶1.3～1.4，其反复发作的胆管炎、相当高的癌变率已经给病人造成极大的威胁。

胆管扩张的定义尚无明确的界限，如小儿胆总管直径>7mm、成人>10mm，一般视为胆管扩张，但是否为CBD尚难以确定。CBD 形成原因尚不明确，最多提到的是胰胆管合流异常。正常胰胆管共同通路<5mm，如>10mm（也有认为>15mm）则为胰胆管合流异常且可发生CBD。但CBD的病人合并胰胆管合流异常者为60％～96％，换言之，还有相当一部分CBD 病人没有胰胆管合流异常。而部分存在胰胆管合流异常病人不出现CBD，尤其是胰胆管合流异常呈锐角型者，其胆囊癌而不是胆管癌的发生率很高。因此，胰胆管合流异常只是CBD 发病原因的一个方面，还有很多的因素参与，包括感染、神经分布、基因、遗传等，目前还未能完全阐明。

1.分型

自1975 年Todani 提出较为完善的CBD 分型方法以来，目前大多数学者均采用此分型方法。但是，在国内不少报道胆管囊性扩张合并肝胆管结石，尤其是胆总管囊肿合并结石，以致肝胆管结石是胆管扩张的原因之一还是结果尚不清楚。由于反复发生胆管炎症，导致胆管壁的纤维化，从病理角度也难以鉴别，因此国内学者提出了先天性和继发性胆管扩张症的分类（钟大昌、冉瑞图，1987）。1999 年更有报道提出了胆囊管扩张、胆囊在囊肿的末端的第Ⅵ型。目前的分型是否合理，具体的界限在什么地方，还有待更多的讨论，如Ⅰ型CBD，部分病人延续到肝内胆管扩张，但肝内扩张部分可能是继发性的，到底是Ⅰ型还是Ⅳ型尚难界定。Todani 分型中Ⅴ型是特殊的类型，多发性肝内胆管扩张而无肝外胆管扩张即Caroli 病，但是，已有报道认为Caroli 病可伴有肝外胆管扩张，难以与ⅣA 型分界。为区别Ⅴ型与ⅣA 型，有学者提出，当肝内胆管囊性扩张同时存在肝外胆管直径<3cm 的纺锤型扩张，是Caroli 病的特征，以此可与ⅣA 型鉴别。

2.治疗方法的选择

由于残留的囊肿壁胆管癌的发生率可能是正常人群的121.5 倍，因此完全切除囊肿是治疗的首选。对于各种分型，大致有相对统一认识的治疗方法。治疗的关键是正确处理Ⅰ型和Ⅳ型CBD，而Ⅱ型和Ⅲ型的治疗相对较为简单。

Ⅰ型治疗的关键是需要完全切除囊肿并行胆（肝）管-空肠吻合。一般情况下，囊肿上缘与正常的胆管分界处应有明显的差别，但是，有时难以判别囊肿上缘的边界而无法决定胆管切断的部位，此时可根据囊肿的黏膜相对较粗糙，术前造影显示出囊肿的起始部进行定位，定位确实有困难时，可以切到左右肝管的汇合部。远端一般需要将囊肿分离至胰腺段切断。

Ⅱ型的处理同Ⅰ型相同，仍需要切除部分胆总管或肝总管，行胆（肝）管空肠吻合。

Ⅲ型由于囊肿的部位特殊，需根据不同大小选择个体化的处理方法。可采用经十二指肠切除囊肿及括约肌、胆胰管再植入手术治疗。当囊肿直径<2cm，内镜下括约肌切开已逐渐代替手术，如合并癌变，应行胰十二指肠切除。

对于Ⅳ型中的ⅣB 型，标准的治疗是切除所有的囊肿，术中应行胆道镜检查，如合并胆管狭窄应切开狭窄做整形和胆肠吻合。对合并肝内胆管扩张的ⅣA 型治疗仍有不同的意见，如合并一侧的肝内病变或结石、脓肿、恶变，应积极同时行肝切除及对侧胆管空肠吻合，以去除所有的病变。而对双侧囊肿，由于无法完全切除，故有学者认为只要没有肝硬化，可放置大口径的硅胶管，术后经窦道胆道镜取石等治疗，一旦由结石、反复发作难以控制的胆管炎导致肝硬化时，则宜行肝移植治疗。笔者认为，放置大口径的胶管引流对ⅣA 型是不太适合的，因为肝内CBD 黏膜有较多的黏液分泌，极易堵塞引流管引起胆管炎发作，管道引流也难以长期保留和护理，采用肝外胆管切除并切除扩张相对严重的一侧肝叶、另一侧肝管空肠吻合能使大量的胆液引流进入消化道，减少胆汁的流失和防止胆管的堵塞，术后再随访，必要时才行补救的肝移植可能更加合理。

Ⅴ型的治疗与其他各型有所不同，非手术治疗效果差，且病人常常合并肝纤维化或肾病变。如局限于某个肝段或一侧病变，首选肝切除治疗。累及双侧肝内胆管的病人，大多数反复发作胆管炎、门静脉高压症及胃底食管静脉曲张出血，进而因肝功能衰竭或癌变死亡。因此，应选择行肝移植治疗，对合并慢性肾功能不全者应同时行肝、肾联合移植。目前，移植手术是较安全的，减少移植手术的危险性和改善长期疗效的关键是移植前避免行不必要的、无效的手术及避免在严重感染时行应急的移植手术。

3.CBD 的癌变

成人CBD 癌变发生率为10％～30％，比正常人群高20～20 倍，可发生在胆管壁、残存的囊肿壁和没有扩张的肝内或肝外胆管，即使在囊肿切除后也有可能发生。由CBD 发生癌变的病理类型主要是腺癌，占73％～84％。CBD 癌变发生率随年龄递增，小儿极少发生，20～30 岁约为2.3％，而70～80 岁可达75％。癌变的部位：肝外胆管为50％～62％，胆囊38％～46％，肝内胆管2.5％，肝、胰各占0.7%。各型的癌变发生率：Ⅰ型68.0％、Ⅱ型5.0％、Ⅲ型1.6％、Ⅳ型21.0％、Ⅴ型6.0％。可见，肝外胆管发生癌变主要集中在肝外胆管，Ⅰ型和Ⅳ型有更高的癌变危险。

4.囊肿切除中可能遇到的问题

I 型CBD 切除囊肿后，为了获得宽大的胆（肝）管口、容易与空肠吻合而刻意遗留部分囊肿壁是错误的概念，因为任何囊肿壁的遗留都有癌变的隐患。如果靠近肝门部，可行左肝管切开以获得相对宽的吻合口。小儿的囊肿由于没有胆管炎的发作，囊肿的分离切除非常容易，且治愈率高，平均随访11 年，仅2.3％发生胆管炎、结石等远期并发症。而成人CBD 手术后并发症的发生率达20％，10％出现胆管炎、胰腺炎，且需要长期随访注意恶变。成人由于再次手术或者反复发作胆管炎、囊肿壁与周围组织形成致密的粘连，强行分离容易造成难以控制的出血、损伤动脉和门静脉，因此，对于此类病人不应强行解剖，而应切开囊肿，从囊肿内将内膜剥除而保留纤维层。确实不能剥离时可以采用毁损黏膜后腔外旷置囊肿而达到切除的目的。

由于彻底切除囊肿后在正常胆管做吻合，故吻合时需要细致的、娴熟的吻合技术以保证吻合口有足够的口径。吻合仍然提倡用5-0 可吸收的合成单纤维线缝合，如果连续缝合，缝线不宜牵拉过紧，否则容易造成吻合口的狭窄。为了防止肠液反流，Roux-en-Y 胆肠吻合的引流肠襻需达60cm，但是，过长的引流肠襻可能成为胆道感染的细菌来源，各种抗反流方法已经证明不能长期起作用，如能采用改良襻式的胆肠吻合，能维持肠道的神经生理和减少肠蠕动功能障碍，对防止肠液反流的发生有明显的作用。

当囊肿延续到胆总管远端时，处理相当困难，因为远端的囊肿遗留也有癌变的可能。过分积极的手术可能损伤异常开口的胰管，如术中判断切除囊肿的远端还可能有囊肿残留，使用化学方法损毁黏膜不失为一可行的方法。但企望用化学粘胶将CBD 离断远端的扩张胆管粘合封堵是不合适的。