先天性胆管扩张症诊治演变

先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation，CBD）是一种比较少见的临床疾病，好发于婴幼儿，男女比例为14~5，主要集中在日本和东南亚，该区域新生儿患病率为1/2750~1/1000，为西方国家的100 倍。关于该病发生原因既往有三种学说：（1）胆管上皮异常增殖学说；（2）胰胆管合流异常学说；（3）神经发育异常学说。但自Babbit1969 年提出胰胆管合流异常是胆总管囊肿的主要病因以来，众多学者开始支持这一学说。

CBD 早期缺乏明显的临床症状，出现典型的黄疸、腹痛、腹部包块三联征者不足15%，故而客观的影像学检查是诊断本病的重要依据。20 世纪80 年代是影像学诊断的一个分界线，在此之前，超声是诊断本病的重要手段，可显示肝内胆管扩张的部位及大小，同时亦可显示是否伴有肝胆管结石、脓肿、癌变等，但诊断的正确率不够理想，但因超声安全简便、经济、重复性较好，加之超声技术的进步，目前依然是首选检查方法。随着CT 技术的发展，CT 在该病诊断中显示了重要作用，可在超声基础上进一步证实肝内有无扩张胆管，并可初步判定囊肿部位、大小、形态、有无合并结石，一般诊断符合率可达到89.3%。然而这两者的缺点是对于肝外较大的囊肿诊断并不具有优势，难以分辨囊肿起源，同时无法直观地描述囊肿的大小和形态，更不能描述胰胆管合流情况。随着影像学的进一步发展，内镜逆行胰胆管造影（ERCP）和磁共振胰胆管成像（MRCP）的技术逐渐成熟，在该病诊断中体现了更大的优势，可在术前对肝内外胆管扩张的类型进行分类，明确病变的范围、大小，并可明确是否存在胰胆管合流异常。其中ERCP还可行十二指肠乳头括约肌切开引流，对囊肿合并梗阻性黄疽或化脓性胆管炎，使用鼻胆管引流术可以迅速减低病人的血清总胆管素，改善病人的状况，从而降低囊肿手术治疗存在的风险。MRCP 属于无创伤检查方法且可以同时显示肝内胆管情况，可明确有无合并结石、病变与邻近器官的关系等，对手术方式的选择具有指导性意义。近年来，内镜超声技术对本病的诊断价值也得到了很多学者认可，认为内镜超声较ERCP 无创，同时可以更好的显示胰胆管合流情况，也可以发现早期的、小的病变。

CBD 具有很高的癌变率，且随年龄增长而逐渐增高，10岁以下为0.7％，10～20 岁为6.8％，>20 岁为14.3％。因而胆管囊肿一经诊断，外科手术治疗是目前公认的选择。

1922 年McWhorter 首先报道了囊肿切除与胆道重建术，但由于手术操作复杂困难，手术死亡率高达15%~30%，因此，直到20 世纪60 年代，外科治疗上基本采取囊肿空肠Roux-en-Y 吻合或囊肿十二指肠吻合术等未切除囊肿的内引流术。但后来发现，该方式多合并癌变、复发性胆管炎、胆汁性肝硬化等并发症，并且未切除的囊肿癌变发生率反而增加，因而目前主张择期手术应废弃该手术方式，只作为姑息性的手术方式。对以往实施过该类手术病人应该严密观察，积极主动采取再次手术，避免癌变。

自1966 年Saito 等报道了囊肿切除+ Roux-en-Y 空肠吻合术， Flanigan、Yamaguchi 及Powel 分别于1975、1980、1981 年相继报道囊肿切除+胆肠吻合的经验。认为该方式可彻底消除囊腔、改善引流、明显减少手术的并发症，并且可以预防癌变，至今依然是最为推崇的手术方式，一般认为TodaniⅠ、Ⅱ、ⅣB 型均应行该术式。成人由于胆管炎反复发作，在囊肿周围有明显的炎症，彻底切除囊肿有时较为困难，对于这类病例，Lilly 在1978 年提出可以采用囊内切除，即残留部分与门脉相邻的后壁，该术式被命名为Lilly术式，采用此法的理论依据是囊肿本身的危害是潜在的癌变性，而癌变只起源于黏膜，因此只要消除黏膜层，就能达到预防癌变的目的。关于囊肿切除后胆道重建方式有很多，代表术式有囊肿切除+肝管空肠Roux-en-Y 吻合术、肝管十二指肠吻合术、空肠间置术等，但经典的仍然是肝管空肠Roux-en-Y 吻合术，多用于成人，为预防胆道反流，采用的办法有许多，我们使用的是胆胰分流新术式，把空肠桥袢的长度定为30～40cm，连同十二指肠可达50cm 以上，且将空肠与胃幽门窦和胃大弯缝合固定成“Y”形，能有效地预防胆道逆行性感染，经过9 例运用，效果良好。另外有囊肿切除并间置空肠肝管十二指肠吻合术等方式，可用于儿童，比较接近于生理状态，不改变胆汁流向，可起到防止发生一系列的生理功能紊乱作用。

1997 年美国Schiano 等报道了1 例35 岁的女性Caroli病病人行原位肝移植术的手术效果，指出原位肝移植术是晚期Caroli 病的唯一有效的治疗途径。我们于2000 年在国内首次对2 例Caroli 病人行背驮式原位肝移植术，术中各项血液动力学指标平稳，术后恢复快，影响病人生活近20 年的发热、腹痛、黄疸均消失，术后1 个月均顺利出院。因而可认为，对于病变广泛分布于双侧肝叶的、弥漫性的CBD，肝移植是有效的最终选择。但对于病变累及单侧I 级胆管或局限于一叶或者一段的Caroli 病，可考虑行该侧肝叶或者肝段切除。另外在此类型中当病变累及双侧I 级胆管时，处理会比较棘手，我们的经验是利用彭氏多功能解剖器（PMOD）沿肝门正中裂方向劈开肝实质，必要时切除部分肝方叶，即可显示做左右肝管及部分Ⅱ、Ⅲ级肝管，在直视下切除病变的肝管，之后建立胆肠内引流。

对于TodaniⅢ型病的治疗，至今国内外学者均意见不一，视具体情况而定，一般是使引流通畅，消除胆总管和胰管开口的狭窄。囊肿联合胰十二指肠切除＋肝管空肠吻合术可作为Ⅲ型和其他分型中囊肿侵犯胰头、十二指肠的一种治疗选择，可有助于提高术后生存质量及时间。

对于急性化脓性炎症、严重阻塞性黄疸以及囊肿穿孔等紧急情况的病人一般以抢救生命为主，目前仍主张暂时行急诊外引流术，缓解急性梗阻性胆道感染造成的危重情况，待炎症消退，全身情况恢复后再进一步做彻底处理。常见外引流术方法是行剖腹切开胆总管或囊肿置T 管或蕈状引流管引流，此法可能造成腹腔一定的粘连，但一般不影响切除囊肿和胆道重建手术。另外，ERCP 技术已经成熟，也可作为此类急症病人临时的过渡措施。

近20 年来，腹腔镜代表的微创外科发展迅速，应用范围已经扩展到困难的消化道切除重建手术，自1995 年Farello 首次应用腹腔镜治疗本病以来，已有诸多学者开始探讨腹腔镜技术，由于腹腔镜提供的视野放大效果使操作更精准，有利于本病的根治性切除和矫治肝胆管狭窄，随着腹腔镜技术的推广及手术经验的积累，该技术已经是治疗本病的重要技术手段之一。

另外，胆管囊肿术后再次手术的病人并不少见，手术处理不当出现多种并发症或发现癌变是导致再次手术的主要原因。再次手术以拆除原囊肿十二指肠或空肠吻合、再行囊肿切除并胆道重建为主要术式，对已切除囊肿者以解决胆肠吻合口狭窄为重点。再手术时注意：因为反复发作造成囊肿和周围组织粘连致密，使囊肿的分离与切除更加困难，可以将前壁及两侧壁切除，后壁可仅将内膜剥除，留下外层以防损伤门静脉、肝动脉，甚至下腔静脉。对粘连特别致密者，可残留部分囊壁，在行搔刮后用碘酒、酒精或石炭酸破坏剩余囊壁的黏膜。原手术近肝门胆管端切除过多，造成吻合口狭窄时，需要扩大吻合口至左或右肝管。需全面探查肝内2～3 级胆管情况，以免遗留胆道狭窄，引发结石形成。伴有肝内病变时应结合肝叶切除术。

总之，CBD 发现至今已历经近三百年，关于其诊断以及治疗，也反映了影像学技术的发展、外科技术的进步，但其间的波折也是值得外科医生深思的一个过程。